Neuroendokrine Tumoren des Pankreas

Synonyme: Insulinom, Gastrinom, Karzinoid, VIPom, Glukagonom, Somatostatinom

Definition

Neuroendokrine Tumoren des Pankreas

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Neuroendokrine Tumoren des Pankreas sind Hormonproduzierende Neoplasien, welche aus den hellen Zellen der Neuralleiste hervorgehen. Sie produzieren ein oder mehrere Hormone.


Ätiologie

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  • Insulinom:

 Mit 70-75 % die häufigsten neuroendokrinen Tumoren des Pankreas. In 90 % benigne.

  • Gastrinom (Zollinger-Ellison Syndrom):

Produzieren Gastrin, In 20 % besteht eine multiple endokrine Neoplasie vom Typ I (MEN-I)

  • Karzinoid: Sehr selten, 05 % aller Karzinoide.
  • VIPom (Verner-Morrison Syndrom): Produziert vasoaktives Peptid (VIP), welche die intestinale und pankreatische Adenlyatzyklase aktiviert -> Pankreas u. Dünndarmsekretion ↑
  • Glukagonom: Sehr seltene Glukagon produzierende A-Zell Tumoren
  • Somatostatinom: Somatostatin produzierende Tumoren der D-Zellen

Epidemiologie

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  • Neuroendokrine Tumoren des Pankreas sind sehr selten.

Differentialdiagnosen

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Keine Differentialdiagnosen bekannt


Anamnese

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Häufige Symptome bei neuroendokrinen Tumoren des Pankreas sind:

  • Gewichtsverlust?
  • Abdominelle Schmerzen?
  • Diarrhoen?
  • Abnorme Glukosetoleranz?

Diagnostik

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Zur diagnostischen Abklärung neuroendokriner Tumoren des Pankreas sind relevant:

  • Insulinom:

Fastenversuch, Insulinprovokationstest, Insulinsuppressionstest, Proinsulinbestimmung.

Bestimmung des C-Peptids

Lokalisationsdiagnostik (präoperativ) mittels Endosono, CT, MRT

  • Gastrinom (Zollinger-Ellison Syndrom):

Magensekretionsanalyse, Serumgastrinbestimmung, Histologischer Nachweis eine Belegzellhyperplasie.

  • Karzinoid:

Nachweis von 5-Hydroxyindolessigsäure im Urin

  • VIPom (Verner-Morrison Syndrom):

Bestimmung des Plasma VIP-Spiegels (erhöht)

  • Glukagonom:

Bestimmung des Plasma Glukagonspiegels (erhöht)

  • Somatostatinom:

Bestimmung des Plasma Somatostatinspiegels (erhöht)


Klinik

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Neuroendokrine Tumoren des Pankreas können  folgende Symptome zeigen:

  • Insulinom:

Whipple Trias: 1) Spontanhypoglykämien bei Nahrungskarenz 2) Schwitzen, Muskelzittern, Tachykardie 3) schnelle Besserung bei Glukosegabe.

Neuroglukopenie: Sehstörungen, Verhaltensänderungen, psychiatrische Krankheitsbilder

"Insulinmast": Übergewicht durch starke Zufuhr von leicht aufschließbaren Kohlenhydraten.

  • Gastrinom (Zollinger-Ellison Syndrom):

Magen und Duodenalulcera infolge übermäßiger Säureproduktion

  • Karzinoid:

Abdominalschmerzen und wässrige Durchfälle

  • VIPom (Verner-Morrison Syndrom):

Wässrige Durchfälle, Hypokaliämie, Achlorhydrie durch Überproduktion von VIP

  • Glukagonom:

Nekrolytisches Erythema migrans, Hypoaminoazidämie, Stomatitis, Atrophische Glossitis, Glukosetoleranz grüßer 300 pmol/l

  • Somatostatinom:

Pathologische Glukosetoleranz, Steatorrhoe, vermehrt Gallensteine, Hypochlorhydrie


Therapie

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Die therapeutischen Möglichkeiten bei neuroendokrinen Tumoren des Pankreas umfassen:

  • Therapie der Wahl ist die vollständige operative Entfernung. In inoperablen Fällen sind verschiedene medikamentöse Ansätze vorhanden (je nach Tumortyp).

Komplikationen

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Zu den Komplikationen der neuroendokrinen Tumoren des Pankreas liegen momentan keine Daten vor.


Zusatzhinweise

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Neuroendokriner Tumoren des Pankreas verringern die mittlere Überlebensdauer auf ca. 7 Monate.


Literaturquellen

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1. Duale Reihe Innere Medizin (2009) - Thieme, Stuttgart

2. Dörner K. - Klinische Chemie und Hämatologie (2006) - Thieme, Stuttgart

  • (2006) Weylandt K, Klinggräff P - DD Innere Kurzlehrbuch der Inneren Medizin und differentialdiagnostisches Kompendium - Lehmanns Media
  • (2009) Thieme Verlag - Innere Medizin - Duale Reihe - Thieme
  • (2009) Herold G - Innere Medizin 2010 - Herold, Köln
  • (2008) Renz-Polster H, Krautzig S - Basislehrbuch Innere Medizin - Urban & Fischer Verlag, Elsevier
  • (2007) Piper W - Innere Medizin - Springer

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