Nierenagenesie

Definition

Nierenagenesie

Bearbeitungsstatus ?
  • Fehlen der Nieren- und Ureteranlage

Ätiologie

Nierenagenesie

Bearbeitungsstatus ?
  • es handelt sich um eine Fehlentwicklung des primitiven Harnleiters und des metanephrogenen Blasstems

Epidemiologie

Nierenagenesie

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  • bilaterale Nierenagenesie tritt mit einer Häufigkeit von 1 : 4.000 auf und ist nicht mit dem extrauterinen Leben vereinbar
  • die unilaterale Nierenagenesie kommt bei einem von 1.000 Lebendgeborenen vor

Differentialdiagnosen

Nierenagenesie

Bearbeitungsstatus ?

Keine Differentialdiagnosen bekannt


Anamnese

Nierenagenesie

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  • Inspektion
  • pränatale Sonographie
  • Fehlen der Nieren/Niere?
  • fehlende Blase?
  • Oligohydramnion?
  • Urographie
  • Miktionszystourethrogramm
  • komplette Fehlbildung?
  • weiter Augenabstand?
  • Epikanthus?
  • tief sitzende Ohren?
  • breite Nase?
  • Hypognathie?
  • schmale Hände?
  • hypoplastische Lungen?
  • Potter-Sequenz?

Diagnostik

Nierenagenesie

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Bilaterale Nierenagenesie:

  • pränataler Ultraschall
  • Oligohydramnion
  • fehlende Blase
  • fehlende Nieren

Unilaterale Nierenagenesie:

  • Sonographie der Nieren
  • i.v. Urographie
  • Miktionszystourethrogramm (Ausschluss begleitender Ureterfehlbildungen)

Klinik

Nierenagenesie

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Bilaterale Nierenagenesie:

  • Intrauterin besteht eine Oligo- oder Anhydramnie
  • die Folge ist eine komplette Fehlbildung, die durch weiten Augenabstand, Epikanthus, tief sitzende Ohren, breite Nase, Hypognathie, schmale Hände und hypoplastische Lungen (Potter-Sequenz --> Synonym: Potter-Syndrom, Oligohydramnion-Sequenz) gekennzeichnet ist
  • die Kinder sterben meist unmittelbar postnatal an einer unbehandelbaren Lungenentfaltungsstörung und einer Ateminsuffizienz
  • die Potter-Sequenz kann auch bei anderen schweren bilateralen Nierenfehlbildungen auftreten, die mit einer verminderten Urinproduktion einhergehen
  • die Diagnose kann pränatal gestellt werden und stellt eine Indikation zum Schwangerschaftsabbruch dar

Unilaterale Nierenagenesie:

  • Jungen sind häufiger betroffen als Mädchen
  • meist fehlt die linke Niere
  • oft handelt es sich um eine Zufallsdiagnose
  • die kontralaterale Niere ist kompensatorisch hypertrophiert
  • assoziierte Fehlbildungen betreffen den Urogenitaltrakt (40%), das Skelett (30%), das Herz (15%), den Gastrointestinaltrakt (15%), das ZNS (10%) und die Lunge (10%)
  • es bestehen idR keine klinischen Symptome
  • die Diagnose kann pränatal gestellt werden

Therapie

Nierenagenesie

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  • keine

Komplikationen

Nierenagenesie

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Zusatzhinweise

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Literaturquellen

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  1. A.C. Muntau - Intensivkurs Pädiatrie - Urban u. Fischer
  2. F.C. Sitzmann - Pädiatrie - Duale Reihe - Thieme Verlag

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