Orales Hämangiom

Definition

Orales Hämangiom

Das orale Hämangiom ist ein benigner Gefäßtumor der Haut mit charakteristischer Proliferation und anschließender spontaner Regression. Sie haben eine rote oder blaurote Farbe und können manchmal Komplikationen wie Ulzerationen oder Beeinträchtigungen anderer Organe bewirken.

Ätiologie

Orales Hämangiom

Ätiologie des oralen Hämangioms:

• regional atypisch differenzierte Endothelzellen mit englumigen Kapillaren
• wird als endotheliales Hamartom aufgefasst

Hämangiome sind in folgenden Strukturen der Mundhöhle beschrieben worden:

• Mukosa
• Muskeln (vor allem M. masseter) [4]
• Knochen

Histopathologie:

• Kapilläre Hämangiome: oberflächliche Gefäße betroffen
• Kavernöse Hämangiome: tiefe Gefäße betroffen
• Kombiniertes Hämangiom: sowohl tiefe als auch oberflächliche Gefäße betroffen

Epidemiologie

Orales Hämangiom

Epidemiologische Daten zum oralen Hämangiom:

• Frauen > Männer [1]
• Hämangiom, gesamt: 12% der 1-jährigen Kinder, jedoch selten in der Mundhöhle [2]
• intraossäre Hämangiome: 0,5-1% (Calvarium>Mandibula>Maxilla) [3]

Differentialdiagnosen

Orales Hämangiom

• Arteriovenöse Malformationen
• Ranula
• Fibrome der Mundhöhle
• Morbus Osler
• Malignes Melanom des Mundes
• Kaposi-Sarkom der Mundhöhle

Anamnese

Orales Hämangiom

• angeboren?
• Rot-bläuliche Verfärbung auf der Mundschleimhaut?
• Pulsierend?
• Zähne locker oder beweglich?
• Lokaler Schmerz?
• Seit wann?
• Zeitpunkt des Auftretens?
• Wachstumstendenz?
• Andere Auffälligkeiten oder Hautveränderungen?
• Erkrankungen bekannt?
• Medikamenteneinnahme?
• Familiäre Krankheiten bekannt?
   

Diagnostik

Orales Hämangiom

Diagnostische Verfahren beim oralen Hämangiom umfassen: [2,4]

1. Körperliche Untersuchung:

Inspektion der Mundhöhle:

• weicher, rot-bläulicher Fleck auf der Mukosa
• Auf Druck leicht eindrückbar
• langsame Füllungszeit bzgl. Kompression
• Kavernöse Hämangiome: erhabene Form

2. Bildgebende Verfahren:

• Zur Ermittlung der genauen Lokalisation und Ausdehnung (insbesondere bei intraossären und intramuskulären Hämangiomen)
  
• Angiographie, Duplex-Sonographie oder MRT + KM
  
• Cave: CT sollte im Kindesalter vermieden werden aufgrund der hohen Strahlenbelastung!

Klinik

Orales Hämangiom

Hämangiomatose:

ist mit anderen Missbildungen Bestandteil einer Systemerkrankung, wie zB:

• Sturge-Weber-Syndrom:
  gekennzeichnet durch Hämangiome der weichen Hirnhäute und des Gesichts und Augenveränderungen
• Hippel-Lindau-Syndrom:
  typische Hämangiome der Netzhaut und des Kleinhirns, eventuell zystische Veränderungen innerer Organe
• Klippel-Trenaunay-Syndrom:
  an Armen oder Beinen
• Mafucci-Syndrom:                                                                                                                                                                                     Hämangiome (Mukosa) + Dyschondroplasie
  

Therapie

Orales Hämangiom

• Indikation: proliferierende Hämangiome
• systemische Prednison-Therapie 20-30mg/kg für 2-8 Wochen [6]. NW umfassen ein Cushing-Gesicht, Persönlichkeitsveränderungen (meist während der ersten 2 Wochen, in 1/3 der Kinder [10]), ein verzögertes Skelettwachstum im 1. Lebensjahr, das nach Beendigung der Therapie meist im Alter von 2 Jahren ausgeglichen ist [10] und Magenbeschwerden in ca. 20%, die mit Ranitidin behandelt werden können [10]. Schwere NW wie wie aseptische Hüftkopfnekrose, Osteoporose, Hypertonie oder Katarakt sind bei Kindern sehr selten [10].
• Propranolol (2.0 bis 2.5 mg/kg KG pro Tag) wurde in kleineren Studien bei ulzerierten Hämangiomen ebenfalls erfolgreich eingesetzt und zeigte eine schnellere Heilungsrate sowie schnellere Schmerzfreiheit [9]

2. Operative Behandlung:

• Indikation: Stark proliferierende und große Hämangiome; potenziell gefährliche Lage (Oropharynx, Subglottische Lage) (10-20%);
• Primäre Resektion, interventionelle Tumorembolisation, Lasertherapie [6]
  

Komplikationen

Orales Hämangiom

Komplikationen des oralen Hämangioms: [2]

• Dysfunktion der Atemwege und Nahrungsaufnahme (Dyspnoe, Dysphagie)
• Infektion und Ulzeration
• postoperativer, regionaler Infarkt + Hautnekrose
• starke Blutung

Zusatzhinweise

Orales Hämangiom

Es liegen derzeit keine Zusatzhinweise zum oralen Hämangiom vor.

Literaturquellen

Orales Hämangiom

1. Barrett AW, Speight PM. Superficial arteriovenous hemangioma of the oral cavity. Oral Surg Oral Med Oral Pathol Oral Radiol Endod. Dec 2000;90(6):731-8.
2. Stal S, Hamilton S, Spira M. Hemangiomas, lymphangiomas, and vascular malformations of the head and neck. Otolaryngol Clin North Am. Nov 1986;19(4):769-96.
3. Dahlin DC, Unni KK. Bone Tumors: General Aspects and Data on 8,542 Cases. Springfield, Ill: Thomas;1986.
4. Wolf GT, Daniel F, Krause CJ, Kaufman RS. Intramuscular hemangioma of the head and neck. Laryngoscope. Feb 1985;95(2):210-3.
5. Yih WY, Ma GS, Merrill RG, Sperry DW. Central hemangioma of the jaws. J Oral Maxillofac Surg. Nov 1989;47(11):1154-60.
6. Hasan Q, Tan ST, Gush J, Peters SG, Davis PF. Steroid therapy of a proliferating hemangioma: histochemical and molecular changes. Pediatrics. Jan 2000;105(1 Pt 1):117-20.
7. Muto T, Kinehara M, Takahara M, Sato K. Therapeutic embolization of oral hemangiomas with absolute ethanol. J Oral Maxillofac Surg. Jan 1990;48(1):85-8.
8. Apfelberg DB. Intralesional laser photocoagulation-steroids as an adjunct to surgery for massive hemangiomas and vascular malformations. Ann Plast Surg. Aug 1995;35(2):144-8; discussion 149.