Okulares Pemphigoid

Synonyme: essenzielle Bindehautschrumpfung, Pemphigoid, Schleimhautpemphgoid

Definition

Okulares Pemphigoid

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  • Das okulare Pemphigoid ist eine Verödung u. Schrumpfung d. Bindehautsackes, die mit Narbenbildung u. Erblindung einhergeht
  • Konjunktivitis ist autoimmunologisch bedingt u. chronisch

Ätiologie

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  • Das okulare Pemphigoid ist eine Autoimmunkrankheit, an der v.a. Frauen >60 Jahren erkranken
  • Nachweis von AK gegen konjunktivale u. andere Basalmembranen

Epidemiologie

Okulares Pemphigoid

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  • Vom okularen Pemphigoid sind v.a. Frauen >60 Jahre betroffen
  • aber auch: 21-82 Jahre alte Pat.
  • Durschnitt: 58-65 Jahre

Differentialdiagnosen

Okulares Pemphigoid

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Anamnese

Okulares Pemphigoid

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Beim okularen Pemphigoid sind folgende Informationen von Bedeutung:

  • "rotes Auge"?
  • Sekretabsonderung?
  • Fremdkörpergefühl?
  • Brennen?
  • Augentränen?
  • Lichtscheu?

Diagnostik

Okulares Pemphigoid

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Zur diagnostischen Abklärung des okularen Pemphigoid sind relevant:

  • Inspektion
  • Spaltlampe + Ektropionieren
  • Abstrich/ Probeexzision
  • Serologie
  • Histologie u. Immunhistologie

Klinik

Okulares Pemphigoid

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Das okulare Pemphigoid kann eins oder mehrere der folgenden Symptome zeigen:

  • Augenbrennen, Fremdkörpergefühl
  • ein- od. beidseitig: Papillen, Hyperämie(diffus), Pseudomembranen möglich, evtl. konjunktivale Bullae
  • runde, rötliche konjunktivale Flecken, die von mazeriertem Epithel bedeckt sind
  • Symptomatik entsprechend einer chron., in Schüben verlaufenden Konjunktivitis
  • später subepitheliale Blasenbildung (oft nur im akuten Schub klin. sichtbar)
  • zähflüssige Schleimsekretion
  • erhöhtes Auftreten von HLA-B12 in d. Serologie
  • histologisch/immunhistologisch: subepitheliale Bullae, Auto-AK(IgG,-M,-A), Komplement linear an d. Basalmembran d. Bindehautepithels abgelagert

Therapie

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  • beim okularen Pemphigoid ist eine interdiziplinäre Zusammenarbeit unerläßlich
  • systemisch: Prednison 40-60mg tgl,erst hoch, wenn unter Kontrolle Dosisreduktion für Dauertherapie, nach Möglichkeit Gabe nur jeden zweite Tag(NW u. Kompl. beachten!!!)
  • Dapson(ACHTUNG: vor Beginn d. Therapie Glucose-6-phosphat-Dehydrogenase-Spiegel bestimmen, wenn vermindert GEFAHR schwerer Hämolysen!), 50mg tgl. über 1-2 Wochen, auch Dauertherapie, unter Kontrolle d. Reaktionen u. hämolyt. Anämie- Blutbildkontrollen!, Dosis: 50-150mg tgl. (NW: tox. Hepatitis, Methämoglobinämie, periphere Neuropathie)
  • Immunsuppressiva, wenn o.g. Medis nicht ausreichen(z.B. Cyclophosphamid, Azathioprim) mit od. ohne Prednison, ACHTUNG: hier oft Remission!
  • künstl. Tränen
  • Antibiotika-AT bei Sekundärinfektion
  • evtl. auch weiche, therapeut. Kontaktlinsen
  • bei Trichiasis Wimperepilation
  • Nasenschleimhauttransplantat wenn nötig
  • evtl. Einnähen eines Goretex- surgical- membrane- Stücks in Fornix
  • Entropiumbehandlung

Komplikationen

Okulares Pemphigoid

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Folgende Komplikationen des okularen Pemphigoid können auftreten:

  • Progression, auch Remission
  • selten Erblindung innerhalb von 1-2 Jahren
  • Leukoplakie d. tarsalen Bindehaut
  • Keratinisierung d. Epithels
  • Bindehautvernarbungen(bes. unterer Bereich)
  • Verkürzung d. Fornicis
  • Symblepharon
  • Ankyloblepharon
  • Entropium + Trichiasis
  • Sicca-Syndrom
  • Superinfektion
  • Hornhautvernarbungen, -vaskularisationen u. -perforation
  • Katarakt

Zusatzhinweise

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  • Mitbeteiligung weiterer Schleimhäute beim okularen Pemphigoid möglich
  • meist orale Mukosa, auch Haut möglich
  • Glaukom vor Beginn d. Krankheit in bis zu 28% d. Fälle

Literaturquellen

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  • A. und R. Burk, Checkliste Augenheilkunde, 2005, Georg Thieme Verlag, Stuttgart
  • M. Sachsenweger und Hrsg., Duale Reihe Augen-heilkunde, 2003, Georg Thieme Verlag, Stuttgart
  • (2008) Grehn F - Augenheilkunde - Springer
  • (2009) Dahlmann C - Crashkurs Augenheilkunde - Urban & Fischer, Elsevier
  • (2008) Schmidt D - Tipps und Tricks für den Augenarzt, Problemlösungen von A – Z - Springer Verlag
  • (2008) Lang, G.K - Augenheilkunde - Thieme Verlag
  • (2008) Kanski J - Klinische Ophthalmologie, Lehrbuch und Atlas - Urban & Fischer, Elsevier
  • (2008) Grehn F - Augenheilkunde - Springer Verlag, Berlin
  • (2003) Sachsenweger M - Augenheilkunde - Thieme
  • (2001) Augustin A - Augenheilkunde - Springer

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