Neurogene Tumoren

Definition

Neurogene Tumoren

Neurogene Tumoren sind die häufigsten Tumore des posterioren Mediastinums und sehr selten in anderen mediastinalen Kompartmenten.

Die häufigsten neurogenen Tumoren umfassen:

1. Neurinome
2. Neurofibrome
3. Neuroblastome
   
4. Neurosarkome
5. Fibrosarkome
   
6. Sympathogoniome
7. Sympathikoblastome
8. Schwannome
9. Maligne Schwannome
   
10. Ganglioneurome
11. Ganglioneuroblastome
    
12. Paragangliome

Bösartige Fibrosarkome sind assoziiert mit der Neurofibromatose. [1]

Ätiologie

Neurogene Tumoren

Neurogene Tumore des Mediastinums sind eine heterogene Gruppe, die aus paraganglionärem Gewebe und neuronalem Gewebe hervorgehen.

Epidemiologie

Neurogene Tumoren

Epidemiologische Fakten zu neurogenen Tumoren:

• Nur 1-2% der neurogenen Tumore sind maligne bei Erwachsenen.
• In Kindern sind bis zu 50% aller neurogenen Tumore maligne.
• 20% aller mediastinalen Tumoren sind neurogener Herkunft. [4]

Differentialdiagnosen

Neurogene Tumoren

• Aortenaneurysmen
• Mediastinaltumoren

Anamnese

Neurogene Tumoren

Die Symptomatik der neurogenen Tumoren sollte erfragt werden: [4]

• Rückenschmerzen?
• Brustschmerzen?
• Schmerzen beim Essen? (Dysphagie)
• blutiges Sputum?
• Heiserkeit?
• Atemnot?
• Gewichtsverlust?
• Fieber?
• Nachtschweiß?
• Lethargie?

Diagnostik

Neurogene Tumoren

Diagnostik bei neurogenen Tumoren umfasst: [2]

Röntgen-Thorax

• Begrenzte sphärische Massen
• Optional: Erosion und Deformation der Wirbelkörper und Rippen

CT:

• Hypozelluläre, zystische Veränderungen mit Einblutungen und Fettbestandteile im Myelin. [6]
• 10% der Tumore wachsen duch die Foramina intervertebralia (Hantel-Zeichen) [7]

MRT:

• Kann intraspinale Invasion beurteilen.

Klinik

Neurogene Tumoren

Bei Tumorinfiltration in folgende Strukturen kommt es zu folgenden lokalen Symptomen: [2]

• Bronchus/ Trachea → Dyspnoe, postobstruktive Pneumonie, Atelektasie, Hämoptysis
• Ösophagus → Dysphagie
• Wirbelsäule/Mark → Paralyse
• N. laryngeus recurrens → Heiserkeit, Stimmband-Paralyse
• N. phrenikus → Zwerchfell-Paralyse
• Ganglion stellatum → Horner-Syndrom
• V. cava superior → Vena cava superior-Syndrom

Folgende systemische Syndrome werden von diesen Tumoren ausgelöst: [2]

• Ganglioneurom, Neuroblastom → Diarrhoe, Hypertonus
• Neurofibrome, Neurosarkome → Osteoarthropathie, Hypoglykämie

Weitere klinische Fakten zu einzelnen Tumoren:

• Ganglioneurome/ Ganglioneuroblastome: [8]
  
• Gutartig und lange asymptomatisch
• Entstammen meist aus sympathischen Ganglien

• Neuroblastome: [9]
  
• 50% entstammen aus den Nebennieren; 30% aus dem Mediastinum
• 95% der Patienten unter 5 Jahren.

Therapie

Neurogene Tumoren

Behandlung von neurogenen Tumoren:

Chirurgische Behandlung: [5]

• Therapie der Wahl
• Methoden: [4]
  
• Video-assistierte thorakale Chirurgie oder
• Thorakotomie (mediane Sternotomie, axilläre Thorakotomie, posterolaterale Thorakotomie)

Chemotherapie und Strahlentherapie:

• Wird nur bei bösartigen, nicht resezierbaren, disseminierten Tumoren angewandt. [2]

Komplikationen

Neurogene Tumoren

Mögliche Komplikationen bei neurogenen Tumoren des posterioren Mediastinums: [4]

• Rezidive
• Metastasen
• lokale Infiltration und Organinsuffizienz
• Destruktion
• Tod

Postoperative Komplikationen:[2]

• Horner-Syndrom
• Partiale Sympathektomie
• N. laryngeus recurrens-Beschädigung
• Paraplegie

Zusatzhinweise

Neurogene Tumoren

Es liegen keine Zusatzinformationen zu neurogenen Tumoren vor.

Literaturquellen

Neurogene Tumoren

1. (1986) - Ducatman, BS, Scheithauer, BW, Piepgras, DG, et al Malignant peripheral nerve sheath tumors: a clinicopathologic study of 120 cases. Cancer ;57,2006-2021
2. (2005) - Duwe BV, Sterman DH, Musani AI. - Tumors of the mediastinum. - Chest.  Oct;128(4):2893-909.
3. (2004) - Yamaguchi M, Yoshino I, Fukuyama S, Osoegawa A, Kameyama T, Tagawa T, Maehara Y. - Surgical treatment of neurogenic tumors of the chest. - Ann Thorac Cardiovasc Surg.  Jun;10(3):148-51.
4. (2005) - Abdel Rahman AR, Sedera MA, Mourad IA, Aziz SA, Saber TK, Alsakary MA. - Posterior mediastinal tumors: outcome of surgery - .J Egypt Natl Canc Inst.  Mar;17(1):1-8.
5. (2002) - Kumar, A, Kumar, S, Aggarwal, S, et al Thoracoscopy: the preferred approach for the resection of selected posterior mediastinal tumors. J Laparoendosc Adv Surg Tech A ;12,345-353
6. (1997) - Strollo, DC, Rosado-de-Christenson, ML, Jett, JR, et al Primary mediastinal tumors: Part 1. Tumors of the anterior mediastinum. Chest ;112,511
7. (1984) - Aughenbaugh, GL Thoracic manifestations of neurocutaneous diseases. Radiol Clin N Am ;22,741-756
8. (2004) - Forsythe, A, Volpe, J, Muller, R Posterior mediastinal ganglioneuroma. Radiographics ;24,594-597
9. (1987) - Davis, S, Rogers, MAM, Pendergrass, TW The incidence and epidemiologic characteristics of neuroblastoma in the United States. Am J Epidemiol ;126,1063-1074
10. (2008) - Vincent T. DeVita, Theodore S. Lawrence, Steven A. Rosenberg, Robert A. Weinberg, Ronald A. DePinho - DeVita, Hellman, and Rosenberg's cancer: principles & practice of oncology, Volume 1 - Lippencott Wilkins & Williams