Optikusgliom (pilozystisches Astrozytom des Nervus opticus)

Definition

Optikusgliom (pilozystisches Astrozytom des Nervus opticus)

Das Optikusgliom ist ein Tumor des Nervus opticus und zählt zu den Astrozytomen. Es hierbei kann zum Verlust des Visus, Stauungspapillen und Exophtalmus kommen. Das Optikusgliom tritt gehäuft bei Patienten mit Neurofibromatose vom Typ 1 auf.

Ätiologie

Optikusgliom (pilozystisches Astrozytom des Nervus opticus)

Die Ursachen der Optikusgliome sind:

• unbekannte Genese
• gehäuftes Auftreten bei Neurofibromatose Typ 1 (typischerweise bilatereal)

Epidemiologie

Optikusgliom (pilozystisches Astrozytom des Nervus opticus)

Folgende epidemiologische Daten zu Optikusgliomen liegen vor:

• 2-5% aller Hirntumore
• einer der häufigsten Tumore der Sehnerven im Kindesalter
• Tritt bei bis zu 50% der an Neurofibromatose Typ 1 erkrankten Patienten auf

Differentialdiagnosen

Optikusgliom (pilozystisches Astrozytom des Nervus opticus)

• Maligne Hirntumoren
• Neurofibromatose Typ I
• Meningeome
• Medulloblastome
• Meningeosis carcinomatosa
• Kraniopharyngeome
• Anaplastische Oligodendrogliome

Anamnese

Optikusgliom (pilozystisches Astrozytom des Nervus opticus)

Bei den Optikusgliomen sind folgende Informationen von Bedeutung:

• Erkrankung im Kindes- oder Jugendalter?
• Verlust des Visus?
• Schielen?
• Hervortreten des Augapfels?
• Augenzittern (Nystagmus)?
• langsames Fortschreiten der Symptome?
• Vorliegen einer Neurofibromatose Typ 1?

Diagnostik

Optikusgliom (pilozystisches Astrozytom des Nervus opticus)

Zur diagnostischen Abklärung der Optikusgliome sind relevant:

• Augenärztliche Untersuchung (u.a. Perimetrie, VEP)
• MRT (1. Wahl)
• Kontrastmittel-CT (evtl. ergänzend zum MRT)
• neurologische Untersuchung
• Starke Kontrastmittel-Anreicherung im Rahmen einer Verdickung des N. opticus

Klinik

Optikusgliom (pilozystisches Astrozytom des Nervus opticus)

Die Optikusgliome können eins oder mehrere der folgenden Symptome zeigen:

• Augenschmerzen
• Exophtalmus
• Visus-Verschlechterung
• Gesichtsfeldausfälle
• Schielstellung
• Druckgefühl hinter dem Auge
• Nystagmus
• selten treten endokrine Symptome auf
• in der Regel langsamer Verlauf
• es kann im Verlauf zum Stillstand oder sogar zur Rückbildung der Symptome kommen

Bei Kleinkindern, die Sehstörungen noch nicht adäquat kommunizieren können dienen Strabismus, Nystagmus, veränderte Kopfstellung und Entwicklungsverzögerung als Hinweise auf ein Optikusgliom

Therapie

Optikusgliom (pilozystisches Astrozytom des Nervus opticus)

Die therapeutischen Möglichkeiten bei den Optikusgliomen umfassen folgendes:

• Aufgrund des langsamen Verlaufs ist in vielen Fällen ein abwartendes Verhalten mit regelmäßigen Verlaufskontrollen durch MRT sinnvoll.
• Strahlentherapie (wird nicht empfohlen für Kleinkinder und Patienten mit Neurofibromatose Typ 1)
• Operative Resektion nur bei fortgeschrittenem Visusverlust und Gefahr des Übergriffs auf das Chiasma opticum
• Chemotherapie: Bei fortgeschrittenem Wachstum kann eine Chemotherapie indiziert sein (z.B. Kombinationstherapie mit Cisplatin und Etoposid)

Komplikationen

Optikusgliom (pilozystisches Astrozytom des Nervus opticus)

Beim Optikusgliom kommen folgende Komplikationen vor:

• irreversibler Visusverlust
• Tumorprogress mit Kompressionssymptomatik

Zusatzhinweise

Optikusgliom (pilozystisches Astrozytom des Nervus opticus)

Zum Optikusgliom liegen derzeit folgende Zusatzhinweise vor:

• Überlebensrate nach 10 Jahren beträgt 90% unabhängig von der Art der Therapie

Literaturquellen

Optikusgliom (pilozystisches Astrozytom des Nervus opticus)

1. (2009) Karow T, Lang R - Allgemeine und Spezielle Pharmakologie und Toxikologie - Karow
2. (2007) Berlit P - Basiswissen Neurologie - Springer
3. (2007) Masuhr K.F.,Neumann M - Neurologie,6. Aufl. - Thieme Verlag, Duale Reihe
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5. (2007) Bitsch A - Neurologie "to go" - Wissenschaftliche Verlagsges
6. (2006) Poeck, Hacke, - Neurologie - Springer, Berlin
7. (2006) Mumenthaler M, Mattle H, - Kurzlehrbuch Neurologie - Thieme Verlag
8. (2003) Schlegel U, Weller M, Westphal M - Neuroonkologie - Thieme Verlag
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10. (2004) Informationszentrum für Standards in der Onkologie - Interdisziplinäre S2-Leitlinie für die Diagnostik und Therapie der Gliome des Erwachsenenalters: http://www.krebsgesellschaft.de/download/ebm-leitlinie_gliome.pdf>