Neurolues

Synonyme: Neurosyphilis

Definition

Neurolues

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Die Neurolues (Neurosyphilis), ist keine isolierte Infektion des ZNS, sondern eine spezifische Organmanifestation einer systemischen Infektionskrankheit und eine mögliche Ausprägung des so genannten Tertiärstadiums der Syphilis.


Ätiologie

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Die Ursachen der Neurolues sind:

  • Ursache eine Infektion mit dem Bakterium Treponema pallidumaus der Familie der Spirochaetaceae
  • einziger Wirt ist der Mensch
  • Erreger wird in der Regel beim Geschlechtsverkehr über kleinste Verletzungen der Schleimhäute oder der Haut übertragen
  • es kann aber auch in der Schwangerschaft über die Plazenta oder während der Geburt zu einer Infektion des Fötus kommen, die zur angeborenen Syphilis (Lues connata) führt
  • im Körper breitet sich der Erreger über die regionalen Lymphbahnen und -knoten ins Blut und weiter in die Organe aus
  • außerhalb des Körpers kann das Bakterium nur kurze Zeit überleben

Epidemiologie

Neurolues

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Zur Epidemiologie der Neurolues liegen folgende Informationen vor:

  • Inzidenz: 0,4/100.000 pro Jahr in Deutschland
  • 10% der männlichen und 5% der weiblichen, unbehandelten Patienten entwickeln neurologische Komplikationen

Differentialdiagnosen

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Anamnese

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Bei der Neurolues sind folgende Informationen von Bedeutung:

  • bekannte Syphilis
  • Hautveränderungen?
  • neurologische Ausfälle?
  • Potenzstörungen?
  • Inkontinenz?
  • Demenz?
  • Sehstörungen?
  • Sexualanamnese?

Diagnostik

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Zur diagnostischen Abklärung der Neurolues sind relevant:

  • neurologische Untersuchung: reflektorische Pupillenstarre (=Argyll-Robertson-Phänomen): entrundete Pupille ohne direkte und konsensuelle Pupillenreaktion, aber Miosis bei Nahakkomodation; Sensibilitätsstörungen, pathologischer Romberg- und Unterberger-Tretversuch
  • Labor: TPHA-Test zum Screening, FTA-Abs-Test zur Bestätigung, VDRL-Test zur Therapiekontrolle im Blut  
  • Dunkelfeldmikroskopie: Erregernachweis
  • Liquorpunktion: Pleozytose, leichte Eiweißvermehrung, Luesserologie, vermehrte intrathekale Immunglobulinproduktion (IgG), ITpA-Index zum Nachweis intrathekal produzierter Treponema-Ak (>3 = Beweis einer Neurolues)
  • Bildgebung: cCT/cMRT: Ausschluß anderer ZNS-Affektionen, Atrophienachweis, lacunärer Infarkte 
  • Neurophysiologie: evozierte Potentiale, NLG, EMG

Klinik

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Die Neurolues kann eine oder mehrere der folgenden Symptome zeigen:

Lues I: keine neurologischen Symptome

Lues II (> 6 Wo. p.i.): frühsyphilitische ZNS-Affektionen (bei 30%):

  • Kopfschmerz, Übelkeit, selten Hirnnervenparesen, Hirnstammsyndrome
  • auf Hautaffektionen achten: Erstlingsexanthem (palmoplantar), Syphilide am Körperstamm, Condylomata lata

Lues III und IV (> 3 Jahre p.i.):

  • spätluische Meningitis
  • meningovaskuläre Neurosyphilis (Heubner'sche Vaskulitis): Sehstörungen, Schwindel, apoplektiforme Mono-/Hemiparesen, Sprach-/Hör-/Gangstörungen, epileptische Anfälle, hirnorganische Psychosyndrome
  • syphilitische Amytrophie: ähnlich ALS mit geringerer Progredienz
  • Tabes dorsalis: Schädigung der Hinterstränge mit sensibler Ataxie, Blasenstörung, einschießenden Schmerzen, Reflexausfall, Impotenz
  • progressive Paralyse (10-20 Jahre p.i.) = chron.-progrediente Enzephalopathie: Wesensänderung, Aggressivität, Psychosen, Demenz, Pupillenstörungen, tabische Krisen: Abdominalkoliken mit heftigem Erbrechen
  • Aortenaneurysmen
  • Gummenbildung

Therapie

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Die therapeutischen Möglichkeiten bei der Neurolues umfassen folgendes:

Antibiotische Therapie:

  • Penicillin G 6x4 Mio. IE/d i.v. für 14 d (1.Wahl)
  • Ceftriaxon 2x2g/d i.v. für 14 d (2.Wahl)
  • Procain-Penicillin 1x2,4 Mio IE/d i.m. + Probenecid 4x500mg p.o. für 14 d, dann Procain-Penicillin 2,4 Mio IE 1x/Wo. für 21 d (3.Wahl)
  • Doxycyclin 4x200 mg/d p.o. für 4 Wo. 

Bei tabischen Krisen: Versuch mit Carbamazepin bei epileptischen Anfällen

Liquor-Therapiekontrollen nach 1 und 3 Monaten sowie 1 und 5 Jahren

Jarisch-Herxheimer-Reaktion: Prednisolon, Therapieumstellung auf Tetrazyklin


Komplikationen

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Bei der Neurolues kommen folgende Komplikationen vor:

  • Lues connata tarda mit Hutchinson-Trias: Innenohr-Schwerhörigkeit, Tonnenzähne, Keratitis parenchymatosa
  • Jarisch-Herxheimer-Reaktion: Endotoxinschock nach antibiotischer Anbehandlung
  • ischämischer Schlaganfall
  • Demenz
  • Ruptur eines Aortenaneurysmas
  • die neurologischen und psychopathologischen Symptome bilden sich nicht völlig zurück, da sie teilweise auf irreversiblen Parenchymveränderungen beruhen
  • ohne Therapie - nach ein paar Jahren: Demenz, Tod

Zusatzhinweise

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Zur Neurolues liegen folgende Zusatzhinweise vor:

  • nichtnamentliche Meldepflicht
  • im Endstadium wird der Patient zu einem Pfegefall
  • führt unbehandelt binnen 4-5 Jahren zum Tod

Literaturquellen

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  1. (2006) Poeck, Hacke, - Neurologie - Springer, Berlin
  2. (2007) Berlit P - Basiswissen Neurologie - Springer
  3. (2007) Masuhr K.F.,Neumann M - Neurologie,6. Aufl. - Thieme Verlag, Duale Reihe
  4. (2007) Buchner H - Neurologische Leitsymptome und diagnostische Entscheidungen - Thieme
  5. (2007) Bitsch A - Neurologie "to go" - Wissenschaftliche Verlagsges
  6. (2006) Mumenthaler M, Mattle H, - Kurzlehrbuch Neurologie - Thieme Verlag

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