Ösophagotracheale Fistel

Definition

Ösophagotracheale Fistel

• Bei der ösophagotrachealen Fistel handelt es sich um eine angeborene Verbindung der Lumina von Trachea und Ösophagus durch unvollständige Septierung in der Embryonalentwicklung.
• Die Ösophagotracheale Fistel ist häufig mit z.T. schweren Fehlbildungen anderer Organe vergesellschaftet (z.B. Herz, Nieren)

Ätiologie

Ösophagotracheale Fistel

Die Ösophagotracheale Fistel schließt folgende Formen der Ösophagusatresie nach Vogt ein:

• IIIa: Ösophagusatresie mit oberer Ösophagotrachealfistel. Das untere Ösophagusende endet blind.
• IIIb: Ösophagusatresie mit unterer Ösophagotrachealfistel. Das obere Ende des Ösophagus endet blind. Diese Form ist mit ca 85%-90% die bei weitem häufigste.
• IIIc: Ösophagusatresie mit Fistelung beider Enden in die Trachea
• IV: Durchgehender Ösophagus mit Ösophagotrachelfistel. (H-Fistel).

Epidemiologie

Ösophagotracheale Fistel

• Ca 1 von 3000 Neugeborenen ist von der Ösophagotrachealen Fistel betroffen.
• Jungen und Mädchen sind gleich häufig betroffen.

Differentialdiagnosen

Ösophagotracheale Fistel

• Ösophagusatresie

Anamnese

Ösophagotracheale Fistel

Bei der Ösophgotrachealen Fistel ist wichtig zu wissen:

• Schaumiger Speichel?
• Aspirationen?
• Erstickungsanfälle?
• Zyanose?
• Verstärkung der Symptome bei Nahrungsaufnahme?

Diagnostik

Ösophagotracheale Fistel

Inspektion/Palpation bei der ösophagotrachealen Fistel:

• Luft im Abdomen? (tympanitischer Klopfschall)
• Zyanose?
• Atemnot?

weitere Untersuchungen:

• Oft Hydramnion pränatal
• Sondierungsversuch des Magens durch den Mund erfolglos (kein Magensaft aspirierbar)
• Röntgenuntersuchung mit Gabe von wässrigem Kontrastmittel:

1. Fistel darstellbar?
2. Luft im Abdomen?

• Pädiatrisches Konsil: Ausschluss weiterer Fehlbildungen

Klinik

Ösophagotracheale Fistel

• Oft werden Kinder mit Ösophagusatresie zu früh geboren.
• Kinder mit H-Fistel (Typ IV nach Vogt) fallen erst im Verlauf des 1. Lebensjahres durch Lungenkomplikationen auf.
• Die anderen Formen werden sofort klinisch auffällig.
• Häufig sind Ösophagusatresien mit Fehlbildungen von Herz

Symptome:

siehe Anamnese

Prognose:

• abhängig von Geburtsgewicht
• abhängig von weiteren Fehlbildungen (z.B. Herz)
• frühe Diagnose verbessert die Prognose
• letaler Ausgang möglich

Therapie

Ösophagotracheale Fistel

Mögliche Therapieformen der ösophagotrachealen Fistel ist:

• Dauerhaftes Absaugen von Speichel zur Verhütung von Aspirationen
• Lagerung auf dem Rücken in schräger Position bei unterer Fistel (Verhütung von Übertritt von Magensaft in Trachea und Lunge)
• Verschluss der Ösophagotrachealen Fistel
• Anastomose der Ösophagusenden bei Ösophagusatresie.
• Wenn Anastomose nicht möglich, zunächst Ösophagusstoma und Magenfistel.
• ggf. später Magenhochzug oder Koloninterponat.
• Erhaltung des Saugreflexes
• Ernährung über Nasogastrale Sonde oder parenteral bis mind. 5 Tage postoperativ.
• Antibiotikagabe zur Infektionsprophylaxe.

Komplikationen

Ösophagotracheale Fistel

Mögliche Komplikationen der ösophagotrachealen Fistel sind:

• Erstickung
• Pneumonie
• Atelektase
• dauerhafte Motilitätsstörungen des Ösophagus
• Ösophagusstenosen
• Refluxösophagitis

Zusatzhinweise

Ösophagotracheale Fistel

Cave:

Bei unterer Ösophagotrachealer Fistel kann das Abdomen durch Beatmung überbläht werden!!

Literaturquellen

Ösophagotracheale Fistel

1. Speer/Gahr: Pädiatrie. Springer Verlag, Heidelberg. 2009.
2. Lentze/Schaub/Schulte/Spranger: Pädiatrie Grundlagen und Praxis. Springer Verlag, Heidelberg. 2007.
3. Naumann/Helms/Herberhold/Kastenbauer: Oto-Rhino-Laryngologie in Klinik und Praxis. Band 3: Hals. Thieme Verlag, Stuttgart. 1995.

• (2008) Zener H - Praktische Therapie von HNO Krankheiten, Operationsprinzipien, konservative Therapie, Chemo- und Radiochemotherapie, Arzneimittel- und physikalische Therapie,Rehabilitation - Schattauer Verlag
• (2007) Boenninghaus H, Lenarz T - Hals-Nasen-Ohren Heilkinde - Springer Verlag
• (2003) Werner, Lippert - HNO-Heilkunde, Farbatlas zur Befunderhebung, Differenzialdiagnostik und Therapie - Schattauer
• (2001) Westhofen M - Hals-Nasen-Ohrenheilkunde systematisch - UNI-MED Verlag AG
• (1990) Ganz Herausgegeben - Lehrbuch Hals-Nasen-Ohren Heilkunde - Walter De Gruyter