Neuroendokrine Tumoren des lleums und der Appendix

Synonyme: Karzinoid des Ileums und der Appendix, NET des Ileums und der Appendix

Definition

Neuroendokrine Tumoren des lleums und der Appendix

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  • Neuroendokrine Tumoren des Ileums und des Appendix sind epitheliale Tumoren
  • ausgehend von enterochromaffinen Zellen (EC-Zellen) des diffus neuroendokrinen Systems (DNES)
  • Produktion von Serotonin, Kallikrein, Tachykininen und Prostaglandinen
  • In 25% multiple Lokalisation im Ileum

Ätiologie

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Zur den Ursachen neuroendokriner Tumoren des Ileums und des Appendix :

  • langsam wachsende Tumore → relativ
    gutartig
  • jedoch auch metastasiered
  • Lokalisation: 50% Appendix
  • Tumorzellen nehmen Silbersalze auf, zeigen in Zellkultur neuronalen Phänotyp, haben endokrine
    Eigenschaften
  • Serotonin → Diarrhö und Endkardfibrose
  • Kallikrein → Umwandlung von Kininogen zu Bradykinin → Flushsyndrom und Prostaglandinsynthese → Asthmaanfälle

Epidemiologie

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  • Inzidenz neuroendokriner Tumoren des Ileums und des Appendix: 1/100.000 Einwohner/Jahr
  • Häufigkeitsgipfel zwischen 40.-70. Lj.
  • Häufiger Zufallsbefund bei Appendektomien

Differentialdiagnosen

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Keine Differentialdiagnosen bekannt


Anamnese

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Zur Anamnese neuroendokriner Tumoren des Ileums und des Appendix liegen zur Zeit keine Daten vor.


Diagnostik

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Zur diagnostischen Abklärung neuroendokriner Tumoren des Ileums und des Appendix  sind relevant:

  1. Non-funktionelle NET des Dünndarms → erste Symptome meist Stenosesymptome
  2. Funktionelle NET → Metastasierung: Karzinoid-Syndrom
  3. 5-Hydroxyindolessigsäure (= Abbauprodukt des Serotonins) im 24h-Urin ↑ (vorher Weglassen serotoninreicher Nahrungsmittel)
  4. Serotonin und Chromogranin A im Serum ↑
  5. Nachweis des Primärtumors: Endosonografie, Röntgen-Darmpassage mit Barium-Brei, CT, MRT, Angiographie, Endoskopie mit Biopsie
  6. Leber-Metastasen-Suche: Sonografie, CT

Klinik

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Neuroendokriner Tumoren des Ileums und des Appendix können ein oder mehrere der folgenden Symptome zeigen:

Karzinoidsyndrom (bei funktionellen NET): erst nach Metastasierung in die Leber (bei etwa 70% der Patienten), Symptome sind:

  • Flush: Anfallsartige hell- oder blaurote Hautfärbung im Bereich des Kopfes und Oberkörpers
  • Teleangiektasien (erweiterte Kapillargefäße der Haut
  • Diarrhö und Gewichtsabnahme
  • intermittierender schmerzhafter Subileus
  • Asthmasnfälle
  • Endokard- und Klappenfibrose im rechten Herzen (Hedinger-Syndrom)
  • Pellagroide Hautveränderungen
  • ev. Cushing-Syndrom durch ektope ACTH-Bildung
  • ev. palpabler Lebertumor

Nicht funktionelle NET des Dünndarms → Erstsymptom Stenosesymptome


Therapie

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Die therapeutischen Möglichkeiten bei neuroendokrinen Tumoren des Ileums und des Appendix umfassen:

  1. Allgemein: Stress meiden, keine
    scharfen Gewürze, Alkoholabstinenz, Nikotinamid gegen Pellagra,
    nach Ileumresektion Vitamin B12
  2. Symptomatisch: Somatostatin-Analoga (Octreotid, Lanreotid), Interferon-α (beides in Kombination: Kontrolle des Karzinoid-Syndroms in 70%, Stabilisierung des Tumorwachstums
    in 40–50% der Fälle), Serotoninantagonisten (Methysergid, Cyproheptadin)
  3. palliative Chemotherapie (bei rascher Tumorprogredienz)
  4. Chirurgisch: Entfernung des Primärtumors und der regionalen Lymphknoten unter Octreotid-Schutz (selten möglich, da meist schon Metastasen vorhanden), ev. Lebertransplantation (bei jungen Patienten), Chemoembolisationen der Leber (in therapierefraktären
    Fällen)
  5. Radiotherapie: Externe Bestrahlung (wenig Nutzen), radioaktiv markierte Somatostatinanaloga
    (in 30–40% der Fälle Stabilisierung)
  6. ev. Lokaltherapie von Lebermetastasen

Komplikationen

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Zu den Komplikationen neuroendokriner Tumoren des Ileums und des Appendix liegen momentan keine Daten vor.


Zusatzhinweise

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Prognose neuroendokriner Tumoren des Ileums und des Appendix

5-Jahresüberlebensrate:

  • Appendixkarzinoid: 99%
  • Lokalisiertes Dünndarmkarzinoid: 75%
  • Alle Dünndarmkarzinoide: 55%

Literaturquellen

Neuroendokrine Tumoren des lleums und der Appendix

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  1. Gerd Herold (2006) - Innere Medizin
  2. Wolfgang Piper (2007) - Innere Medizin - Springer Verlag
  • (2006) Weylandt K, Klinggräff P - DD Innere Kurzlehrbuch der Inneren Medizin und differentialdiagnostisches Kompendium - Lehmanns Media
  • (2009) Thieme Verlag - Innere Medizin - Duale Reihe - Thieme
  • (2009) Herold G - Innere Medizin 2010 - Herold, Köln
  • (2008) Renz-Polster H, Krautzig S - Basislehrbuch Innere Medizin - Urban & Fischer Verlag, Elsevier
  • (2007) Piper W - Innere Medizin - Springer

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