Neurofibromatose vom zentralen Typ

Synonyme: Zentrale Neurofibromatose, bilaterale Akustikus-Neurofibromatose, Neurofibromatose Typ 2, NF Typ 2

Definition

Neurofibromatose vom zentralen Typ

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Die Neurofibromatose vom zentralen Typ ist eine zentrale Form der Neurofibromatose mit Hörstörungen und Einsetzen im jungen Erwachsenenalter mit Notwendigkeit eines chirurgischen Eingriffs.


Ätiologie

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Die Ursachen der Neurofibromatose vom zentralen Typ sind:


Epidemiologie

Neurofibromatose vom zentralen Typ

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Zur Epidemiologie der Neurofibromatose vom zentralen Typ:

Die Neurofibromatose Typ II ist selten.

  • 2 von 100.000 Einwohnern sind betroffen
  • Peak im 2.-3. Lebensjahrzent

Differentialdiagnosen

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Anamnese

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Bei der Neurofibromatose vom zentralen Typ sind folgende Informationen von Bedeutung:

  • ein- oder beidseitige Hörstörungen?
  • junges Erwachsenenalter?
  • intrakranielle Kompressionsprozesse?
  • Neurofibrome und cafe-au-lait Flecken kommen vor, aber selten

Diagnostik

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Zur diagnostischen Abklärung der Neurofibromatose Typ vom zentralen Typ sind relevant:

  • Rinne- und Weber-Test
  • HNO-Konsil (Schallempfindungsschwerhörigkeit)
  • Bildgebung (CT, MRT)
  • typische Schallempfindungsschwerhörigkeit in Hörschwellenaudiometrie bei jungem Erwachsenen
  • Liquorpunktion

Klinik

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Die Neurofibromatose vom zentralen Typ kann eines oder mehrere der folgenden Symptome zeigen:

  • bilaterale Akustikusneurinome (Schwann-Zell-Tumoren, meist im N. vestibularis) werden um das 20. Lebensjahr symptomatisch durch einseitigen Hörverlust, Kopfschmerzen oder Gangunsicherheit
  • im weiteren Verlauf bilden sich Schwann-Zell-Tumoren der Hirn- und peripheren Nerven mit variabler Symptomatik aus
  • im Vergleich zum peripheren Typ sind beim Typ 2 die dermalen Ausprägungen geringer
  • Lisch-Knötchen bilden sich nicht aus, jedoch treten häufig präsenile Linsenverdichtung und subkapsuläre Katarakte auf

Therapie

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Die therapeutischen Möglichkeiten bei der Neurofibromatose vom zentralen Typ umfassen folgendes:

  •  die Behandlung erfolgt symptomabhängig
  • die einzige kausale Behandlung sind neurochirurgische Eingriffe
  • jedoch sind nicht alle Nervengeschwülste in toto operativ entfernbar
  • inoperabel sind häufig Wurzelneurinome

Nachsorge:

  • wichtig sind audiographische, ophthalmologische und neurologische Kontrolluntersuchungen, um operable Geschwülste frühestmöglich zu diagnostizieren

Komplikationen

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Bei der Neurofibromatose vom zentralen Typ  kommen folgende Komplikationen vor:

  • irreversibeler Hörverlust
  • Kompressionssymptomatik

Zusatzhinweise

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Prävention:

  • bei Risikopatienten gilt es einen evtl. Hörverlust im Alter von 20-30 Jahren durch Audiometrie und ggf. MRT-Schädel abklären

Prognose:

  • Fälle mit oligosymptomatischen Akustikusneurinomen oder umschribenen peripheren Neurinomen infolge einer chirurgischen Therapie weisen eine bessere Prognose auf

Literaturquellen

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  8. (2003) Jung E, Moll I - Dermatologie - Thieme, Duale Reihe
  9. (2009) Karow T, Lang R - Allgemeine und Spezielle Pharmakologie und Toxikologie - Karow, Pulheim
  10. (2005) Masuhr K F, Neumann M - Neurologie - Thieme Verlag, Stuttgart/New-York

Assoziierte Krankheitsbilder zu Neurofibromatose vom zentralen Typ

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