Neurofibrom

Synonyme: neurofibroma

Definition

Neurofibrom

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Das Neurofibrom ist ein gut abgegrenzter benigner Tumor, der aus Schwann-Zellen, Fibroblasten sowie aus gemischt kollagenhaltigem und myxoidem Stroma besteht.


Ätiologie

Neurofibrom

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Ursachen des Neurofibroms:

Die Ätiologie des Neurofibroms gilt bis heute als nicht eindeutig geklärt:

  • seinen Ursprung nimmt es aus perineuralen Fibroblasten
  • Morbus von Recklinghausen
  • Neurofibromatose

Epidemiologie

Neurofibrom

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Zum Vorkommen des Neurofibroms:

  • Das Neurofibrom stellt einen der häufigsten neuronalen Tumoren dar.
  • Er kommt entweder solitär oder multipel, im Rahmen einer Neurofibromatose vor.
  • Die solitären Neurofibrome treten bevorzugt im Erwachsenenalter auf.
  • Die multiplen Tumoren kommen gehäuft im Kindesalter vor. 
  • Frauen und Männer sind von der Erkrankung etwa gleich häufig betroffen.

Differentialdiagnosen

Neurofibrom

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Keine Differentialdiagnosen bekannt


Anamnese

Neurofibrom

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Beim Neurofibrom sind folgende Informationen von Bedeutung:

  • Wann ist die Hautveränderung erschienen?
  • Schmerzen?
  • Neurologische Ausfälle?
  • Subjektive Beschwerden?
  • Solitäres oder multiples Vorkommen?
  • Befall? Lokalisation? Verlauf? 
  • Bekannte Hauterkrankungen? 
  • Bekannte Grunderkrankungen?
  • Gehäuftes Auftreten bei Angehörigen?
  • Andere bekannte Grunderkrankungen in der Familie?
  • Medikamenteneinnahme? 
  • Funktionell oder kosmetisch störender Tumor?

Diagnostik

Neurofibrom

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Zur diagnostischen Abklärung des Neurofibroms sind relevant:

  • Anamnese
  • Klinisches Bild
  • Histopathologie: Ansammlung von Schwannschen Zellen, Nervenfasern, Fibroblasten, Makrophagen, Mastzellen, kollagenen und elastischen Fasern.
  • Histologisch erkennt man folgende Varianten: diffuses Neurofibrom: Dermis, Subkutis sowie tiefere Strukturen sind durch neurofibromatöses Gewebe ersetzt; plexiformes Neurofibrom: eingekapselter, meist tief dermal oder subkutan gelegener Tumor; myxoides Neurofibrom: exzessiv myxoid; sklerosierendes oder kollagenöses Neurofibrom: der Tumor ist stark fibrosiert bis sklerosiert; ancientes (bizarres) Neurofibrom: besteht aus bizarren Riesenzellen; epitheloides Neurofibrom: zeigt epitheloide Zellen; Granularzellneurofibrom: typisch sind seine zytoplasmatische Granula [1].
  • Immunhistochemie: 30–50% der Zellen eines Neurofibroms sind Schwann-Zellen (positiv für S100-Protein).

Klinik

Neurofibrom

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Das Neurofibrom wird durch folgende klinische Merkmale gekennzeichnet:

  • Effloreszenzen: meist gut abgrenzbare, erbsgroße bis monströse, hautfarbene bis bläuliche, breit oder gestielt aufsitzende, weiche Tumoren.
  • typisch für das Neurofibrom ist das Klingelknopfphänomen: der Tumor lässt sich wie eine Hernie mit einem Finger wieder zurückschieben. Manchmal bilden sich lappenartige Falten, die als Dermatochalasis erscheinen und wammenartig herabhängen.
  • Neurofibrome an den Brustwarzen sind ein typisches klinisches Zeichen für eine Neurofibromatose Typ 1.

Man unterscheidet folgende Neurofibrom-Formen:

  • solitäres Neurofibrom: tritt meist bei Erwachsenen auf; zeigt oft keine Assoziation mit einer Neurofibromatose.
  • diffuses Neurofibrom: kommt bevorzugt bei Jugendlichen und jungen Erwachsenen vor; Prädilektionsstellen: Stamm, Kopf-Hals-Bereich. Man erkennt weiche, hautfarbene bis bläuliche Hautveränderungen, die manchmal auch schwer abgrenzbar sind und tiefere Strukturen befallen können.
  • plexiformes Neurofibrom: eingekapselter, meist tief dermal oder subkutan gelegener Tumor, der bevorzugt bei Kindern und Jugendlichen meist im Rahmen einer Neurofibromatose (Typ I, Morbus Recklinghausen) vorkommt; Prädilektionsstellen: Kopf-Hals-Bereich; Es besteht ein geringes Risiko für Entartung, die sich oft durch Schmerzen ankündigt.
  • pigmentiertes Neurofibrom: Man vermutet, dass es sich um einen pigmentarmen, kongenitalen, blauen Naevus handelt.

Therapie

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Die therapeutischen Möglichkeiten bei Neurofibrom umfassen folgendes:

  • Eine Therapie ist in der Regel nicht erforderlich.
  • Auffällige Neurofibrome sollten exzidiert werden.
  • Weitere Maßnahmen: bei Assoziation mit einer Neurofibromatose: regelmäßige neurologische, ophthalmologische und HNO-Untersuchungen; evtl. genetische Beratung.
  • Operative Entfernung des Neurofibrom bei Lokalisation im Kanal des Nervus opticus

Komplikationen

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Beim Neurofibrom können folgende Komplikationen vorkommen:

  • Irritationen
  • bakterielle Superinfektionen
  • Elephantiasis
  • Schädigung des Sehnerven durch Druck
  • (sehr geringes) Entartungsrisiko

Zusatzhinweise

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Zum Neurofibrom liegen derzeit keine weiteren Zusatzhinweise vor.


Literaturquellen

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  1. (2005) Braun-Falco O, Plewig G, Wolff HH, Burgdorf WHC, Landthaler M - Dermatologie und Venerologie - Springer, Heidelberg, 5. Auflage
  2. (2002) Constantin E. Orfanos, Claus Garbe - Therapie der Hautkrankheiten - Springer Verlag, 2. Auflage
  3. (2005) Peter Altmeyer - Therapielexikon Dermatologie und Allergologie - Springer Verlag, 2. Auflage
  4. (2002) Peter Altmeyer, Martina Bacharach-Buhles - Springer Enzyklopädie Dermatologie, Allergologie, Umweltmedizin - Springer Verlag
  5. (2005) Peter Altmeyer, Klaus Hoffmann - Basiswissen Dermatologie: Eine vorlesungsbegleitende Darstellung - W3l GmbH Verlag
  6. (2008) Martin Breitenseher, Martin Dominikus, Gabriele Amann - Bildgebende Diagnostik und Therapie der Weichteiltumoren: Mit pathologischer Klassifikation, Nuklearmedizin, interventioneller Therapie - Georg Thieme Verlag
  7. (2001) Robert C. Curran, J. Crocker - Atlas der Histopathologie - Springer Verlag, 5. Auflage 
  8. (2009) Rassner G - Dermatologie, Lehrbuch und Atlas - Urban & Fischer Verlag, Elsevier
  9. (2009) Fritsch P - Dermatologie und Venerologie für das Studium - Springer Verlag
  10. (2007) Altmeyer P - Dermatologische Differenzialdiagnose, Der Weg zur klinischen Diagnose - Springer Verlag
  11. (2003) Jung E, Moll I - Dermatologie - Thieme, Duale Reihe
  12. (2003) Sachsenweger, M  - Duale Reihe Augenheilkunde - Thieme Verlag, Stuttgart
  13. (2004) Lang, GK  - Augenheilkunde - Thieme Verlag, Stuttgart
  14. (2006)Grehn, F  - Augenheilkunde - Springer Medizin Verlag, Heidelberg
  15. (2008) Grehn F - Augenheilkunde - Springer
  16. (2009) Dahlmann C - Crashkurs Augenheilkunde - Urban & Fischer, Elsevier
  17. (2008) Schmidt D - Tipps und Tricks für den Augenarzt, Problemlösungen von A – Z - Springer Verlag
  18. (2008) Lang, G.K - Augenheilkunde - Thieme Verlag
  19. (2008) Kanski J - Klinische Ophthalmologie, Lehrbuch und Atlas - Urban & Fischer, Elsevier
  20. (2008) Grehn F - Augenheilkunde - Springer Verlag, Berlin
  21. (2003) Sachsenweger M - Augenheilkunde - Thieme
  22. (2001) Augustin A - Augenheilkunde - Springer

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