Neurofibromatose Typ II
Synonyme: NF Typ II
Definition
Neurofibromatose Typ II
Die Neurofibromatose Typ II ist eine zentrale Form der Neurofibromatose mit Hörstörungen und Einsetzen im jungen Erwachsenenalter mit Notwendigkeit eines chirurgischen Eingriffs.
Neurofibromatose Typ II
Ätiologie
Neurofibromatose Typ II
Die Ursachen der Neurofibromatose Typ II sind:
- kongenital
- Chromosom 22 betroffen (Merlin)
- autosomoal-dominanter Erbgang
Neurofibromatose Typ II Epidemiologie zu:
Neurofibromatose Typ II
Epidemiologie
Neurofibromatose Typ II
Zur Epidemiologie der Neurofibromatose Typ II:
Die Neurofibromatose Typ II ist selten.
- 2 von 100.000 Einwohnern sind betroffen
- Peak im 2.-3. Lebensjahrzent
Neurofibromatose Typ II Differentialdiagnosen zu:
Neurofibromatose Typ II
Differentialdiagnosen
Neurofibromatose Typ II
- Schwannom
- Neurofibromatose Typ I
- Tuberöse Hirnsklerose
- Spinale Schwannome
- Sturge-Weber-Krankheit
- Hämangioblastom bei Hippel-Lindau-Krankheit
Neurofibromatose Typ II Anamnese zu:
Neurofibromatose Typ II
Anamnese
Neurofibromatose Typ II
Bei der Neurofibromatose Typ II sind folgende Informationen von Bedeutung:
- ein- oder beidseitige Hörstörungen?
- junges Erwachsenenalter?
- intrakranielle Kompressionsprozesse?
- Neurofibrome und cafe-au-lait Flecken kommen vor, aber selten
Neurofibromatose Typ II Diagnostik zu:
Neurofibromatose Typ II
Diagnostik
Neurofibromatose Typ II
Zur diagnostischen Abklärung der Neurofibromatose Typ II sind relevant:
- Rinne- und Weber-Test
- HNO-Konsil (Schallempfindungsschwerhörigkeit)
- Bildgebung (CT, MRT)
- typische Schallempfindungsschwerhörigkeit in Hörschwellenaudiometrie bei jungem Erwachsenen
- Liquorpunktion
Neurofibromatose Typ II Klinik zu:
Neurofibromatose Typ II
Klinik
Neurofibromatose Typ II
Die Neurofibromatose Typ II kann eines oder mehrere der folgenden Symptome zeigen:
- bilaterale Akustikusneurinome (Schwann-Zell-Tumoren, meist im N. vestibularis) werden um das 20. Lebensjahr symptomatisch durch einseitigen Hörverlust, Kopfschmerzen oder Gangunsicherheit
- im weiteren Verlauf bilden sich Schwann-Zell-Tumoren der Hirn- und peripheren Nerven mit variabler Symptomatik aus
- im Vergleich zum peripheren Typ sind beim Typ 2 die dermalen Ausprägungen geringer
- Lisch-Knötchen bilden sich nicht aus, jedoch treten häufig präsenile Linsenverdichtung und subkapsuläre Katarakte auf
Neurofibromatose Typ II Therapie zu:
Neurofibromatose Typ II
Therapie
Neurofibromatose Typ II
Die therapeutischen Möglichkeiten bei der Neurofibromatose Typ II umfassen folgendes:
- die Behandlung erfolgt symptomabhängig
- die einzige kausale Behandlung sind neurochirurgische Eingriffe
- jedoch sind nicht alle Nervengeschwülste in toto operativ entfernbar
- inoperabel sind häufig Wurzelneurinome
Nachsorge:
- wichtig sind audiographische, ophthalmologische und neurologische Kontrolluntersuchungen, um operable Geschwülste frühestmöglich zu diagnostizieren
Neurofibromatose Typ II Komplikationen zu:
Neurofibromatose Typ II
Komplikationen
Neurofibromatose Typ II
Bei der Neurofibromatose Typ II kommen folgende Komplikationen vor:
- irreversibeler Hörverlust
- Kompressionssymptomatik
Neurofibromatose Typ II Zusatzhinweise zu:
Neurofibromatose Typ II
Zusatzhinweise
Neurofibromatose Typ II
Prävention:
- bei Risikopatienten gilt es einen evtl. Hörverlust im Alter von 20-30 Jahren durch Audiometrie und ggf. MRT-Schädel abklären
Prognose:
- Fälle mit oligosymptomatischen Akustikusneurinomen oder umschribenen peripheren Neurinomen infolge einer chirurgischen Therapie weisen eine bessere Prognose auf
Neurofibromatose Typ II Literaturquellen zu:
Neurofibromatose Typ II
Literaturquellen
Neurofibromatose Typ II
- Schaps, Kessler, Fetzner - Das Zweite-Kompakt: Dermatologie, Augenheilkunde, HNO - Springer Verlag
- P. Berlit - Therapielexikon Neurologie - Springer Verlag
- (2007) Petres, Rompel - Operative Dermatologie, Lehrbuch und Atlas - Springer
- (2009) Rassner G - Dermatologie, Lehrbuch und Atlas - Urban & Fischer Verlag, Elsevier
- (2009) Fritsch P - Dermatologie und Venerologie für das Studium - Springer
- (2007) Altmeyer P - Dermatologische Differenzialdiagnose, Der Weg zur klinischen Diagnose - Springer
- (2005) Braun-Falco O, Plewig G, Wolff HH, Burgdorf WHC, Landthaler M - Dermatologie und Venerologie - Springer, Heidelberg
- (2003) Jung E, Moll I - Dermatologie - Thieme, Duale Reihe
- (2009) Karow T, Lang R - Allgemeine und Spezielle Pharmakologie und Toxikologie - Karow, Pulheim
- (2005) Masuhr K F, Neumann M - Neurologie - Thieme Verlag, Stuttgart/New-York
Neurofibromatose Typ II
Assoziierte Krankheitsbilder zu Neurofibromatose Typ II
- Spinale Schwannome
- Neurofibromatose Typ I
- Schwannom
- Sturge-Weber-Krankheit
- Tuberöse Hirnsklerose
- Hämangioblastom bei Hippel-Lindau-Krankheit
- ...gesamte Liste anzeigen
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