Neurofibromatose vom zentralen Typ
Synonyme: Zentrale Neurofibromatose, bilaterale Akustikus-Neurofibromatose, Neurofibromatose Typ 2, NF Typ 2
Definition
Neurofibromatose vom zentralen Typ
Die Neurofibromatose vom zentralen Typ ist eine zentrale Form der Neurofibromatose mit Hörstörungen und Einsetzen im jungen Erwachsenenalter mit Notwendigkeit eines chirurgischen Eingriffs.
Neurofibromatose vom zentralen Typ
Ätiologie
Neurofibromatose vom zentralen Typ
Die Ursachen der Neurofibromatose vom zentralen Typ sind:
- kongenital
- Chromosom 22 betroffen (Merlin)
- autosomoal-dominanter Erbgang
Neurofibromatose vom zentralen Typ Epidemiologie zu:
Neurofibromatose vom zentralen Typ
Epidemiologie
Neurofibromatose vom zentralen Typ
Zur Epidemiologie der Neurofibromatose vom zentralen Typ:
Die Neurofibromatose Typ II ist selten.
- 2 von 100.000 Einwohnern sind betroffen
- Peak im 2.-3. Lebensjahrzent
Neurofibromatose vom zentralen Typ Differentialdiagnosen zu:
Neurofibromatose vom zentralen Typ
Differentialdiagnosen
Neurofibromatose vom zentralen Typ
- Schwannom
- Neurofibromatose Typ I
- Tuberöse Hirnsklerose
- Spinale Schwannome
- Sturge-Weber-Krankheit
- Hämangioblastom bei Hippel-Lindau-Krankheit
Neurofibromatose vom zentralen Typ Anamnese zu:
Neurofibromatose vom zentralen Typ
Anamnese
Neurofibromatose vom zentralen Typ
Bei der Neurofibromatose vom zentralen Typ sind folgende Informationen von Bedeutung:
- ein- oder beidseitige Hörstörungen?
- junges Erwachsenenalter?
- intrakranielle Kompressionsprozesse?
- Neurofibrome und cafe-au-lait Flecken kommen vor, aber selten
Neurofibromatose vom zentralen Typ Diagnostik zu:
Neurofibromatose vom zentralen Typ
Diagnostik
Neurofibromatose vom zentralen Typ
Zur diagnostischen Abklärung der Neurofibromatose Typ vom zentralen Typ sind relevant:
- Rinne- und Weber-Test
- HNO-Konsil (Schallempfindungsschwerhörigkeit)
- Bildgebung (CT, MRT)
- typische Schallempfindungsschwerhörigkeit in Hörschwellenaudiometrie bei jungem Erwachsenen
- Liquorpunktion
Neurofibromatose vom zentralen Typ Klinik zu:
Neurofibromatose vom zentralen Typ
Klinik
Neurofibromatose vom zentralen Typ
Die Neurofibromatose vom zentralen Typ kann eines oder mehrere der folgenden Symptome zeigen:
- bilaterale Akustikusneurinome (Schwann-Zell-Tumoren, meist im N. vestibularis) werden um das 20. Lebensjahr symptomatisch durch einseitigen Hörverlust, Kopfschmerzen oder Gangunsicherheit
- im weiteren Verlauf bilden sich Schwann-Zell-Tumoren der Hirn- und peripheren Nerven mit variabler Symptomatik aus
- im Vergleich zum peripheren Typ sind beim Typ 2 die dermalen Ausprägungen geringer
- Lisch-Knötchen bilden sich nicht aus, jedoch treten häufig präsenile Linsenverdichtung und subkapsuläre Katarakte auf
Neurofibromatose vom zentralen Typ Therapie zu:
Neurofibromatose vom zentralen Typ
Therapie
Neurofibromatose vom zentralen Typ
Die therapeutischen Möglichkeiten bei der Neurofibromatose vom zentralen Typ umfassen folgendes:
- die Behandlung erfolgt symptomabhängig
- die einzige kausale Behandlung sind neurochirurgische Eingriffe
- jedoch sind nicht alle Nervengeschwülste in toto operativ entfernbar
- inoperabel sind häufig Wurzelneurinome
Nachsorge:
- wichtig sind audiographische, ophthalmologische und neurologische Kontrolluntersuchungen, um operable Geschwülste frühestmöglich zu diagnostizieren
Neurofibromatose vom zentralen Typ Komplikationen zu:
Neurofibromatose vom zentralen Typ
Komplikationen
Neurofibromatose vom zentralen Typ
Bei der Neurofibromatose vom zentralen Typ kommen folgende Komplikationen vor:
- irreversibeler Hörverlust
- Kompressionssymptomatik
Neurofibromatose vom zentralen Typ Zusatzhinweise zu:
Neurofibromatose vom zentralen Typ
Zusatzhinweise
Neurofibromatose vom zentralen Typ
Prävention:
- bei Risikopatienten gilt es einen evtl. Hörverlust im Alter von 20-30 Jahren durch Audiometrie und ggf. MRT-Schädel abklären
Prognose:
- Fälle mit oligosymptomatischen Akustikusneurinomen oder umschribenen peripheren Neurinomen infolge einer chirurgischen Therapie weisen eine bessere Prognose auf
Neurofibromatose vom zentralen Typ Literaturquellen zu:
Neurofibromatose vom zentralen Typ
Literaturquellen
Neurofibromatose vom zentralen Typ
- Schaps, Kessler, Fetzner - Das Zweite-Kompakt: Dermatologie, Augenheilkunde, HNO - Springer Verlag
- P. Berlit - Therapielexikon Neurologie - Springer Verlag
- (2007) Petres, Rompel - Operative Dermatologie, Lehrbuch und Atlas - Springer
- (2009) Rassner G - Dermatologie, Lehrbuch und Atlas - Urban & Fischer Verlag, Elsevier
- (2009) Fritsch P - Dermatologie und Venerologie für das Studium - Springer
- (2007) Altmeyer P - Dermatologische Differenzialdiagnose, Der Weg zur klinischen Diagnose - Springer
- (2005) Braun-Falco O, Plewig G, Wolff HH, Burgdorf WHC, Landthaler M - Dermatologie und Venerologie - Springer, Heidelberg
- (2003) Jung E, Moll I - Dermatologie - Thieme, Duale Reihe
- (2009) Karow T, Lang R - Allgemeine und Spezielle Pharmakologie und Toxikologie - Karow, Pulheim
- (2005) Masuhr K F, Neumann M - Neurologie - Thieme Verlag, Stuttgart/New-York
Neurofibromatose vom zentralen Typ
Assoziierte Krankheitsbilder zu Neurofibromatose vom zentralen Typ
- Spinale Schwannome
- Morbus von Recklinghausen
- Neurofibromatose Typ I
- Schwannom
- Sturge-Weber-Krankheit
- Tuberöse Hirnsklerose
- Hämangioblastom bei Hippel-Lindau-Krankheit
- ...gesamte Liste anzeigen
Am häufigsten aufgerufene Krankheitsbilder in Dermatologie
Weiterführende Links
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