Ösophagusatresie

Synonyme: Fehlbildung des Ösophagus, Ösophagotrachealfistel

Definition

Ösophagusatresie

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  • angeborene Hemmungsfehlbildung
  • Fehlen der Speiseröhre oder bindegewebiger Strang
  • Undurchlässigkeit der Speiseröhre
  • zu 90% kombiniert mit ösophagealer Fistel
  • meist nur kuze Defektatresie des oberen thorakalen Abschnitts, oft kombiniert mit Ösophagotrachealfistel in Höhe der Bifurkation oder knapp oberhalb
  • häufigste Fehlbildung: Kombination Atresie im mittleren Drittel mit Ösophagustrachealfistel im unteren Drittel

Einteilung:

  • Typ I: selten, komplette Atresie, ohne Fistel
  • Typ II: 8%, komplette Atresie, ohne Fistel
  • Typ III: 90%, komplette Atresie, verschiedene Möglichkeiten der Fistelbildung
  • H - Fistel: 4%, Fistel zwischen Ösophagus und Trachea, durchgängiger Ösophagus

Ätiologie

Ösophagusatresie

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Epidemiologie

Ösophagusatresie

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  • ca 1:3000 Geburten

Prognose:

  • fast 100%ige Heilungschance bei reifen Neugeborenen
  • 40%ige Überlebensrate bei Frühgeborenen, Lungenkomplikationen oder zusätzlichen Fehlbildungen

Differentialdiagnosen

Ösophagusatresie

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Keine Differentialdiagnosen bekannt


Anamnese

Ösophagusatresie

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Diagnostik

Ösophagusatresie

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  • körperliche Untersuchung
  • Sondierung des Ösophagus
  • Röntgen Thorax in 2 Ebenen
  • Ösophago/Brochographie (wasserlösliches Kontrastmittel)
  • Endoskopie (bes. H - Fistel)

Klinik

Ösophagusatresie

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Neugeborene:

  • schaumig - blasiger Schleim vor dem Mund
  • Hustenanfälle
  • Dyspnoe
  • Abdomen vorgewölbt

Mutter:

  • Polyhydramnion (Fruchtwasser >2000ml)

Therapie

Ösophagusatresie

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Präoperativ:

  • Kind in halbsitzender Position
  • Speichel absaugen
  • ggf Frühintubation

Operativ:

  • vor erster Nahrungszufuhr
  • Zugang über 4. ICR rechts
  • Typ III: End - zu - End - Anastomose beider Ösophagussegmente , Verschluss tracheale Fistel
  • bei weit klaffenden Ösophagussegmenten (Typ I und II) Magenfistel zur Ernährung anlegen
  • Interposition eines Kolontransplantates oder Bougierungstherapie des oberen Blindsackes zur Ausdehnung und späteren End - zu - End - Anastomose
  • H - Fistel: Fistel durchtrennen, Verschluss von Ösophagus und Trachea

Postoperativ:

  • Nahrungsaufbau ab 10. Tag post - OP

Komplikationen

Ösophagusatresie

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  • Aspirationspneumonie
  • Atelektasen
  • peptische Läsionen im Respirationstrakt druch Magensekret bei gasto - trachealer Fistel

Operative Komplikationen:

  • Anastomoseninsuffizienz
  • Anastomosenstenose
  • gastro - ösophagealer Reflux
  • Ösophago - trachale Rezidivfistel

Zusatzhinweise

Ösophagusatresie

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Differentialdiagnostisch:

  • kongenitale Ösophagusstenose
  • Megaösophagus
  • Mekoniumileus
  • Kardiaanomalien (Kardiainsuffizienz)
  • doppelter Aortenbogen mit Kompressioin des Ösophagus

Literaturquellen

Ösophagusatresie

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Roche - Lexikon Medizin - Urban & Fischer

M. Müller - Chirurgie für Studium und Praxis

Böcker, Denk, Heitz - Repetitorium Pathologie - Elsevier, Urban & Fischer

  • (2007) Henne-Bruns D, Düring M, Kremer B - Chirurgie - Thieme, Stuttgart, Duale Reihe
  • (2010) Müller M - Chirurgie für Studium und Praxis - 2010/11,10. Aufl. - Medizinische Verlags- und Informationsdienste
  • (2009) Schiergens T - BASICS Chirurgie - Urban & Fischer, Elsevier
  • (2008) Berchtold R, Bruch H.-P, Trentz O - Chirurgie ,6. Aufl. - Urban & Fischer Verlag, Elsevier
  • (2008) Berchtold R, Ackermann R, Bartels M, Bartsch D.K - Berchtold Chirurgie - Elsevier, München
  • (2007) Siewert R - Basiswissen Chirurgie - Springer Verlag, Berlin
  • (2007) Kloeters O, Müller M - Crashkurs Chirurgie - Urban & Fischer, Elsevier
  • (2006) Siewert J. R - Chirurgie - Springer, Berlin
  • (1999) Koslowski L, Bushe K, Junginger T, Schwemmle K - Die Chirurgie - Schattauer, F.K. Verlag

Assoziierte Krankheitsbilder zu Ösophagusatresie

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