Neuroendokrine Tumoren des Pankreas

Definition

Neuroendokrine Tumoren des Pankreas

Neuroendokrine Tumoren des Pankreas sind Hormonproduzierende Neoplasien, welche aus den hellen Zellen der Neuralleiste hervorgehen. Sie produzieren ein oder mehrere Hormone.

Ätiologie

Neuroendokrine Tumoren des Pankreas

• Insulinom:

 Mit 70-75 % die häufigsten neuroendokrinen Tumoren des Pankreas. In 90 % benigne.

• Gastrinom (Zollinger-Ellison Syndrom):

Produzieren Gastrin, In 20 % besteht eine multiple endokrine Neoplasie vom Typ I (MEN-I)

• Karzinoid: Sehr selten, 05 % aller Karzinoide.

• VIPom (Verner-Morrison Syndrom): Produziert vasoaktives Peptid (VIP), welche die intestinale und pankreatische Adenlyatzyklase aktiviert -> Pankreas u. Dünndarmsekretion ↑

• Glukagonom: Sehr seltene Glukagon produzierende A-Zell Tumoren

• Somatostatinom: Somatostatin produzierende Tumoren der D-Zellen

Epidemiologie

Neuroendokrine Tumoren des Pankreas

• Neuroendokrine Tumoren des Pankreas sind sehr selten.

Differentialdiagnosen

Neuroendokrine Tumoren des Pankreas

Keine Differentialdiagnosen bekannt

Anamnese

Neuroendokrine Tumoren des Pankreas

Häufige Symptome bei neuroendokrinen Tumoren des Pankreas sind:

• Gewichtsverlust?
• Abdominelle Schmerzen?
• Diarrhoen?
• Abnorme Glukosetoleranz?

Diagnostik

Neuroendokrine Tumoren des Pankreas

Zur diagnostischen Abklärung neuroendokriner Tumoren des Pankreas sind relevant:

• Insulinom:

Fastenversuch, Insulinprovokationstest, Insulinsuppressionstest, Proinsulinbestimmung.

Bestimmung des C-Peptids

Lokalisationsdiagnostik (präoperativ) mittels Endosono, CT, MRT

• Gastrinom (Zollinger-Ellison Syndrom):

Magensekretionsanalyse, Serumgastrinbestimmung, Histologischer Nachweis eine Belegzellhyperplasie.

• Karzinoid:

Nachweis von 5-Hydroxyindolessigsäure im Urin

• VIPom (Verner-Morrison Syndrom):

Bestimmung des Plasma VIP-Spiegels (erhöht)

• Glukagonom:

Bestimmung des Plasma Glukagonspiegels (erhöht)

• Somatostatinom:

Bestimmung des Plasma Somatostatinspiegels (erhöht)

Klinik

Neuroendokrine Tumoren des Pankreas

Neuroendokrine Tumoren des Pankreas können  folgende Symptome zeigen:

• Insulinom:

Whipple Trias: 1) Spontanhypoglykämien bei Nahrungskarenz 2) Schwitzen, Muskelzittern, Tachykardie 3) schnelle Besserung bei Glukosegabe.

Neuroglukopenie: Sehstörungen, Verhaltensänderungen, psychiatrische Krankheitsbilder

"Insulinmast": Übergewicht durch starke Zufuhr von leicht aufschließbaren Kohlenhydraten.

• Gastrinom (Zollinger-Ellison Syndrom):

Magen und Duodenalulcera infolge übermäßiger Säureproduktion

• Karzinoid:

Abdominalschmerzen und wässrige Durchfälle

• VIPom (Verner-Morrison Syndrom):

Wässrige Durchfälle, Hypokaliämie, Achlorhydrie durch Überproduktion von VIP

• Glukagonom:

Nekrolytisches Erythema migrans, Hypoaminoazidämie, Stomatitis, Atrophische Glossitis, Glukosetoleranz grüßer 300 pmol/l

• Somatostatinom:

Pathologische Glukosetoleranz, Steatorrhoe, vermehrt Gallensteine, Hypochlorhydrie

Therapie

Neuroendokrine Tumoren des Pankreas

Die therapeutischen Möglichkeiten bei neuroendokrinen Tumoren des Pankreas umfassen:

• Therapie der Wahl ist die vollständige operative Entfernung. In inoperablen Fällen sind verschiedene medikamentöse Ansätze vorhanden (je nach Tumortyp).

Komplikationen

Neuroendokrine Tumoren des Pankreas

Zu den Komplikationen der neuroendokrinen Tumoren des Pankreas liegen momentan keine Daten vor.

Zusatzhinweise

Neuroendokrine Tumoren des Pankreas

Neuroendokriner Tumoren des Pankreas verringern die mittlere Überlebensdauer auf ca. 7 Monate.

Literaturquellen

Neuroendokrine Tumoren des Pankreas

1. Duale Reihe Innere Medizin (2009) - Thieme, Stuttgart

2. Dörner K. - Klinische Chemie und Hämatologie (2006) - Thieme, Stuttgart

• (2006) Weylandt K, Klinggräff P - DD Innere Kurzlehrbuch der Inneren Medizin und differentialdiagnostisches Kompendium - Lehmanns Media
• (2009) Thieme Verlag - Innere Medizin - Duale Reihe - Thieme
• (2009) Herold G - Innere Medizin 2010 - Herold, Köln
• (2008) Renz-Polster H, Krautzig S - Basislehrbuch Innere Medizin - Urban & Fischer Verlag, Elsevier
• (2007) Piper W - Innere Medizin - Springer