Neutrozytopenie

Definition

Neutrozytopenie

• Verminderung der neutrophilen Granulozyten (Stab- und Segmentkernige) auf Werte unterhalb der Altersnorm
• im Allgemeinen unter 1,5 x 10⁹/l
• Agranulozytose: Neutrophilenzahl < 0,5 x 10⁹/l

Ätiologie

Neutrozytopenie

• kann durch verminderte oder ineffektive Produktion oder vermehrte Destruktion von Neutrophilen verursacht sein
• bei den kongenitalen Neutropenien ist die Produktion neutrophiler Granulozyten vermindert
• eine erworbene Neutropenie (aufgrund Produktionsstörung oder verstärkter Destruktion) kann durch Medikamente, Autoimmunprozesse oder Infektionen bedingt sein
• bei Neugeborenen ist Neutropenie meist Folge von Infektionen
• Neutrozytopenie tritt auch bei Panzytopenie auf

Epidemiologie

Neutrozytopenie

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Differentialdiagnosen

Neutrozytopenie

• Infektionen des Neugeborenen
• Myelodysplastische Syndrome
• Akute lymphatische Leukämie
• Akute myeloische Leukämie
• Akute myelomonozytäre Leukämien
• Juvenile myelozytäre Leukämien
• Akute monozytäre Leukämien
• Chronisch myelomonozytäre Leukämien

Anamnese

Neutrozytopenie

• Inspektion
• Nabelschnurbefall mit schmierigen Nabelgranulom?
• Infektionen?
• Blutbild
• Knochenmarkpunktion
• Hautabszesse?
• Furunkulose?
• Otits media?
• Pneumonie?
• Sepsis?
• medikamenteninduzierte Agranulozytose?
• Ausbleiben von infektionstypischen Reaktionen (z.B. Fieber, Eiter usw.)?

Diagnostik

Neutrozytopenie

• ist Patient asymptomatisch, kann man abwarten und das Blutbild nach 1-2 Wochen wiederholen
• Indikation zur Knochenmarkpunktion besteht, wenn der Pat. vermehrte und lang andauernde Infekte hat und die Neutropenie länger als 2 Wochen dauert

Klinik

Neutrozytopenie

• bei Werten von 0,5 - 1,5 x 10⁹/l (500 - 1500/µl) besteht erhöhte Infektionsgefahr
• bei < 0,5 x 10⁹/l (500/µl) Sepsisgefahr
• Frühsymptom der kongenitalen Neutropenien ist der späte Nabelschnurbefall mit schmierigen Nabelgranulom
• später treten Infektionen auf, bei der benignen Neutropenie ab ca. dem 2. Lj., bei der zyklischen Neutropenie in regelmäßigen Abständen, bei der infantilen malignen Agranulozytose (Kostmann-Syndrom) schon beim Neugeborenen
• beim Shwachman-Diamond-Syndrom bestehen Neutropenie und Pankreasinsuffizienz
• Pat. sind hauptsächlich durch Infektionen mit Staphylococcus aureus und gramnegativen Bakterien (Pseudomonas aeruginosa) gefährdet
• es kommt zu Hautabszessen, Furunkulose, Otits media, Pneumonie und Sepsis
• eine allergische Agranulozytose kann anitkörperinduziert durch Medikamente auftreten
• Verlauf ist dann dramatisch
• 7-10 Tage nach Ersteinnahme der Medikamentes kommt es zu Fieber, Schüttelfrost, Kopfschmerzen, Schleimhautnekrosen, Bakteriämie und Sepsis

Therapie

Neutrozytopenie

• bei zyklischer Neutropenie und beim Kostmann-Syndrom ist die Gabe des Wachstumsfaktors G-CSF induziert
• bei der Autoimmunneutropenie ist ein benigner Verlauf mit meist spontaner Heilung typisch
• ansonsten erfolgt Therapie durch Elimination der auslösenden Noxe sowie Schock- und Infektionstherapie

Komplikationen

Neutrozytopenie

• Gefahr lebensbedrohlicher pyogener Infektionen besteht idR nur bei schwerer Neutrozytopenie!

Zusatzhinweise

Neutrozytopenie

• bei Pat. mit Neutrozytopenie fehlen die normalerweise auftretenden Reaktionen des Organismus auf eine Infektion
• das Ausbleiben von Fieber, Eiterbildung, Pyurie beim Harnwegsinfekt oder einer granulozytären Pleozytose bei der Meningitis ist charakteristisch und schließt eine Infektion in keiner Weise aus

Schweregrade der Neutropenie:

• milde Neutrozytopenie: 1,0 - 1,5 x 10⁹/l (bzw. 1000 - 1500/µl)
• mäßiggradige Neutrozytopenie: 0,5 - 1,0 x 10⁹/l (500 - 1000/µl)
• schwere Neutrozytopenie: < 0,5 x 10⁹/l (500/µl)

Literaturquellen

Neutrozytopenie

1. F.C. Sitzmann - Pädiatrie - Duale Reihe - Thieme Verlag
2. A.C. Muntau - Intensivkurs Pädiatrie - Urban u. Fischer