Osteodystrophia deformans

Synonyme: Morbus Paget, Paget-Erkrankung, Ostits deformans Paget, Osteodystrophie deformans Paget

Definition

Osteodystrophia deformans

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Als Osteodystrophia deformans bezeichnet man eine Osteopathie unklarer Genese, die mit erhöhtem Knochenumbau und der Bildung minderwertigen Knochens, Verformungen und Schmerzen einhergeht.


Ätiologie

Osteodystrophia deformans

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Ätiologie der Osteodystrophia deformans:

  • unbekannt
  • genetische Faktoren?
  • Virusinfektion?
  • tritt an einem oder mehreren Knochen auf, jedoch nie generalisiert
  • in der Anfangsphase: Knochenabbau im Vordergrund
  • später: überschießende Knochenneubildung
  • Knochen nimmt zu, mechanisch weniger stabil
  • Verformungen und Frakturen

Epidemiologie

Osteodystrophia deformans

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Die Osteodystrophia deformans ist die 2. häufigste Knochenkrankheit nach der Osteoporose.

Epidemiologische Daten:

  • familiäre Häufung
  • Altersgipfel >40 J.
  • Prävalenz in Westeuropa: 1-2% der >40 Jährigen
  • m>w
  • sehr hohe Dunkelziffer (nur rund 1/3 wird diagnostiziert)

Differentialdiagnosen

Osteodystrophia deformans

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Anamnese

Osteodystrophia deformans

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Die Osteodystrophia deformans ist in 30% d.F. asymptomatisch.

zu erfragen:

  • lokaler Schmerz?
  • diffuse Schmerzen (vorwiegend Rücken)?
  • Hut zu klein geworden?
  • Verkürzung der Beine (durch Verbiegung der Tibia)?

Diagnostik

Osteodystrophia deformans

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Zur diagnostischen Abklärung der Osteodystrophia deformans sind relevant:

Labor:

  • Erhöhung der alkalischen Phosphatase im Blut
  • Erhöhung von Hydroxyprolin im Urin

Röntgen:

  • Osteolysen im Frühstadium
  • Sklerosierungen
  • diffuser Knochenumbau

Knochenszintigraphie:

  • vermehrte Aufname von Technetium in befallene Knochen

Klinik

Osteodystrophia deformans

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Die Osteodystrophia deformans ist in 30% d.F. asymptomatisch.

Mögliche Symptome:

  • lokaler Schmerz mit Zunahme der Hauttemperatur
  • diffuse Schmerzen (vorwiegend Rücken)
  • Zunahme des Kopfumfanges
  • Verkürzung der Beine (durch Verbiegung der Tibia)

Therapie

Osteodystrophia deformans

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Die therapeutischen Maßnahmen der Osteodystrophia deformans umfassen:

  • Bisphosphonate: Ethan-Hydroxy-Diphosphonat 400mg/d für 6 Monate, Risedronat 30mg/d
  • Calcitonin
  • Analgetika
  • bei Schmerzen aufgrund von Fehlstellung: Umstellunsosteotomie
  • Gelenkprotesen bei Gelenkschäden
  • Frakturversorgung 
  • Neurochirurgische Operationen bei Kompressionen von Nerven an der Schädelbasis
  • Krankengymnastik
  • physikalische Therapie

Komplikationen

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Bei einer Osteodystrophia deformans kann es zu malignen Entartungkommen: zum Osteosarkum (weniger als 1% d.F.)


Zusatzhinweise

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Osteodystrophia deformans Befallshäufigkeiten:

  • lumbosakrale Wirbelsäule (76%)
  • Schädel (65%)
  • Becken (43%)
  • Femur (35%)
  • Tibia (30%)
  • Klavikula (11%)
  • Sternum (7%)

Literaturquellen

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[1]     Herold, Gerd (2008) - Innere Medizin - Köln, Breisach, 9. Auflage

[2]     Berchtold (2008) - Chirurgie - Elsevier, München, 6. Auflage

[3]     Niethard, Pfeil (2005) - Orthopädie - Georg Thieme Verlag, Stuttgart, 5. Auflage

[4]     Wirth C J, Mutschler W (2009) - Praxis der Orhtopädie und Unfallchirurgie - Georg Thieme Verlag, Stuttgart, 2. Auflage

  • (2009) Niethard F, Pfeil J - Orthopädie und Unfallchirurgie - Thieme
  • (2010) Wülker Nikolaus - Taschenlehrbuch Orthopädie und Unfallchirurgie - Thieme
  • (2005) Rössler H, Rüther Wolfgang - Orthopädie und Unfallchirurgie - Urban & Fischer, Elsevier
  • (1998) Krämer J, Grifka J, Hedtmann A, Krämer R - Orthopädie - Springer
  • (1996) Zippel H - Orthopädie systematisch - Uni Med. Verlag AG
  • (1989) Weber U., Zilch H - Orthopädie mit Repetitorium - Gruyter

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