Normokaliämische, periodische Lähmung

Synonyme: dyskaliämische Lähmung

Definition

Normokaliämische, periodische Lähmung

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Unter der normokaliämischen, periodischen Lähmung versteht man anfallsartig auftretende schlaffe Lähmungen v.a. der Rumpf- und Halsmuskulatur bei normalem Blutkaliumspiege.l


Ätiologie

Normokaliämische, periodische Lähmung

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Die Ursachen der normokaliämischen, periodischen Lähmung sind:

  • selten autosomal-dominant vererbt
  • Variante der hyperkaliämischen Form (Gamstorp)

Epidemiologie

Normokaliämische, periodische Lähmung

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Genaue epidemiologische Daten zur normokaliämischen, periodischen Lähmung sind zur Zeit nicht verfügbar.

  • Prädispositionsalter: 5.-10.Lebensjahr

Differentialdiagnosen

Normokaliämische, periodische Lähmung

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Anamnese

Normokaliämische, periodische Lähmung

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Bei der normokaliämischen, periodischen Lähmung sind folgende Informationen von Bedeutung:

  • neu aufgetretene Muskelschwäche oder Missempfindungen?
  • welche Muskelpartien betroffen?
  • Schluck- /Sprechstörungen?
  • Anzahl/Dauer der Lähmungsanfälle pro Tag?
  • Anfälle überwiegend nachts?
  • Auslösende Faktoren: schwere körperliche Arbeit, Unterkühlung, Stess, Alkoholabusus?

Diagnostik

Normokaliämische, periodische Lähmung

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Zur diagnostischen Abklärung der normokaliämischen, periodischen Lähmung sind relevant:

  • neurologische Untersuchung: manifeste Paresen, Reflexe im Anfall erloschen
  • Labor: Serumkalium normal (3,5-5,0 mmol/l)
  • EKG: unauffällig
  • EMG: verminderte Potentiale, mytone Reaktion

Klinik

Normokaliämische, periodische Lähmung

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Die normokaliämische, periodische Lähmung kann eine oder mehrere der folgenden Symptome zeigen:

  • Prodromi: Parästhesien und Schwächegfühl der Extremitäten
  • anfallsartige schlaffe Lähmungen v.a der Rumpf-, Halsmuskulatur und der Hirnnerven
  • Sprech-/Schluckströung
  • Anfälle über Stunden dauernd, v.a. nachts auftretend
  • Anfallsdauer über Wochen möglich

Therapie

Normokaliämische, periodische Lähmung

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Die therapeutischen Möglichkeiten bei der normokaliämischen, periodischen Lähmung umfassen folgendes:

  • Anfall: NaCl-Infusionen
  • Prophylaktisch: NaCl-haltige Diät, Fludrocortison

Komplikationen

Normokaliämische, periodische Lähmung

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Bei der normokaliämischen, periodischen Lähmung kommen folgende Komplikationen vor:

  • Aspirationspneumonie
  • thrombembolische Komplikationen bei Immobilität

Zusatzhinweise

Normokaliämische, periodische Lähmung

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Zur normokaliämischen, periodischen Lähmung liegen derzeit keine weitere Zusatzhinweise vor.


Literaturquellen

Normokaliämische, periodische Lähmung

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1. Gleixner C, Müller M, Wirth S (2007) - Neurologie und Psychatrie - Medizinische Verlags- und Informationsdienste, Breisach

2. Grehl H, Reinhardt F (2008) - Checkliste Neurologie,  4. überarbeitete und aktualisierte Auflage - Georg Thieme Verlag, Stuttgart

  • (2007) Berlit P - Basiswissen Neurologie - Springer
  • (2007) Masuhr K.F.,Neumann M - Neurologie,6. Aufl. - Thieme Verlag, Duale Reihe
  • (2007) Buchner H - Neurologische Leitsymptome und diagnostische Entscheidungen - Thieme
  • (2007) Bitsch A - Neurologie "to go" - Wissenschaftliche Verlagsges
  • (2006) Poeck, Hacke, - Neurologie - Springer, Berlin
  • (2006) Mumenthaler M, Mattle H, - Kurzlehrbuch Neurologie - Thieme Verlag

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