Ösophagusatresie

Synonyme: Fehlbildung des Ösophagus, Ösophagotrachealfistel

Definition

Ösophagusatresie

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  •  Bei der Ösophagusatresie handelt es sich um eine kongenitale Fehlbildung der Speiseröhre mit Unterbrechung der Kontinuität.
  • Häufig ist die Ösophagusatresie mit Fehlbildungen anderer Organe vergesellschaftet, z.B. Herz, Niere.

Ätiologie

Ösophagusatresie

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  • Die Ösophagusatresie entsteht durch eine unvollständige Trennung zwischen Ösophagus und Trachea in der Entwicklung.
  • Üblich ist die Einteilung nach Vogt:

I: Ösophagusaplasie

II: Ösophagusatresie mit zwei Blindsäcken

IIIa: Ösophagusatresie mit oberer Ösophagotrachealfistel. Der untere Teil endet blind.

IIIb: Ösophagusatresie mit unterer Ösophagotrachealfistel. Der obere Teil endet blind. Diese Form ist mit ca 85%-90% die bei weitem häufigste.

IIIc: Ösophagusatresie mit Fistelung beider Enden in die Trachea

IV: Durchgehender Ösophagus mit Ösophagotrachelfistel. (H-Fistel).


Epidemiologie

Ösophagusatresie

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Von der Ösophagusatresie ist ca 1 von 3000 Neugeborenen betroffen.


Differentialdiagnosen

Ösophagusatresie

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Anamnese

Ösophagusatresie

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Bei der Ösophagusatresie ist wichtig zu wissen:

  • Schaumiger Speichel?
  • Aspirationen?
  • Erstickungsanfälle?
  • Zyanose?
  • Verstärkung der Symptome bei Nahrungsaufnahme?

Diagnostik

Ösophagusatresie

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Von diagnostischer Relevanz bei der Ösophagusatresie ist:

Inspektion/Palpation:

  • Luft im Abdomen? (tympanitischer Klopfschall)
  • Zyanose?
  • Atemnot?

weitere Untersuchungen:

  • Oft Hydramnion pränatal
  • Sondierungsversuch des Magens durch den Mund erfolglos (kein Magensaft aspirierbar)
  • Röntgenuntersuchung mit Gabe von wässrigem Kontrastmittel:
  1. Fistel darstellbar?
  2. Luft im Abdomen?
  • Pädiatrisches Konsil: Ausschluss weiterer Fehlbildungen 

Klinik

Ösophagusatresie

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  • Oft werden Kinder mit Ösophagusatresie zu früh geboren.
  • Kinder mit H-Fistel (Typ IV nach Vogt) fallen erst im Verlauf des 1. Lebensjahres durch Lungenkomplikationen auf.
  • Die anderen Formen werden sofort klinisch auffällig.
  • Häufig sind Ösophagusatresien mit Fehlbildungen von Herz

Symptome:

siehe Anamnese

Prognose:

  • abhängig von Geburtsgewicht
  • abhängig von weiteren Fehlbildungen (z.B. Herz)
  • frühe Diagnose verbessert die Prognose
  • letaler Ausgang möglich

Therapie

Ösophagusatresie

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Mögliche Therapieformen der Ösophagusatresie sind:

  • Dauerhaftes Absaugen von Speichel zur Verhütung von Aspirationen
  • Lagerung auf dem Rücken in schräger Position bei unterer Fistel (kein Magensaft in Trachea und Lunge)
  • Verschluss einer Ösophagotrachealen Fistel
  • Anastomose der Ösophagusenden
  • Wenn Anastomose nicht möglich, zunächst Ösophagusstoma und Magenfistel.
  • ggf. später Magenhochzug oder Koloninterponat.
  • Erhaltung des Saugreflexes
  • Ernährung über Nasogastrale Sonde oder parenteral bis mind. 5 Tage postoperativ.
  • Antibiotikagabe zur Infektionsprophylaxe.

Komplikationen

Ösophagusatresie

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Mögliche Kompliaktionen einer Ösophagusatresie sind:

  • Erstickung
  • Pneumonie
  • Atelektase
  • dauerhafte Motilitätsstörungen
  • Stenosen
  • Refluxösophagitis

Zusatzhinweise

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Vorsicht!!!

Bei unterer Ösophagotrachealfistel kann durch Beatmung das Abdomen überbläht werden.


Literaturquellen

Ösophagusatresie

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  1. Speer/Gahr: Pädiatrie. Springer Verlag, Heidelberg. 2009.
  2. Lentze/Schaub/Schulte/Spranger: Pädiatrie Grundlagen und Praxis. Springer Verlag, Heidelberg. 2007.
  3. Naumann/Helms/Herberhold/Kastenbauer: Oto-Rhino-Laryngologie in Klinik und Praxis. Band 3: Hals. Thieme Verlag, Stuttgart. 1995.
  • (2008) Zener H - Praktische Therapie von HNO Krankheiten, Operationsprinzipien, konservative Therapie, Chemo- und Radiochemotherapie, Arzneimittel- und physikalische Therapie,Rehabilitation - Schattauer Verlag
  • (2007) Boenninghaus H, Lenarz T - Hals-Nasen-Ohren Heilkinde - Springer Verlag
  • (2003) Werner, Lippert - HNO-Heilkunde, Farbatlas zur Befunderhebung, Differenzialdiagnostik und Therapie - Schattauer
  • (2001) Westhofen M - Hals-Nasen-Ohrenheilkunde systematisch - UNI-MED Verlag AG
  • (1990) Ganz Herausgegeben - Lehrbuch Hals-Nasen-Ohren Heilkunde - Walter De Gruyter

Assoziierte Krankheitsbilder zu Ösophagusatresie

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