Optikusgliome

Synonyme: pilozystisches Astrozytom des Nervus opticus

Definition

Optikusgliome

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Das Optikusgliom ist ein Tumor des Nervus opticus und zählt zu den Astrozytomen. Es hierbei kann zum Verlust des Visus, Stauungspapillen und Exophtalmus kommen. Das Optikusgliom tritt gehäuft bei Patienten mit Neurofibromatose vom Typ 1 auf.


Ätiologie

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Die Ursachen der Optikusgliome sind:

  • unbekannte Genese
  • gehäuftes Auftreten bei Neurofibromatose Typ 1 (typischerweise bilatereal)

Epidemiologie

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Folgende epidemiologische Daten zu Optikusgliomen liegen vor:

  • 2-5% aller Hirntumore
  • einer der häufigsten Tumore der Sehnerven im Kindesalter
  • Tritt bei bis zu 50% der an Neurofibromatose Typ 1 erkrankten Patienten auf

Differentialdiagnosen

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Anamnese

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Bei den Optikusgliomen sind folgende Informationen von Bedeutung:

  • Erkrankung im Kindes- oder Jugendalter?
  • Verlust des Visus?
  • Schielen?
  • Hervortreten des Augapfels?
  • Augenzittern (Nystagmus)?
  • langsames Fortschreiten der Symptome?
  • Vorliegen einer Neurofibromatose Typ 1?

Diagnostik

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Zur diagnostischen Abklärung der Optikusgliome sind relevant:

  • Augenärztliche Untersuchung (u.a. Perimetrie, VEP)
  • MRT (1. Wahl)
  • Kontrastmittel-CT (evtl. ergänzend zum MRT)
  • neurologische Untersuchung
  • Starke Kontrastmittel-Anreicherung im Rahmen einer Verdickung des N. opticus

Klinik

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Die Optikusgliome können eins oder mehrere der folgenden Symptome zeigen:

  • Augenschmerzen
  • Exophtalmus
  • Visus-Verschlechterung
  • Gesichtsfeldausfälle
  • Schielstellung
  • Druckgefühl hinter dem Auge
  • Nystagmus
  • selten treten endokrine Symptome auf
  • in der Regel langsamer Verlauf
  • es kann im Verlauf zum Stillstand oder sogar zur Rückbildung der Symptome kommen

Bei Kleinkindern, die Sehstörungen noch nicht adäquat kommunizieren können dienen Strabismus, Nystagmus, veränderte Kopfstellung und Entwicklungsverzögerung als Hinweise auf ein Optikusgliom


Therapie

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Die therapeutischen Möglichkeiten bei den Optikusgliomen umfassen folgendes:

  • Aufgrund des langsamen Verlaufs ist in vielen Fällen ein abwartendes Verhalten mit regelmäßigen Verlaufskontrollen durch MRT sinnvoll.
  • Strahlentherapie (wird nicht empfohlen für Kleinkinder und Patienten mit Neurofibromatose Typ 1)
  • Operative Resektion nur bei fortgeschrittenem Visusverlust und Gefahr des Übergriffs auf das Chiasma opticum
  • Chemotherapie: Bei fortgeschrittenem Wachstum kann eine Chemotherapie indiziert sein (z.B. Kombinationstherapie mit Cisplatin und Etoposid)

Komplikationen

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Bei den Optikusgliomen kommen folgende Komplikationen vor:

  • irreversibler Visusverlust
  • Tumorprogress mit Kompressionssymptomatik

Zusatzhinweise

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Zum Optikusgliom liegen derzeit folgende Zusatzhinweise vor:

  • Überlebensrate nach 10 Jahren beträgt 90% unabhängig von der Art der Therapie

Literaturquellen

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  1. (2009) Karow T, Lang R - Allgemeine und Spezielle Pharmakologie und Toxikologie - Karow
  2. (2007) Berlit P - Basiswissen Neurologie - Springer
  3. (2007) Masuhr K.F.,Neumann M - Neurologie,6. Aufl. - Thieme Verlag, Duale Reihe
  4. (2007) Buchner H - Neurologische Leitsymptome und diagnostische Entscheidungen - Thieme
  5. (2007) Bitsch A - Neurologie "to go" - Wissenschaftliche Verlagsges
  6. (2006) Poeck, Hacke, - Neurologie - Springer, Berlin
  7. (2006) Mumenthaler M, Mattle H, - Kurzlehrbuch Neurologie - Thieme Verlag
  8. (2003) Schlegel U, Weller M, Westphal M - Neuroonkologie - Thieme Verlag
  9. (2007) Leitlinien der deutschen Gesellschaft für Neuropädiatrie und der deutschen Gesellschaft für pädiatrische Onkologie und Hämatologie - Leitsymptome und Diagnostik bei Hirntumoren im Kindesalter: http://www.awmf.org/leitlinien/detail/ll/025-022.html>
  10. (2004) Informationszentrum für Standards in der Onkologie - Interdisziplinäre S2-Leitlinie für die Diagnostik und Therapie der Gliome des Erwachsenenalters: http://www.krebsgesellschaft.de/download/ebm-leitlinie_gliome.pdf>

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