Neurofibrom

Definition

Neurofibrom

Das Neurofibrom ist ein gut abgegrenzter benigner Tumor, der aus Schwann-Zellen, Fibroblasten sowie aus gemischt kollagenhaltigem und myxoidem Stroma besteht.

Ätiologie

Neurofibrom

Ursachen des Neurofibroms:

Die Ätiologie des Neurofibroms gilt bis heute als nicht eindeutig geklärt:

• seinen Ursprung nimmt es aus perineuralen Fibroblasten
• Morbus von Recklinghausen
• Neurofibromatose

Epidemiologie

Neurofibrom

Zum Vorkommen des Neurofibroms:

• Das Neurofibrom stellt einen der häufigsten neuronalen Tumoren dar.
• Er kommt entweder solitär oder multipel, im Rahmen einer Neurofibromatose vor.
• Die solitären Neurofibrome treten bevorzugt im Erwachsenenalter auf.
• Die multiplen Tumoren kommen gehäuft im Kindesalter vor. 
• Frauen und Männer sind von der Erkrankung etwa gleich häufig betroffen.

Differentialdiagnosen

Neurofibrom

Keine Differentialdiagnosen bekannt

Anamnese

Neurofibrom

Beim Neurofibrom sind folgende Informationen von Bedeutung:

• Wann ist die Hautveränderung erschienen?
• Schmerzen?
• Neurologische Ausfälle?
• Subjektive Beschwerden?
• Solitäres oder multiples Vorkommen?
• Befall? Lokalisation? Verlauf? 
• Bekannte Hauterkrankungen? 
• Bekannte Grunderkrankungen?
• Gehäuftes Auftreten bei Angehörigen?
• Andere bekannte Grunderkrankungen in der Familie?
• Medikamenteneinnahme? 
• Funktionell oder kosmetisch störender Tumor?

Diagnostik

Neurofibrom

Zur diagnostischen Abklärung des Neurofibroms sind relevant:

• Anamnese
• Klinisches Bild
• Histopathologie: Ansammlung von Schwannschen Zellen, Nervenfasern, Fibroblasten, Makrophagen, Mastzellen, kollagenen und elastischen Fasern.
• Histologisch erkennt man folgende Varianten: diffuses Neurofibrom: Dermis, Subkutis sowie tiefere Strukturen sind durch neurofibromatöses Gewebe ersetzt; plexiformes Neurofibrom: eingekapselter, meist tief dermal oder subkutan gelegener Tumor; myxoides Neurofibrom: exzessiv myxoid; sklerosierendes oder kollagenöses Neurofibrom: der Tumor ist stark fibrosiert bis sklerosiert; ancientes (bizarres) Neurofibrom: besteht aus bizarren Riesenzellen; epitheloides Neurofibrom: zeigt epitheloide Zellen; Granularzellneurofibrom: typisch sind seine zytoplasmatische Granula [1].
• Immunhistochemie: 30–50% der Zellen eines Neurofibroms sind Schwann-Zellen (positiv für S100-Protein).

Klinik

Neurofibrom

Das Neurofibrom wird durch folgende klinische Merkmale gekennzeichnet:

• Effloreszenzen: meist gut abgrenzbare, erbsgroße bis monströse, hautfarbene bis bläuliche, breit oder gestielt aufsitzende, weiche Tumoren.
• typisch für das Neurofibrom ist das Klingelknopfphänomen: der Tumor lässt sich wie eine Hernie mit einem Finger wieder zurückschieben. Manchmal bilden sich lappenartige Falten, die als Dermatochalasis erscheinen und wammenartig herabhängen.
• Neurofibrome an den Brustwarzen sind ein typisches klinisches Zeichen für eine Neurofibromatose Typ 1.

Man unterscheidet folgende Neurofibrom-Formen:

• solitäres Neurofibrom: tritt meist bei Erwachsenen auf; zeigt oft keine Assoziation mit einer Neurofibromatose.
• diffuses Neurofibrom: kommt bevorzugt bei Jugendlichen und jungen Erwachsenen vor; Prädilektionsstellen: Stamm, Kopf-Hals-Bereich. Man erkennt weiche, hautfarbene bis bläuliche Hautveränderungen, die manchmal auch schwer abgrenzbar sind und tiefere Strukturen befallen können.
• plexiformes Neurofibrom: eingekapselter, meist tief dermal oder subkutan gelegener Tumor, der bevorzugt bei Kindern und Jugendlichen meist im Rahmen einer Neurofibromatose (Typ I, Morbus Recklinghausen) vorkommt; Prädilektionsstellen: Kopf-Hals-Bereich; Es besteht ein geringes Risiko für Entartung, die sich oft durch Schmerzen ankündigt.
• pigmentiertes Neurofibrom: Man vermutet, dass es sich um einen pigmentarmen, kongenitalen, blauen Naevus handelt.

Therapie

Neurofibrom

Die therapeutischen Möglichkeiten bei Neurofibrom umfassen folgendes:

• Eine Therapie ist in der Regel nicht erforderlich.
• Auffällige Neurofibrome sollten exzidiert werden.
• Weitere Maßnahmen: bei Assoziation mit einer Neurofibromatose: regelmäßige neurologische, ophthalmologische und HNO-Untersuchungen; evtl. genetische Beratung.
• Operative Entfernung des Neurofibrom bei Lokalisation im Kanal des Nervus opticus

Komplikationen

Neurofibrom

Beim Neurofibrom können folgende Komplikationen vorkommen:

• Irritationen
• bakterielle Superinfektionen
• Elephantiasis
• Schädigung des Sehnerven durch Druck
• (sehr geringes) Entartungsrisiko

Zusatzhinweise

Neurofibrom

Zum Neurofibrom liegen derzeit keine weiteren Zusatzhinweise vor.

Literaturquellen

Neurofibrom

1. (2005) Braun-Falco O, Plewig G, Wolff HH, Burgdorf WHC, Landthaler M - Dermatologie und Venerologie - Springer, Heidelberg, 5. Auflage
2. (2002) Constantin E. Orfanos, Claus Garbe - Therapie der Hautkrankheiten - Springer Verlag, 2. Auflage
3. (2005) Peter Altmeyer - Therapielexikon Dermatologie und Allergologie - Springer Verlag, 2. Auflage
4. (2002) Peter Altmeyer, Martina Bacharach-Buhles - Springer Enzyklopädie Dermatologie, Allergologie, Umweltmedizin - Springer Verlag
5. (2005) Peter Altmeyer, Klaus Hoffmann - Basiswissen Dermatologie: Eine vorlesungsbegleitende Darstellung - W3l GmbH Verlag
6. (2008) Martin Breitenseher, Martin Dominikus, Gabriele Amann - Bildgebende Diagnostik und Therapie der Weichteiltumoren: Mit pathologischer Klassifikation, Nuklearmedizin, interventioneller Therapie - Georg Thieme Verlag
7. (2001) Robert C. Curran, J. Crocker - Atlas der Histopathologie - Springer Verlag, 5. Auflage 
8. (2009) Rassner G - Dermatologie, Lehrbuch und Atlas - Urban & Fischer Verlag, Elsevier
9. (2009) Fritsch P - Dermatologie und Venerologie für das Studium - Springer Verlag
10. (2007) Altmeyer P - Dermatologische Differenzialdiagnose, Der Weg zur klinischen Diagnose - Springer Verlag
11. (2003) Jung E, Moll I - Dermatologie - Thieme, Duale Reihe
12. (2003) Sachsenweger, M  - Duale Reihe Augenheilkunde - Thieme Verlag, Stuttgart
13. (2004) Lang, GK  - Augenheilkunde - Thieme Verlag, Stuttgart
14. (2006)Grehn, F  - Augenheilkunde - Springer Medizin Verlag, Heidelberg
15. (2008) Grehn F - Augenheilkunde - Springer
16. (2009) Dahlmann C - Crashkurs Augenheilkunde - Urban & Fischer, Elsevier
17. (2008) Schmidt D - Tipps und Tricks für den Augenarzt, Problemlösungen von A – Z - Springer Verlag
18. (2008) Lang, G.K - Augenheilkunde - Thieme Verlag
19. (2008) Kanski J - Klinische Ophthalmologie, Lehrbuch und Atlas - Urban & Fischer, Elsevier
20. (2008) Grehn F - Augenheilkunde - Springer Verlag, Berlin
21. (2003) Sachsenweger M - Augenheilkunde - Thieme
22. (2001) Augustin A - Augenheilkunde - Springer