Neutropenie (durch Bildungsstörungen im Knochenmark)

Definition

Neutropenie (durch Bildungsstörungen im Knochenmark)

Eine Granulozytopenie mit einer Verminderung der neutrophilen Granulozyten < 1.830/μl (Ref. abhängig), ausgelöst durch Blidungsstörungen im Knochenmark

Ätiologie

Neutropenie (durch Bildungsstörungen im Knochenmark)

Im Knochenmark liegende Ursachen von Granulozytopenien:

Vermehrte Granulozytopoese (aplastische Störung):

Knochenmarksschädigung:

• Chemikalien
• Medikamente: dosisabhängig, dosisunabhängig, toxisch
• Strahlen
• Autoantikörper gegen Stammzellen

Knochenmarkinfiltration:

• Leukämien
• Karzinome
• maligne Lymphome

Osteomyelosklerose

Reifungsstörung der Granulozytopoese:

Seltene kongenitale Reifungsstörungen der Myelopoese

• Kostmann-Syndrom: Elastase 2-Defekt, schwere angeborene Neutropenie
• Zyklische Neutropenie: Elastase 2-Defekt, zyklische Schwankungen der Granulozyten

Myelodysplasie-Syndrom

Vitamin B12-/Folsäuremangel

Epidemiologie

Neutropenie (durch Bildungsstörungen im Knochenmark)

Zur Epidemiologie der knochenmarksbedingten Granulozytopenie sind derzeit keine Daten verfügbar.

Differentialdiagnosen

Neutropenie (durch Bildungsstörungen im Knochenmark)

• Leukämien
• Maligne Lymphome
• Granulozytenfunktionsstörung LAD 3
• Granulozytenfunktionsstörung LAD 2
• Granulozytenfunktionsstörung LAD 1
• Sekundäre Immundefekte
• Megaloblastäre Anämien durch Vitamin B12- und Folsäuremangel

Anamnese

Neutropenie (durch Bildungsstörungen im Knochenmark)

Bei der Granulozytopenie durch Bildungsstörungen des Knochenmarks sind folgende Informationen von Bedeutung:

• hatten Sie in letzter Zeit viele Infekte?
• sind bei Ihnen Krankheiten wie Leukämie, Lymphome, Karzinome u.a. diagnostiziert?

Diagnostik

Neutropenie (durch Bildungsstörungen im Knochenmark)

Die Granulozytopenie durch Bildungsstörungen des Knochenmarks kann ein oder mehrere der folgenden Symptome zeigen:

• Klinik
• (Medikamenten-) Anamnese
• Granulozytenzählung (absolute Werte)
• Knochenmarkzytologie/-histologie

Klinik

Neutropenie (durch Bildungsstörungen im Knochenmark)

Die Granulozytopenie durch Bildungsstörungen des Knochenmarks kann ein oder mehrere der folgenden Symptome zeigen:

• Asymptomatisch bis 1.000/μl
• zwischen 500 und 1.000/μl steigendes Infektrisiko
• unter 500/μl ständige Infekte (bis zur Sepsis!); abgeschwächte Entzündungszeichen

Therapie

Neutropenie (durch Bildungsstörungen im Knochenmark)

Die therapeutischen Möglichkeiten bei Granulozytopenie durch Bildungsstörungen des Knochenmarks umfassen:

Kausal:

• Absetzen verursachender Medikamente
• Behandlung der Grundkrankheit

Symptomatisch:

• Infektionsschutz
• bei < 500/μl ->keimarme Räume
• bei Bedarf Breitbandantibiotika
• G-CSF und GM-CSF Gabe

Komplikationen

Neutropenie (durch Bildungsstörungen im Knochenmark)

Eine Komplikation der Granulozytopenie durch Bildungsstörungen des Knochenmarks ist die Sepsis.

Zusatzhinweise

Neutropenie (durch Bildungsstörungen im Knochenmark)

Zur Granulozytopenie durch Bildungsstörungen des Knochenmarks liegen derzeit keine weiteren Zusatzhinweise vor.

Literaturquellen

Neutropenie (durch Bildungsstörungen im Knochenmark)

1. Herold, Gerd: Herold Innere Medizin (2009)- Köln
2. MLP Duale Reihe Innere Medizin (2009)- Thieme, Stuttgart

• (2006) Weylandt K, Klinggräff P - DD Innere Kurzlehrbuch der Inneren Medizin und differentialdiagnostisches Kompendium - Lehmanns Media
• (2009) Thieme Verlag - Innere Medizin - Duale Reihe - Thieme
• (2009) Herold G - Innere Medizin 2010 - Herold, Köln
• (2008) Renz-Polster H, Krautzig S - Basislehrbuch Innere Medizin - Urban & Fischer Verlag, Elsevier
• (2007) Piper W - Innere Medizin - Springer