Nierendystopie

Definition

Nierendystopie

Die Nierendystopie ist die anatomisch unübliche Lokalisation der Niere (Beckenniere, Thorakale Niere, Gekreuzte Nierendystopie)

Ätiologie

Nierendystopie

Die Ursachen der Nierendystopie sind :

• Unvollständiger Nierenaszensus während der Entwicklung (Meist in Kombination mit einer Malrotation)
• Die Nieren liegen meist tiefer als normal (Beckennieren/ Kreuzbeinniere) : Während der Entwicklung bis zur 9. SSW wandert die Niere aus dem "Becken" nach oben = Aszension

Epidemiologie

Nierendystopie

Die epidemiologischen Daten zur Nierendystopie sehen folgendermaßen aus:

• Inzidenz von Beckenniere : 1:2100 - 3000 Geburten
• Bei 50% abnorme kontralaterale Niere
• Thorakale Niere sehr selten

Differentialdiagnosen

Nierendystopie

• Doppelniere
• Nephroptose
• Doppelbildung des oberen Harntraktes

Anamnese

Nierendystopie

Bei der Nierendystopie sind folgende Hinweise zu beachten:

• Familiäre Disposition?
• Schwangerschaftsverlauf?
• Miktionsbeschwerden?
• Allgemeinerkrankungen und -Beschwerden?

Diagnostik

Nierendystopie

Zur diagnostischen Abklärung der Nierendystopie relevant sind:

• Sonografie (Meist Zufallsbefund)
• IVP
• Nierensequenzszintigraphie mit MAG III (^99cTc-Mercaptoacetyltriglycerin)
• CT (3D-Rekonstruktion möglich)
• I.v. Urografie

Klinik

Nierendystopie

• Die Nierendystopie ist meist asymptomatisch
• Schmerzen und allgemeinbeschwerden bei vergesellschafteter Fehlbildungen bzw. Erkrankungen
• HWI bei Reflux

Therapie

Nierendystopie

• Bei asymptomatischem Verlauf der Nierendystopie ist  keine Therapie erforderlich
• Bei begleitender Erkrankungen entsprechender Therapie
• Korrektur der Fehlbildungen falls vorhanden
• Infektionsprophylaxe bei Reflux bzw. antibiotische Therapie bei rezidivierender HWI

Komplikationen

Nierendystopie

Bei der Nierendystopie können folgende Komplikationen vorkommen :

• Nephrolithiasis
• Begleitende Fehlbildungen
• Pyelonephritis bis Urosepsis bei hohem Reflux

Zusatzhinweise

Nierendystopie

Reine Höhendystopien (Thorakale, Abdominale, Lumbale oder Pelvine Nieren)

• Thorakale Niere sehr selten und liegt oberhalb des Zwerchfells im Thorax (Entsteht durch verspätete Formierung des Diaphragms)

Höhen- und Seitendystopien : (Gekreuzte Nierendystopie - Die betroffene Niere liegt unterhalb der orthotopen Nieren bei normal ausgebildeter Harnleitermündung)

• Gekreuzte Dystopie mit Fusion 90% (Niere der betroffenen Seite kreuzt die Mittellinie und verschmilzt mit der orthotopen Niere)
•  Gekreuzte Dystopie ohne Fusion
• Solitäre gekreuzte Dystopie
• Bilaterale gekreuzte Dystopie (Beide Nieren kreuzen die Mittellinien und liegen auf der kontralateralen Seite der dazu gehörenden Uretern)

Literaturquellen

Nierendystopie

• (2009) Gasser T - Basiswissen Urologie - Springer
• (2009) Thüroff J - Urologische Differenzialdiagnose - Thieme
• (2008) Keil J - Prüfungsvorbereitung Urologie - Thieme Verlag
• (2007) Sökeland J, Rübben H - Taschenlehrbuch Urologie - Thieme Verlag
• (2007) Jocham D, Miller K - Praxis der Urologie - Thieme
• (2006) Schmelz HU, Sparwasser C, Weidner W - Facharztwissen Urologie - Springer
• (2006) Hautmann R, Huland H - Urologie - Springer Verlag

• Eichenauer R, Sandmann J, Vanherpe H - Klinikleitfaden Urologie - Urban und Fischer