Orale Haarleukoplakie

Synonyme: Hairy leukoplakia

Definition

Orale Haarleukoplakie

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Bei der oralen Haarleukoplakie handelt es sich um eine flach-verruköse Leukoplakie der Zunge und der oralen Schleimhäute. Sie stellt meistens ein pathognomisches Zeichen einer HIV-Infektion dar.


Ätiologie

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  • Die orale Haarleukoplakie wird durch das Epstein-Barr-Virus verursacht.
  • Faktoren, die das Entstehen einer oralen Haarleukoplakie begünstigen können, sind: orale Kandidose, Rauchen.


Epidemiologie

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  • Die orale Haarleukoplakie ist ein relativ selten vorkommendes Krankheitsbild.
  • Sie tritt bevorzugt bei HIV-infizierten Patienten auf. Überlebensstudien haben gezeigt, dass ca. 83% der HIV-infizierten Patienten mit einer oralen Haarleukoplakie innerhalb von 31 Monaten das Vollbild von AIDS entwickelten [3].
  • Seltener ist sie bei Patienten zu sehen, die sich unter einer medikamentösen Immunsuppression, vor allem nach einer Organtransplantation.
  • Bei Immunkompetenten im Rahmen einer EBV-Infektion tritt die Erkrankung sehr selten auf.

Differentialdiagnosen

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Anamnese

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Bei der oralen Haarleukoplakie sind folgende Informationen von Bedeutung:

  • Wann ist die Mundschleimhauterkrankung erschienen? 
  • Beschwerden: Schmerzhaftigkeit? Brennen?
  • Befall? Lokalisation? Verlauf? 
  • Frühere Hauterkrankungen? abgelaufene virale Infekte? andere Infektionen?
  • Bekannte Grunderkrankungen? HIV-Infektion? Lues?
  • Organtransplantation? 
  • Gehäuftes Auftreten bei Angehörigen? andere bekannte Grunderkrankungen in der Familie?
  • Allergien? Unverträglichkeiten?
  • Medikamenteneinnahme? Immunsuppression?
  • Bisherige therapeutische Maßnahmen? Mit welchem Erfolg?

Diagnostik

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Zur diagnostischen Abklärung der oralen Haarleukoplakie sind relevant:

  • Anamnese
  • Klinisches Bild: Typisch ist eine senkrechte streifige Reaktion an der Zungenseite.
  • Klinische Symptomatik
  • Labor
  • Histopathologie: Akanthose, fokale Parakeratose mit pathognomonischen Ballonzellen, sowie ein spärliches bis mäßiges entzündliches Infiltrat.
  • evtl. EBV-Nachweis: PCR, Southern-Blot-Hybridisierung, DNA-in-situ-Hybridisierung.


Klinik

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Die orale Haarleukoplakie wird durch folgende klinische Merkmale gekennzeichnet:

  • Prädilektionsstellen: Zungenrand, selten Befall der Dorsal- oder Ventralseite der Zunge, des Mundbodens, der Wangenschleimhaut, der hinteren Pharynxanteile, der Tonsillenregion. Die mastikatorische Mundschleimhaut ist nicht betroffen.
  • Effloreszenzen: meist beidseitige, weißliche, leicht erhabene, unscharf begrenzte, nicht abstreifbare, weiche Verdickung der Mukosa des Zungenrandes mit leicht papillomatöser bis "haarartiger" Oberfläche. 
  • Subjektive Beschwerden wie Schmerzen oder leichtes Brennen kommen sehr selten vor. Die Erkrankung bleibt meist unbemerkt von den Patienten.

Therapie

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Die therapeutischen Möglichkeiten bei oraler Haarleukoplakie umfassen folgendes:

Topische Behandlung:

  • Vitamin-A-Säure: 0.05-0.1%, 3-mal/Tag applizieren (keratolytische Wirkung); Gleichzeitige lokale Applikation von Nystatin ist hilfreich und auch prophylaktisch sinnvoll. 

Systemische Therapie (Therapie der Wahl):

  • Aciclovir: 5 x 400mg/Tag p.o.; Nachteil: Rezidive nach Therapieunterbrechung.
  • Desciclovir: 3 x 250 mg/Tag p.o.; hohe Erfolgsrate.
  • Foscarnet (Infusionslösung): 3 x 40-60 mg/kg KG/Tag in Abstand von 8 Stunden, über 2-3 Wochen.
  • rIFN-α (1,5 Mio. IE/Tag i.m., über 7 Tage) in Kombination mit Zidovudin (400-600 mg/Tag).
  • unter einer effektiven HAART (hochaktive antiretrovirale Therapie, besteht aus der Kombination zweier nukleosidischer Reverse-Transkriptase-Inhibitoren (NRTI) mit einem nicht-nukleosidischen Reverse-Transkriptase-Hemmer (NNRTI) oder mit einem Proteasehemmer (PI): dauerhafte Abheilung der Hautveränderungen.

Komplikationen

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Eine maligne Entartung bei der Erkrankung wurde bisher nicht beschrieben.


Zusatzhinweise

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Zur oralen Haarleukoplakie liegen derzeit keine weiteren Zusatzhinweise vor.


Literaturquellen

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  1. (2005) Braun-Falco O, Plewig G, Wolff HH, Burgdorf WHC, Landthaler M - Dermatologie und Venerologie - Springer, Heidelberg, 5. Auflage
  2. (2002) Constantin E. Orfanos, Claus Garbe - Therapie der Hautkrankheiten - Springer Verlag, 2. Auflage
  3. (2008) Konrad Bork, Walter Burgdorf, Nikolaus Hoede - Mundschleimhaut- und Lippenkrankheiten: Klinik, Diagnostik und Therapie. Atlas und Handbuch - Schattauer Verlag, 3. Auflage
  4. (2009) Peter Fritsch - Dermatologie und Venerologie für das Studium - Springer Verlag
  5. (2007) Petres, Rompel - Operative Dermatologie, Lehrbuch und Atlas - Springer Verlag
  6. (2010) Rote Liste
  7. (2006) Axel Trautmann - Allergiediagnose, Allergietherapie - Georg Thieme Verlag
  8. (2009) Rassner G - Dermatologie, Lehrbuch und Atlas - Urban & Fischer Verlag, Elsevier
  9. (2009) Fritsch P - Dermatologie und Venerologie für das Studium - Springer Verlag
  10. (2007) Altmeyer P - Dermatologische Differenzialdiagnose, Der Weg zur klinischen Diagnose - Springer Verlag
  11. (2003) Jung E, Moll I - Dermatologie - Thieme, Duale Reihe

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