Nierendystopie

Synonyme: Nierenektopie, engl. renal dystopia

Definition

Nierendystopie

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Die Nierendystopie ist die anatomisch unübliche Lokalisation der Niere (Beckenniere, Thorakale Niere, Gekreuzte Nierendystopie)


Ätiologie

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Die Ursachen der Nierendystopie sind :

  • Unvollständiger Nierenaszensus während der Entwicklung (Meist in Kombination mit einer Malrotation)
  • Die Nieren liegen meist tiefer als normal (Beckennieren/ Kreuzbeinniere) : Während der Entwicklung bis zur 9. SSW wandert die Niere aus dem "Becken" nach oben = Aszension

Epidemiologie

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Die epidemiologischen Daten zur Nierendystopie sehen folgendermaßen aus:

  • Inzidenz von Beckenniere : 1:2100 - 3000 Geburten
  • Bei 50% abnorme kontralaterale Niere
  • Thorakale Niere sehr selten

Differentialdiagnosen

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Anamnese

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Bei der Nierendystopie sind folgende Hinweise zu beachten:

  • Familiäre Disposition?
  • Schwangerschaftsverlauf?
  • Miktionsbeschwerden?
  • Allgemeinerkrankungen und -Beschwerden?

Diagnostik

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Zur diagnostischen Abklärung der Nierendystopie relevant sind:

  • Sonografie (Meist Zufallsbefund)
  • IVP
  • Nierensequenzszintigraphie mit MAG III (99cTc-Mercaptoacetyltriglycerin)
  • CT (3D-Rekonstruktion möglich)
  • I.v. Urografie

Klinik

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  • Die Nierendystopie ist meist asymptomatisch
  • Schmerzen und allgemeinbeschwerden bei vergesellschafteter Fehlbildungen bzw. Erkrankungen
  • HWI bei Reflux

Therapie

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  • Bei asymptomatischem Verlauf der Nierendystopie ist  keine Therapie erforderlich
  • Bei begleitender Erkrankungen entsprechender Therapie
  • Korrektur der Fehlbildungen falls vorhanden
  • Infektionsprophylaxe bei Reflux bzw. antibiotische Therapie bei rezidivierender HWI

Komplikationen

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Bei der Nierendystopie können folgende Komplikationen vorkommen :

  • Nephrolithiasis
  • Begleitende Fehlbildungen
  • Pyelonephritis bis Urosepsis bei hohem Reflux

Zusatzhinweise

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Reine Höhendystopien (Thorakale, Abdominale, Lumbale oder Pelvine Nieren)

  • Thorakale Niere sehr selten und liegt oberhalb des Zwerchfells im Thorax (Entsteht durch verspätete Formierung des Diaphragms)

Höhen- und Seitendystopien : (Gekreuzte Nierendystopie - Die betroffene Niere liegt unterhalb der orthotopen Nieren bei normal ausgebildeter Harnleitermündung)

  • Gekreuzte Dystopie mit Fusion 90% (Niere der betroffenen Seite kreuzt die Mittellinie und verschmilzt mit der orthotopen Niere)
  •  Gekreuzte Dystopie ohne Fusion
  • Solitäre gekreuzte Dystopie
  • Bilaterale gekreuzte Dystopie (Beide Nieren kreuzen die Mittellinien und liegen auf der kontralateralen Seite der dazu gehörenden Uretern)

Literaturquellen

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  • (2009) Gasser T - Basiswissen Urologie - Springer
  • (2009) Thüroff J - Urologische Differenzialdiagnose - Thieme
  • (2008) Keil J - Prüfungsvorbereitung Urologie - Thieme Verlag
  • (2007) Sökeland J, Rübben H - Taschenlehrbuch Urologie - Thieme Verlag
  • (2007) Jocham D, Miller K - Praxis der Urologie - Thieme
  • (2006) Schmelz HU, Sparwasser C, Weidner W - Facharztwissen Urologie - Springer
  • (2006) Hautmann R, Huland H - Urologie - Springer Verlag
  • Eichenauer R, Sandmann J, Vanherpe H - Klinikleitfaden Urologie - Urban und Fischer

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