Ochronose

Synonyme: Ockerfarbenkrankheit, Ochronisitis

Definition

Ochronose

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Die Ochronose beschreibt eine Ablagerung von Homogentisinsäure (schwärzliche oder ockerfarbene Pigmentiereung) vorwiegend in Knorpel und Sehnen. Dadurch kommt es zur vorzeitigen Degeneration von Gelenkknorpel, Faserknorpel und Sehnen.


Ätiologie

Ochronose

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Ursachender Ochronose sind:

  • Endogen: Teilsymptom bei Alkaptonurie (autosomal-rezessiv vererbter Enzymdefekt mit fehlender oder verminderter Aktivität der Homogentinsäure-Oxidase)
  • Exogen: chronische Karbolintoxikation (z.B. Umschläge mit Karbolwasser, hydrochinonhaltige Bleichcreme)

Epidemiologie

Ochronose

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Die Ochronose hat eine Prävalenz von 1:250 000 bis 1:1 000 000 in Deutschland.


Differentialdiagnosen

Ochronose

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Anamnese

Ochronose

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Zur Ochronose sind folgende Informationen von Bedeutung:

  • Wo treten Schmerzen auf? Was für eine Qualität haben die Schmerzen(stechend, brennend, drückend)?
  • Verfärbung des Urins?
  • Familienanamnese

Diagnostik

Ochronose

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  • Bestimmung der Ausscheidung von Homogentisinsäure im Urin
  • Rö:
  1. Unspezifische Arthrosezeichen in betroffenen Gelenken
  2. Veränderungen an Wirbelsäulecharakteristisch mit Diskusverkalkungen

Klinik

Ochronose

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  • arthrotischer Umbau peripherer Gelenke (Hüft-, Knie- und Schultergelenke) ca. ab dem 40. Lj.; insbesondere an Hüftgelenken plötzlich rasche Destruktionen möglich
  • ochronotische Spondylopathie mit zunächst belastungsabhängigen Schmerzen und zunehmende Verkalkung der Bandscheiben und Ankylose
  • um das 50. Lj. charakteristische Verfärbung der Skleren
  • meist bekannte Dunkelbraun-/Schwarzverfärbung des Urins

Therapie

Ochronose

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Die Therapie der Ochondrose greift auf folgende Maßnahmen zurück:

  • keine kausale Therapie möglich
  • symptomatische, physikalische Therapie
  • Gelenkschutz
  • Haltungsschule

Komplikationen

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Die Ochondrose kann zur Destruktion der Betroffenen Gelenke und somit zur Immobilität führen.


Zusatzhinweise

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Zur Ochondrose sind zur Zeit keine Zusatzhinweise verfügbar.


Literaturquellen

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  1. (2002) - Altmeyer P, Bacharach-Buhles M Dermatologie, Allergologie, Umweltmedizin - Springer Verlag, Berlin Heidelberg
  2. (2009) Breusch S, Clarius M, Mau H, Sabo D  - Klinikleitfaden, Orthopädie und Unfalchirurgie - Urban / Fischer, München
  3. (2007) Petres, Rompel - Operative Dermatologie, Lehrbuch und Atlas - Springer
  4. (2009) Rassner G - Dermatologie, Lehrbuch und Atlas - Urban & Fischer Verlag, Elsevier
  5. (2009) Fritsch P - Dermatologie und Venerologie für das Studium - Springer
  6. (2007) Altmeyer P - Dermatologische Differenzialdiagnose, Der Weg zur klinischen Diagnose - Springer
  7. (2005) Braun-Falco O, Plewig G, Wolff HH, Burgdorf WHC, Landthaler M - Dermatologie und Venerologie - Springer, Heidelberg
  8. (2003) Jung E, Moll I - Dermatologie - Thieme, Duale Reihe

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