Neutrozytopenie

Synonyme: Neutrophile Leukozytopenie, Neutropenie

Definition

Neutrozytopenie

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  • Verminderung der neutrophilen Granulozyten (Stab- und Segmentkernige) auf Werte unterhalb der Altersnorm
  • im Allgemeinen unter 1,5 x 109/l
  • Agranulozytose: Neutrophilenzahl < 0,5 x 109/l

Ätiologie

Neutrozytopenie

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  • kann durch verminderte oder ineffektive Produktion oder vermehrte Destruktion von Neutrophilen verursacht sein
  • bei den kongenitalen Neutropenien ist die Produktion neutrophiler Granulozyten vermindert
  • eine erworbene Neutropenie (aufgrund Produktionsstörung oder verstärkter Destruktion) kann durch Medikamente, Autoimmunprozesse oder Infektionen bedingt sein
  • bei Neugeborenen ist Neutropenie meist Folge von Infektionen
  • Neutrozytopenie tritt auch bei Panzytopenie auf

Epidemiologie

Neutrozytopenie

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Differentialdiagnosen

Neutrozytopenie

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Anamnese

Neutrozytopenie

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  • Inspektion
  • Nabelschnurbefall mit schmierigen Nabelgranulom?
  • Infektionen?
  • Blutbild
  • Knochenmarkpunktion
  • Hautabszesse?
  • Furunkulose?
  • Otits media?
  • Pneumonie?
  • Sepsis?
  • medikamenteninduzierte Agranulozytose?
  • Ausbleiben von infektionstypischen Reaktionen (z.B. Fieber, Eiter usw.)?

Diagnostik

Neutrozytopenie

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  • ist Patient asymptomatisch, kann man abwarten und das Blutbild nach 1-2 Wochen wiederholen
  • Indikation zur Knochenmarkpunktion besteht, wenn der Pat. vermehrte und lang andauernde Infekte hat und die Neutropenie länger als 2 Wochen dauert

Klinik

Neutrozytopenie

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  • bei Werten von 0,5 - 1,5 x 109/l (500 - 1500/µl) besteht erhöhte Infektionsgefahr
  • bei < 0,5 x 109/l (500/µl) Sepsisgefahr
  • Frühsymptom der kongenitalen Neutropenien ist der späte Nabelschnurbefall mit schmierigen Nabelgranulom
  • später treten Infektionen auf, bei der benignen Neutropenie ab ca. dem 2. Lj., bei der zyklischen Neutropenie in regelmäßigen Abständen, bei der infantilen malignen Agranulozytose (Kostmann-Syndrom) schon beim Neugeborenen
  • beim Shwachman-Diamond-Syndrom bestehen Neutropenie und Pankreasinsuffizienz
  • Pat. sind hauptsächlich durch Infektionen mit Staphylococcus aureus und gramnegativen Bakterien (Pseudomonas aeruginosa) gefährdet
  • es kommt zu Hautabszessen, Furunkulose, Otits media, Pneumonie und Sepsis
  • eine allergische Agranulozytose kann anitkörperinduziert durch Medikamente auftreten
  • Verlauf ist dann dramatisch
  • 7-10 Tage nach Ersteinnahme der Medikamentes kommt es zu Fieber, Schüttelfrost, Kopfschmerzen, Schleimhautnekrosen, Bakteriämie und Sepsis

Therapie

Neutrozytopenie

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  • bei zyklischer Neutropenie und beim Kostmann-Syndrom ist die Gabe des Wachstumsfaktors G-CSF induziert
  • bei der Autoimmunneutropenie ist ein benigner Verlauf mit meist spontaner Heilung typisch
  • ansonsten erfolgt Therapie durch Elimination der auslösenden Noxe sowie Schock- und Infektionstherapie

Komplikationen

Neutrozytopenie

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  • Gefahr lebensbedrohlicher pyogener Infektionen besteht idR nur bei schwerer Neutrozytopenie!

Zusatzhinweise

Neutrozytopenie

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  • bei Pat. mit Neutrozytopenie fehlen die normalerweise auftretenden Reaktionen des Organismus auf eine Infektion
  • das Ausbleiben von Fieber, Eiterbildung, Pyurie beim Harnwegsinfekt oder einer granulozytären Pleozytose bei der Meningitis ist charakteristisch und schließt eine Infektion in keiner Weise aus

Schweregrade der Neutropenie:

  • milde Neutrozytopenie: 1,0 - 1,5 x 109/l (bzw. 1000 - 1500/µl)
  • mäßiggradige Neutrozytopenie: 0,5 - 1,0 x 109/l (500 - 1000/µl)
  • schwere Neutrozytopenie: < 0,5 x 109/l (500/µl)

Literaturquellen

Neutrozytopenie

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  1. F.C. Sitzmann - Pädiatrie - Duale Reihe - Thieme Verlag
  2. A.C. Muntau - Intensivkurs Pädiatrie - Urban u. Fischer

Assoziierte Krankheitsbilder zu Neutrozytopenie

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