Osteodystrophia fibrosa generalisata

Synonyme: Morbus Recklinghausen, Brauner Tumor

Definition

Osteodystrophia fibrosa generalisata

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Osteodystrohia fibrosa generalisata:


Ätiologie

Osteodystrophia fibrosa generalisata

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Ursachen der Osteodystrohia fibrosa generalisata sind:

  • das vermehrte Parathormon (Parathyrin) steigert die Osteoklastentätigkeit und setzt dadurch Kalzium und Phosphat aus dem Skelett frei
  • es regt außerdem die Phosphatausscheidung durch die Niere an
  • es kommt zu einer schweren generalisierten Osteoporose mit Spontanfrakturen und großen Zysten, in denen sich Blut ansammelt
  • es entsteht ein Granulationsgewebe mit Fremdkörperriesenzellen und Blutresten als sog. Brauner Tumor

Epidemiologie

Osteodystrophia fibrosa generalisata

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Es liegen im Moment keine epidemiologischen Daten der Osteodystrohia fibrosa generalisata vor.


Differentialdiagnosen

Osteodystrophia fibrosa generalisata

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Anamnese

Osteodystrophia fibrosa generalisata

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Wichtige zu erhebende Informationen der Osteodystrohia fibrosa generalisata sind:

  • Inspektion
  • Spontanfrakturen?
  • Nierensteine?
  • Niereninsuffizienz?
  • neuromuskuläre Problematiken?
  • vermehrtes Parathormon?
  • zystische Osteoporose?
  • Braune Tumoren?
  • Hyperkalziurie und -ämie?
  • Hyperphosphaturie?
  • Hypophosphatämie?
  • Schädelröntgen
  • Röntgenkontrolle beider Hände

Diagnostik

Osteodystrophia fibrosa generalisata

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Zur diagnostischen Abklärung der Osteodystrohia fibrosa generalisata sind relevant:

Labor:

  • Hyperkalziurie
  • Hyperphosphaturie
  • Hypophosphatämie
  • Hyperkalzämie
  • erhöhter Parathormonspiegel im Serum

Röntgen:

  • Erweiterung des Markraums der Röhrenknochen
  • Verdickung und Auflockerung des Schädeldachs
  • Resorption der Wirbelkörperdeckplatten
  • Ausdünnung der Kompakta und Spongiosierung mit subperiostalen Resorptionen evtl. Knochenzysten ist v.a. an den Händen nachweisbar
  • deswegen bei Verdacht: Röntgenkontrolle beider Hände

Klinik

Osteodystrophia fibrosa generalisata

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Symptiome der Osteodystrohia fibrosa generalisata sind:

  • allgemeine Osteoporose mit Spontanfrakturen
  • diagnostisch wichtig ist die vermehrte Kalziumausscheidung im Urin mit positiven Sulkowitch-Test
  • es entstehen Nierensteine sowie Niereninsuffizienzerscheinungen
  • ferner finden sich Auswirkungen des hohen Serumkalziumspiegels auf die Nervenzellen, die Nervenleitung, den Muskel und den Muskeltonus

Therapie

Osteodystrophia fibrosa generalisata

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Als Therapie der Osteodystrohia fibrosa generalisata eignet sich die Exstirpation des Nebenschilddrüsenadenoms.


Komplikationen

Osteodystrophia fibrosa generalisata

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Es liegen im Moment keine Informationen über Komplikationen der Osteodystrohia fibrosa generalisata vor.


Zusatzhinweise

Osteodystrophia fibrosa generalisata

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Es liegen zur Zeit keine Zusatzhinweise der Osteodystrohia fibrosa generalisata vor.


Literaturquellen

Osteodystrophia fibrosa generalisata

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  1. C.J. Wirth, L. Zichner - Orthopädie und orthopädische Chirurgie - Thieme Verlag
  2. Krämer, Grifka - Orthopädie - Springer Verlag
  • (2009) Niethard F, Pfeil J - Orthopädie und Unfallchirurgie - Thieme
  • (2010) Wülker Nikolaus - Taschenlehrbuch Orthopädie und Unfallchirurgie - Thieme
  • (2005) Rössler H, Rüther Wolfgang - Orthopädie und Unfallchirurgie - Urban & Fischer, Elsevier
  • (1998) Krämer J, Grifka J, Hedtmann A, Krämer R - Orthopädie - Springer
  • (1996) Zippel H - Orthopädie systematisch - Uni Med. Verlag AG
  • (1989) Weber U., Zilch H - Orthopädie mit Repetitorium - Gruyter

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