Neurogene Tumoren
Definition
Neurogene Tumoren
Neurogene Tumoren sind die häufigsten Tumore des posterioren Mediastinums und sehr selten in anderen mediastinalen Kompartmenten.
Die häufigsten neurogenen Tumoren umfassen:
- Neurinome
- Neurofibrome
- Neuroblastome
- Neurosarkome
- Fibrosarkome
- Sympathogoniome
- Sympathikoblastome
- Schwannome
- Maligne Schwannome
- Ganglioneurome
- Ganglioneuroblastome
- Paragangliome
Bösartige Fibrosarkome sind assoziiert mit der Neurofibromatose. [1]
Neurogene Tumoren
Ätiologie
Neurogene Tumoren
Neurogene Tumore des Mediastinums sind eine heterogene Gruppe, die aus paraganglionärem Gewebe und neuronalem Gewebe hervorgehen.
Neurogene Tumoren Epidemiologie zu:
Neurogene Tumoren
Epidemiologie
Neurogene Tumoren
Epidemiologische Fakten zu neurogenen Tumoren:
- Nur 1-2% der neurogenen Tumore sind maligne bei Erwachsenen.
- In Kindern sind bis zu 50% aller neurogenen Tumore maligne.
- 20% aller mediastinalen Tumoren sind neurogener Herkunft. [4]
Neurogene Tumoren Differentialdiagnosen zu:
Neurogene Tumoren
Differentialdiagnosen
Neurogene Tumoren
Neurogene Tumoren Anamnese zu:
Neurogene Tumoren
Anamnese
Neurogene Tumoren
Die Symptomatik der neurogenen Tumoren sollte erfragt werden: [4]
- Rückenschmerzen?
- Brustschmerzen?
- Schmerzen beim Essen? (Dysphagie)
- blutiges Sputum?
- Heiserkeit?
- Atemnot?
- Gewichtsverlust?
- Fieber?
- Nachtschweiß?
- Lethargie?
Neurogene Tumoren Diagnostik zu:
Neurogene Tumoren
Diagnostik
Neurogene Tumoren
Diagnostik bei neurogenen Tumoren umfasst: [2]
Röntgen-Thorax
- Begrenzte sphärische Massen
- Optional: Erosion und Deformation der Wirbelkörper und Rippen
CT:
- Hypozelluläre, zystische Veränderungen mit Einblutungen und Fettbestandteile im Myelin. [6]
- 10% der Tumore wachsen duch die Foramina intervertebralia (Hantel-Zeichen) [7]
MRT:
- Kann intraspinale Invasion beurteilen.
Neurogene Tumoren Klinik zu:
Neurogene Tumoren
Klinik
Neurogene Tumoren
Bei Tumorinfiltration in folgende Strukturen kommt es zu folgenden lokalen Symptomen: [2]
- Bronchus/ Trachea → Dyspnoe, postobstruktive Pneumonie, Atelektasie, Hämoptysis
- Ösophagus → Dysphagie
- Wirbelsäule/Mark → Paralyse
- N. laryngeus recurrens → Heiserkeit, Stimmband-Paralyse
- N. phrenikus → Zwerchfell-Paralyse
- Ganglion stellatum → Horner-Syndrom
- V. cava superior → Vena cava superior-Syndrom
Folgende systemische Syndrome werden von diesen Tumoren ausgelöst: [2]
- Ganglioneurom, Neuroblastom → Diarrhoe, Hypertonus
- Neurofibrome, Neurosarkome → Osteoarthropathie, Hypoglykämie
Weitere klinische Fakten zu einzelnen Tumoren:
- Ganglioneurome/ Ganglioneuroblastome: [8]
- Gutartig und lange asymptomatisch
- Entstammen meist aus sympathischen Ganglien
- Neuroblastome: [9]
- 50% entstammen aus den Nebennieren; 30% aus dem Mediastinum
- 95% der Patienten unter 5 Jahren.
Neurogene Tumoren Therapie zu:
Neurogene Tumoren
Therapie
Neurogene Tumoren
Behandlung von neurogenen Tumoren:
Chirurgische Behandlung: [5]
- Therapie der Wahl
- Methoden: [4]
- Video-assistierte thorakale Chirurgie oder
- Thorakotomie (mediane Sternotomie, axilläre Thorakotomie, posterolaterale Thorakotomie)
Chemotherapie und Strahlentherapie:
- Wird nur bei bösartigen, nicht resezierbaren, disseminierten Tumoren angewandt. [2]
Neurogene Tumoren Komplikationen zu:
Neurogene Tumoren
Komplikationen
Neurogene Tumoren
Mögliche Komplikationen bei neurogenen Tumoren des posterioren Mediastinums: [4]
- Rezidive
- Metastasen
- lokale Infiltration und Organinsuffizienz
- Destruktion
- Tod
Postoperative Komplikationen:[2]
- Horner-Syndrom
- Partiale Sympathektomie
- N. laryngeus recurrens-Beschädigung
- Paraplegie
Neurogene Tumoren Zusatzhinweise zu:
Neurogene Tumoren
Zusatzhinweise
Neurogene Tumoren
Es liegen keine Zusatzinformationen zu neurogenen Tumoren vor.
Neurogene Tumoren Literaturquellen zu:
Neurogene Tumoren
Literaturquellen
Neurogene Tumoren
- (1986) - Ducatman, BS, Scheithauer, BW, Piepgras, DG, et al Malignant peripheral nerve sheath tumors: a clinicopathologic study of 120 cases. Cancer ;57,2006-2021
- (2005) - Duwe BV, Sterman DH, Musani AI. - Tumors of the mediastinum. - Chest. Oct;128(4):2893-909.
- (2004) - Yamaguchi M, Yoshino I, Fukuyama S, Osoegawa A, Kameyama T, Tagawa T, Maehara Y. - Surgical treatment of neurogenic tumors of the chest. - Ann Thorac Cardiovasc Surg. Jun;10(3):148-51.
- (2005) - Abdel Rahman AR, Sedera MA, Mourad IA, Aziz SA, Saber TK, Alsakary MA. - Posterior mediastinal tumors: outcome of surgery - .J Egypt Natl Canc Inst. Mar;17(1):1-8.
- (2002) - Kumar, A, Kumar, S, Aggarwal, S, et al Thoracoscopy: the preferred approach for the resection of selected posterior mediastinal tumors. J Laparoendosc Adv Surg Tech A ;12,345-353
- (1997) - Strollo, DC, Rosado-de-Christenson, ML, Jett, JR, et al Primary mediastinal tumors: Part 1. Tumors of the anterior mediastinum. Chest ;112,511
- (1984) - Aughenbaugh, GL Thoracic manifestations of neurocutaneous diseases. Radiol Clin N Am ;22,741-756
- (2004) - Forsythe, A, Volpe, J, Muller, R Posterior mediastinal ganglioneuroma. Radiographics ;24,594-597
- (1987) - Davis, S, Rogers, MAM, Pendergrass, TW The incidence and epidemiologic characteristics of neuroblastoma in the United States. Am J Epidemiol ;126,1063-1074
- (2008) - Vincent T. DeVita, Theodore S. Lawrence, Steven A. Rosenberg, Robert A. Weinberg, Ronald A. DePinho - DeVita, Hellman, and Rosenberg's cancer: principles & practice of oncology, Volume 1 - Lippencott Wilkins & Williams
Neurogene Tumoren
Assoziierte Krankheitsbilder zu Neurogene Tumoren
- Herzinfarkt
- Teratom des ZNS
- Akutes Abdomen
- Neurogene Tumoren
- Akute Aortendissektion
- Aortenaneurysmen
- Hodgkin-Lymphom
- Mediastinaltumoren
- Neoplasien des Thymus
- Non-Hodgkin-Lymphome
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- Ösophaguskarzinom
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Am häufigsten aufgerufene Krankheitsbilder in Chirurgie
Weiterführende Links
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