Non-Hodgkin-Lymphome
Synonyme: NHL
Definition
Non-Hodgkin-Lymphome
Non-Hodgkin-Lymphome (NHL) sind eine heterogene Gruppe maligner Tumoren verschiedener Subpopulationen des lymphatischen Systems.
Non-Hodgkin-Lymphome
Ätiologie
Non-Hodgkin-Lymphome
Pathogenese der Non-Hodgkin-Lymphome:
- in der Mehrzahl der Fälle sind die Genloci der Immunglobulinketten in typspezifischen choromosomalen Translokationen involviert
- ungehemmmte Lymphozytenteilung bei gleichzeitigem Apoptose - Ausbleiben
- Lymphozyten verdrängen andere Zellen
- von B - oder T - Lymphocyten ausgehend
- Fehlender Nachweis von Hodgkin- und Sternberg- Reed Zellen
- 30% leukämische Manifestation
Erhöhtes Risiko von Non-Hodgkin-Lymphomen:
- bei gewissen Immundefekten (z.B. Wiskott-Aldrich-Syndrom, Ataxia teleangiectatica) und nach Organtransplantation treten NHL gehäuft auf
- außerdem können sie bei X-gekoppeltem lymphoproliferativem Syndrom (EBV), bei HIV-, Hepatitis-C- und Helicobacterpylori-Infektionen entstehen
Non-Hodgkin-Lymphome Epidemiologie zu:
Non-Hodgkin-Lymphome
Epidemiologie
Non-Hodgkin-Lymphome
Zur Epidemiologie von Non-Hodgkin-Lymphomen:
- 6 – 10/100 000 Fälle pro Jahr
- Risiko bei AIDS-Pat. bis zu 1000x erhöht
- Männer ca. 1,5-2x häufiger betroffen als Frauen der Anteil der NHL an allen kindlichen Tumoren beträgt etwa 7%
- bei Diagnosestellung sind die Patienten durchschnittliche 9 Jahre alt
Non-Hodgkin-Lymphome Differentialdiagnosen zu:
Non-Hodgkin-Lymphome
Differentialdiagnosen
Non-Hodgkin-Lymphome
- Maligne Tumoren des Dünndarms
- Benigne Tumoren des Dünndarms
- Tuberkulose
- Toxoplasmose
- Sarkoidose
- Hodgkin-Lymphom
- Infektiöse Mononukleose
- AIDS
Non-Hodgkin-Lymphome Anamnese zu:
Non-Hodgkin-Lymphome
Anamnese
Non-Hodgkin-Lymphome
Bei Non-Hodgkin-Lymphomen sind folgende Informationen von Bedeutung:
- Symptomatik?
- Inspektion
- zervikale schmerzlose Lymphknotenschwellung?
- Atemnot?
- palpabler Tumor (abdominal)?
- Schmerzen (abdominal)?
- Hepatomegalie?
- Infektion?
- Grunderkrankung?
- Bestrahlung?
- Transplantation?
- Chemotherapie?
- Fieber?
- Gewichtsverlust?
- Nachtschweiß?
- Abgeschlagenheit?
- Müdigkeit?
- Blutbild
- Genetik
Non-Hodgkin-Lymphome Diagnostik zu:
Non-Hodgkin-Lymphome
Diagnostik
Non-Hodgkin-Lymphome
Die Diagnostik von Non-Hodgkin-Lymphomen gestaltet sich wie folgt:
- Biopsie: und histologische Untersuchung aus Lymphknoten oder Primärtumor entscheidend
- Blutbild kann normal sein
- Harnsäure und LDH sind oft erhöht
- Bildgebung: Sonographie, Röntgen, Kernspintomographie betroffener Regionen
- Knochenmarkpunktion: Ausschluss einer Knochenmarkbeteiligung (>5% Blasten)
- Zytogenetik und Molekulargenetik: Nachweis von Translokationen und Rearrangements
Non-Hodgkin-Lymphome Klinik zu:
Non-Hodgkin-Lymphome
Klinik
Non-Hodgkin-Lymphome
Non-Hodgkin-Lymphome können eines oder mehrere der folgenden Symptome zeigen:
- eine zervikale schmerzlose Lymphknotenschwellungist das häufigste klinische Leitsymptom
- mediastinale Tumoren Können zu Atemnot und oberer Einflussstauung führen
- abdominelle Tumoren fallen durch eine palpable Resistenz und Schmerzen auf
- häufig besteht eine Hepatosplenomegalie
- Anämiesymptome, Infektanfälligkeit
- ggf. B-Symptomatik
Labor:
- Anämie
- Leukopenie oder Leukocytose
- Thrombocytopenie
- BSG, α2 - Globuline, Fibrinogen erhöht
- Eisen erniedrigt, Ferritin erhöht
- LDH erhöht, ß2 Mikroglobulin erhöht
Non-Hodgkin-Lymphome Therapie zu:
Non-Hodgkin-Lymphome
Therapie
Non-Hodgkin-Lymphome
Zu den therapeutischen Möglichkeiten bei Non-Hodgkin-Lymphomen:
- die Unterteilung inlymphoblastische und nicht-lymphoblastische Lymphome ist die therapiestrategisch wichtigste
- für lymphoblastische Lymphome sind Therapiestrategien mit kontinuierlicher Zytostatikaexposition über längere Zeiträume, wie sie bei ALL angewandt werden, effektiv
- Lymphome vom Burkitt-Typ, andere hochmaligne nichtlymphoblastische Lymphome und großzellig-anaplastische Lymphome sprechen besser auf kurze, intensive Chemotherapiekurse mit hoher Dosisintensität unter Verwendung von Kortikosteroiden, Chyclophosphamid und Methotrexat an
- die wichtigste Kriterien zur Stratifizierung der Therapieintensität sind das Stadium, die Tumormasse und der ZNS-Befall
Übersicht:
- Niedrigmaligne NHL Stad. I + II: kurative Radiotherapie
- Niedrigmaligne NHL Stad. III + IV: palliative Chemotherapie
- Hochmaligne NHL: Polychemotherapie mit oder ohne Radiotherapie
Prognose:
- mit einer nach o.g. Kriterien Stratifizierung Therapie haben die Kinder mit allen NHL-Formen vergleichbare Überlebenschancen
- die Prognose ist mit einem rezidivfreien Überleben von 82% gut
- bei Patienten mit B-NHL/B-ALL kann nach etwa 6-9 Monaten, bei großzellig-anaplastischen Lymphomen nach etwa 1 Jahr Rezidivfreiheit von einer Heilung ausgegangen werden
- für alle NHL-Formen gilt, dass Patienten, die ein Rezidiv während der Erstbehandlung erleiden, so gut wie keine Überlebenschance haben
Non-Hodgkin-Lymphome Komplikationen zu:
Non-Hodgkin-Lymphome
Komplikationen
Non-Hodgkin-Lymphome
Bei Non-Hodgkin-Lymphomen kommen folgende Komplikationen vor:
- Sepsis
- thrombopenische Blutungen
Non-Hodgkin-Lymphome Zusatzhinweise zu:
Non-Hodgkin-Lymphome
Zusatzhinweise
Non-Hodgkin-Lymphome
Stadieneinteilung (nach Ann Arbor):
- Stadium I: nur eine LK - Region befallen
- Stadium II: mehrere LK - Regionen auf 1 Zwerchfellseite befallen
- Stadium III: paraaortale LK auf beiden Zwerchfellseiten befallen
- Stadium IV: extralymphatische Organe befallen
Klassifikation der Non-Hodgkin-Lymphome:
- die ausgedehnten Klassifikationen, die für Lymphome im Erwachsenenalter entwickelt wurden, haben in der Pädiatrie wenig Bedeutung
- die aktuelle WHO-Klassifikation unterscheidet Neoplasien der Vorläufer-B- und -T-Zellen sowie Neoplasien der reifen B- und T-Zellen
- bei den meisten NHL im Kindesalter handelt es sich um hochmaligne diffuse Neoplasien
- drei Formen werden aufgrund ihrer morphologischen, immunologischen und zytogenetischen Charakteristika unterschieden
1. Kleinzellige Lymphome (Burkitt-Lymphome):
- diese Untergruppe ist mit 50% am häufigsten
- bei der endemischen Form handelt es sich um den häufigsten Tumor bei Kindern im tropischen Afrika
- in Europa kommt fast nur die sporadische Form vor
- eine assoziierte EBV-Infektion kommt bei der endemischen Form in >90% der Fälle, bei der sporadischen Form nur in 20% der Fälle vor
- bei > 25% Blasten in Knochenmark spricht man von B-ALL
- Charakteristisch ist eine Dysregulation des auf dem langen Arm von Chromosom 8 liegenden c-myc-Onkogens durch Translokationen und Juxtaposition zu einem Immunglobulingen
2. Lymphoblastische T-Zell-Lymphome:
- 20-25% der NHL gehören zu dieser Gruppe
- die Zellen ähneln überwiegend T-Zellen aus dem Thymus und zu einem geringeren Anteil B-Vorläufer-Zellen
- es besteht häufiger ein Mediastinalbefall als bei den anderen Formen
- verschiedene Translokationen führen zu Dysregulation der Expression eines Protoonkogens infolge Juxtaposition zu einem T-Zell-Rezeptor-Gen
3. Großzellig-anaplastische Lymphome:
- weniger als 10% der NHL bei Kindern gehören zu dieser Gruppe
- morphologisch finden sich pleomorphe anaplastische Zellen, die CD30 (Ki-1-Antigen) exprimieren
- immunologisch werden T-und Null-Typ unterscheiden
- ätiologisch wurden unterschiedliche Translokationen identifiziert, die zu Fusionsgenen führen
Stadieneinteilung
- Die NHL-Stadien bei Kindern werden z.B. nach der modifizierten St.-Jude-Klassifikation eingeteilt
Non-Hodgkin-Lymphome Literaturquellen zu:
Non-Hodgkin-Lymphome
Literaturquellen
Non-Hodgkin-Lymphome
- F. Kaestner, J. Warzok, C. Zechmann - Innere Medizin - Urban & Fischer
- Classen, Diehl, Kochsiek - Innere Medizin - Urban & Fischer
- Roche - Lexikon Medizin - Urban & Fischer
- (2006) Weylandt K, Klinggräff P - DD Innere Kurzlehrbuch der Inneren Medizin und differentialdiagnostisches Kompendium - Lehmanns Media
- (2009) Thieme Verlag - Innere Medizin - Duale Reihe - Thieme
- (2009) Herold G - Innere Medizin 2010 - Herold, Köln
- (2008) Renz-Polster H, Krautzig S - Basislehrbuch Innere Medizin - Urban & Fischer Verlag, Elsevier
- (2007) Piper W - Innere Medizin - Springer
- A.C. Muntau - Intensivkurs Pädiatrie - Urban u. Fischer
- V. Schumpelick, N. Bleese, U. Mommsen - Kurzlehrbuch Chirurgie - Thieme Verlag
Non-Hodgkin-Lymphome
Assoziierte Krankheitsbilder zu Non-Hodgkin-Lymphome
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Weiterführende Links
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