Nierendysplasie

Synonyme: engl. renal dysplasia

Definition

Nierendysplasie

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Die Nierendysplasie ist die Fehlbildung der Niere mit einer gestörten Organbinnenarchitektur (z.B. Knorpelzellen, Fetale Glomeruli, Primitive Tubuli).


Ätiologie

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Die Ursachen der Nierendysplasie sind:

  • Störungen der Nierenentwicklung (Fehlerhafte Entwicklung des Nierengewebes)
  • Oft mit UGT-Fehlbildungen bzw. Erkrankungen vergesellschaftet (z.B. Prune-belly-Syndrome, sekundäre Folge von Ureterektopie oder Harnröhrenklappen)
  • Komplettes Fehlen der Nierenarchitektur bei schweren Formen der Dysplasie
  • Polyzystische Niere

Epidemiologie

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Zum Vorkommen von Nierendysplasien:

  • Multizystische Nierendysplasie unilateral bei 1: 4300 Lebendgeburten
  • li > re
  • m > f

Differentialdiagnosen

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Anamnese

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Folgende Informationen sind zur Befunerhebung der Nierendysplasie von Bedeutung:

  • Familiäre Disposition?
  • Schwangerschaftsverlauf? Bekannte Fehlbildungen im UGT?
  • Miktionsbeschwerden?
  • Allgemeinerkrankungen und -Beschwerden?

Diagnostik

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Die diagnostischen Verfahren, die bei Nierendysplasie eingesetzt werden sollen, sind :

  • Sonographie
  • Röntgen (Verplumpte, nach kraniolateral weisende Kelche, geringer Parenchymsaum oft kombiniert mit Reflux und Megaureter)
  • Histologie (Gewebsveränderungen, Zysten usw.)

Klinik

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Die Nierendysplasie kann sich klinisch wie folgt darstellen:

  • Die Nierendysplasie ist meist asymptomatisch
  • Pyelonephritiden, Niereninsuffizienz bis zum Nierenversagen
  • Symptomatik entsprechend der Begleiterkrankungen (Abflussstörungen bei Ureteroktopie oder Harnröhrenklappen)

Therapie

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Zur Therapie von Nierendysplasien:

  • Die Therapie der Nierendysplasie ist bei asymptomatischen Verlauf nicht erforderlich
  • Enstsprechende Fehlkorrektur bei begleitender Erkrankungen (z.B. bei Ureterektopie, Harnröhrenklappen)
  • Stabilisierung der Nierenfunktion
  • Sonographische Verlaufskontrolle
  • Blutdruckkontrolle

Komplikationen

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Als Komplikationen der Nierendysplasie können auftreten :


Zusatzhinweise

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Ausprägungsformen der Nierendysplasie

  • Fokal, segmental oder diffus
  • uni- oder bilateral
  • solide oder zystisch 

Bei schwerem Formen findet es sich ein Konglomerat aus Zysten ohne Kelchsystem (multizystisch-dysplastische Nieren, Potter-Typ I)


Literaturquellen

Nierendysplasie

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  1. (2009) Gasser T - Basiswissen Urologie - Springer
  2. (2009) Thüroff J - Urologische Differenzialdiagnose - Thieme
  3. (2008) Keil J - Prüfungsvorbereitung Urologie - Thieme Verlag
  4. (2007/08) Haag, Hanhart, Müller - Gynäkologie und Urologie - Medizinische Verlags - und Informationsdienste
  5. (2007) Sökeland J, Rübben H - Taschenlehrbuch Urologie - Thieme Verlag
  6. (2007) Jocham D, Miller K - Praxis der Urologie - Thieme
  7. (2006) Schmelz HU, Sparwasser C, Weidner W - Facharztwissen Urologie - Springer
  8. (2006) Hautmann R, Huland H - Urologie - Springer Verlag
  9. Eichenauer R, Sandmann J, Vanherpe H - Klinikleitfaden Urologie - Urban und Fischer

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