Normokaliämische, periodische Lähmung

Definition

Normokaliämische, periodische Lähmung

Unter der normokaliämischen, periodischen Lähmung versteht man anfallsartig auftretende schlaffe Lähmungen v.a. der Rumpf- und Halsmuskulatur bei normalem Blutkaliumspiege.l

Ätiologie

Normokaliämische, periodische Lähmung

Die Ursachen der normokaliämischen, periodischen Lähmung sind:

• selten autosomal-dominant vererbt
• Variante der hyperkaliämischen Form (Gamstorp)

Epidemiologie

Normokaliämische, periodische Lähmung

Genaue epidemiologische Daten zur normokaliämischen, periodischen Lähmung sind zur Zeit nicht verfügbar.

• Prädispositionsalter: 5.-10.Lebensjahr

Differentialdiagnosen

Normokaliämische, periodische Lähmung

• Myasthenia gravis
• Paramyotonia congenita
• Hypokaliämische Lähmung
• Hyperkaliämische, periodische Lähmung Gamstorp
• Narkolepsie-Kataplexie-Syndrom

Anamnese

Normokaliämische, periodische Lähmung

Bei der normokaliämischen, periodischen Lähmung sind folgende Informationen von Bedeutung:

• neu aufgetretene Muskelschwäche oder Missempfindungen?
• welche Muskelpartien betroffen?
• Schluck- /Sprechstörungen?
• Anzahl/Dauer der Lähmungsanfälle pro Tag?
• Anfälle überwiegend nachts?
• Auslösende Faktoren: schwere körperliche Arbeit, Unterkühlung, Stess, Alkoholabusus?

Diagnostik

Normokaliämische, periodische Lähmung

Zur diagnostischen Abklärung der normokaliämischen, periodischen Lähmung sind relevant:

• neurologische Untersuchung: manifeste Paresen, Reflexe im Anfall erloschen
• Labor: Serumkalium normal (3,5-5,0 mmol/l)
• EKG: unauffällig
• EMG: verminderte Potentiale, mytone Reaktion

Klinik

Normokaliämische, periodische Lähmung

Die normokaliämische, periodische Lähmung kann eine oder mehrere der folgenden Symptome zeigen:

• Prodromi: Parästhesien und Schwächegfühl der Extremitäten
• anfallsartige schlaffe Lähmungen v.a der Rumpf-, Halsmuskulatur und der Hirnnerven
• Sprech-/Schluckströung
• Anfälle über Stunden dauernd, v.a. nachts auftretend
• Anfallsdauer über Wochen möglich

Therapie

Normokaliämische, periodische Lähmung

Die therapeutischen Möglichkeiten bei der normokaliämischen, periodischen Lähmung umfassen folgendes:

• Anfall: NaCl-Infusionen
• Prophylaktisch: NaCl-haltige Diät, Fludrocortison

Komplikationen

Normokaliämische, periodische Lähmung

Bei der normokaliämischen, periodischen Lähmung kommen folgende Komplikationen vor:

• Aspirationspneumonie
• thrombembolische Komplikationen bei Immobilität

Zusatzhinweise

Normokaliämische, periodische Lähmung

Zur normokaliämischen, periodischen Lähmung liegen derzeit keine weitere Zusatzhinweise vor.

Literaturquellen

Normokaliämische, periodische Lähmung

1. Gleixner C, Müller M, Wirth S (2007) - Neurologie und Psychatrie - Medizinische Verlags- und Informationsdienste, Breisach

2. Grehl H, Reinhardt F (2008) - Checkliste Neurologie,  4. überarbeitete und aktualisierte Auflage - Georg Thieme Verlag, Stuttgart

• (2007) Berlit P - Basiswissen Neurologie - Springer
• (2007) Masuhr K.F.,Neumann M - Neurologie,6. Aufl. - Thieme Verlag, Duale Reihe
• (2007) Buchner H - Neurologische Leitsymptome und diagnostische Entscheidungen - Thieme
• (2007) Bitsch A - Neurologie "to go" - Wissenschaftliche Verlagsges
• (2006) Poeck, Hacke, - Neurologie - Springer, Berlin
• (2006) Mumenthaler M, Mattle H, - Kurzlehrbuch Neurologie - Thieme Verlag