Optikusgliom (pilozystisches Astrozytom des Nervus opticus)
Synonyme: Pilozytisches Astrozytom
Definition
Optikusgliom (pilozystisches Astrozytom des Nervus opticus)
Das Optikusgliom ist ein Tumor des Nervus opticus und zählt zu den Astrozytomen. Es hierbei kann zum Verlust des Visus, Stauungspapillen und Exophtalmus kommen. Das Optikusgliom tritt gehäuft bei Patienten mit Neurofibromatose vom Typ 1 auf.
Optikusgliom (pilozystisches Astrozytom des Nervus opticus)
Ätiologie
Optikusgliom (pilozystisches Astrozytom des Nervus opticus)
Die Ursachen der Optikusgliome sind:
- unbekannte Genese
- gehäuftes Auftreten bei Neurofibromatose Typ 1 (typischerweise bilatereal)
Optikusgliom (pilozystisches Astrozytom des Nervus opticus) Epidemiologie zu:
Optikusgliom (pilozystisches Astrozytom des Nervus opticus)
Epidemiologie
Optikusgliom (pilozystisches Astrozytom des Nervus opticus)
Folgende epidemiologische Daten zu Optikusgliomen liegen vor:
- 2-5% aller Hirntumore
- einer der häufigsten Tumore der Sehnerven im Kindesalter
- Tritt bei bis zu 50% der an Neurofibromatose Typ 1 erkrankten Patienten auf
Optikusgliom (pilozystisches Astrozytom des Nervus opticus) Differentialdiagnosen zu:
Optikusgliom (pilozystisches Astrozytom des Nervus opticus)
Differentialdiagnosen
Optikusgliom (pilozystisches Astrozytom des Nervus opticus)
- Maligne Hirntumoren
- Neurofibromatose Typ I
- Meningeome
- Medulloblastome
- Meningeosis carcinomatosa
- Kraniopharyngeome
- Anaplastische Oligodendrogliome
Optikusgliom (pilozystisches Astrozytom des Nervus opticus) Anamnese zu:
Optikusgliom (pilozystisches Astrozytom des Nervus opticus)
Anamnese
Optikusgliom (pilozystisches Astrozytom des Nervus opticus)
Bei den Optikusgliomen sind folgende Informationen von Bedeutung:
- Erkrankung im Kindes- oder Jugendalter?
- Verlust des Visus?
- Schielen?
- Hervortreten des Augapfels?
- Augenzittern (Nystagmus)?
- langsames Fortschreiten der Symptome?
- Vorliegen einer Neurofibromatose Typ 1?
Optikusgliom (pilozystisches Astrozytom des Nervus opticus) Diagnostik zu:
Optikusgliom (pilozystisches Astrozytom des Nervus opticus)
Diagnostik
Optikusgliom (pilozystisches Astrozytom des Nervus opticus)
Zur diagnostischen Abklärung der Optikusgliome sind relevant:
- Augenärztliche Untersuchung (u.a. Perimetrie, VEP)
- MRT (1. Wahl)
- Kontrastmittel-CT (evtl. ergänzend zum MRT)
- neurologische Untersuchung
- Starke Kontrastmittel-Anreicherung im Rahmen einer Verdickung des N. opticus
Optikusgliom (pilozystisches Astrozytom des Nervus opticus) Klinik zu:
Optikusgliom (pilozystisches Astrozytom des Nervus opticus)
Klinik
Optikusgliom (pilozystisches Astrozytom des Nervus opticus)
Die Optikusgliome können eins oder mehrere der folgenden Symptome zeigen:
- Augenschmerzen
- Exophtalmus
- Visus-Verschlechterung
- Gesichtsfeldausfälle
- Schielstellung
- Druckgefühl hinter dem Auge
- Nystagmus
- selten treten endokrine Symptome auf
- in der Regel langsamer Verlauf
- es kann im Verlauf zum Stillstand oder sogar zur Rückbildung der Symptome kommen
Bei Kleinkindern, die Sehstörungen noch nicht adäquat kommunizieren können dienen Strabismus, Nystagmus, veränderte Kopfstellung und Entwicklungsverzögerung als Hinweise auf ein Optikusgliom
Optikusgliom (pilozystisches Astrozytom des Nervus opticus) Therapie zu:
Optikusgliom (pilozystisches Astrozytom des Nervus opticus)
Therapie
Optikusgliom (pilozystisches Astrozytom des Nervus opticus)
Die therapeutischen Möglichkeiten bei den Optikusgliomen umfassen folgendes:
- Aufgrund des langsamen Verlaufs ist in vielen Fällen ein abwartendes Verhalten mit regelmäßigen Verlaufskontrollen durch MRT sinnvoll.
- Strahlentherapie (wird nicht empfohlen für Kleinkinder und Patienten mit Neurofibromatose Typ 1)
- Operative Resektion nur bei fortgeschrittenem Visusverlust und Gefahr des Übergriffs auf das Chiasma opticum
- Chemotherapie: Bei fortgeschrittenem Wachstum kann eine Chemotherapie indiziert sein (z.B. Kombinationstherapie mit Cisplatin und Etoposid)
Optikusgliom (pilozystisches Astrozytom des Nervus opticus) Komplikationen zu:
Optikusgliom (pilozystisches Astrozytom des Nervus opticus)
Komplikationen
Optikusgliom (pilozystisches Astrozytom des Nervus opticus)
Beim Optikusgliom kommen folgende Komplikationen vor:
- irreversibler Visusverlust
- Tumorprogress mit Kompressionssymptomatik
Optikusgliom (pilozystisches Astrozytom des Nervus opticus) Zusatzhinweise zu:
Optikusgliom (pilozystisches Astrozytom des Nervus opticus)
Zusatzhinweise
Optikusgliom (pilozystisches Astrozytom des Nervus opticus)
Zum Optikusgliom liegen derzeit folgende Zusatzhinweise vor:
- Überlebensrate nach 10 Jahren beträgt 90% unabhängig von der Art der Therapie
Optikusgliom (pilozystisches Astrozytom des Nervus opticus) Literaturquellen zu:
Optikusgliom (pilozystisches Astrozytom des Nervus opticus)
Literaturquellen
Optikusgliom (pilozystisches Astrozytom des Nervus opticus)
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- (2007) Berlit P - Basiswissen Neurologie - Springer
- (2007) Masuhr K.F.,Neumann M - Neurologie,6. Aufl. - Thieme Verlag, Duale Reihe
- (2007) Buchner H - Neurologische Leitsymptome und diagnostische Entscheidungen - Thieme
- (2007) Bitsch A - Neurologie "to go" - Wissenschaftliche Verlagsges
- (2006) Poeck, Hacke, - Neurologie - Springer, Berlin
- (2006) Mumenthaler M, Mattle H, - Kurzlehrbuch Neurologie - Thieme Verlag
- (2003) Schlegel U, Weller M, Westphal M - Neuroonkologie - Thieme Verlag
- (2007) Leitlinien der deutschen Gesellschaft für Neuropädiatrie und der deutschen Gesellschaft für pädiatrische Onkologie und Hämatologie - Leitsymptome und Diagnostik bei Hirntumoren im Kindesalter: http://www.awmf.org/leitlinien/detail/ll/025-022.html >
- (2004) Informationszentrum für Standards in der Onkologie - Interdisziplinäre S2-Leitlinie für die Diagnostik und Therapie der Gliome des Erwachsenenalters: http://www.krebsgesellschaft.de/download/ebm-leitlinie_gliome.pdf >
Optikusgliom (pilozystisches Astrozytom des Nervus opticus)
Assoziierte Krankheitsbilder zu Optikusgliom (pilozystisches Astrozytom des Nervus opticus)
Am häufigsten aufgerufene Krankheitsbilder in Neurologie
Weiterführende Links
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