Neuroendokrine Tumoren des lleums und der Appendix

Definition

Neuroendokrine Tumoren des lleums und der Appendix

• Neuroendokrine Tumoren des Ileums und des Appendix sind epitheliale Tumoren

• ausgehend von enterochromaffinen Zellen (EC-Zellen) des diffus neuroendokrinen Systems (DNES)
• Produktion von Serotonin, Kallikrein, Tachykininen und Prostaglandinen
• In 25% multiple Lokalisation im Ileum

Ätiologie

Neuroendokrine Tumoren des lleums und der Appendix

Zur den Ursachen neuroendokriner Tumoren des Ileums und des Appendix :

• langsam wachsende Tumore → relativ
  gutartig
• jedoch auch metastasiered
• Lokalisation: 50% Appendix
• Tumorzellen nehmen Silbersalze auf, zeigen in Zellkultur neuronalen Phänotyp, haben endokrine
  Eigenschaften
• Serotonin → Diarrhö und Endkardfibrose
• Kallikrein → Umwandlung von Kininogen zu Bradykinin → Flushsyndrom und Prostaglandinsynthese → Asthmaanfälle

Epidemiologie

Neuroendokrine Tumoren des lleums und der Appendix

• Inzidenz neuroendokriner Tumoren des Ileums und des Appendix: 1/100.000 Einwohner/Jahr
• Häufigkeitsgipfel zwischen 40.-70. Lj.
• Häufiger Zufallsbefund bei Appendektomien

Differentialdiagnosen

Neuroendokrine Tumoren des lleums und der Appendix

Keine Differentialdiagnosen bekannt

Anamnese

Neuroendokrine Tumoren des lleums und der Appendix

Zur Anamnese neuroendokriner Tumoren des Ileums und des Appendix liegen zur Zeit keine Daten vor.

Diagnostik

Neuroendokrine Tumoren des lleums und der Appendix

Zur diagnostischen Abklärung neuroendokriner Tumoren des Ileums und des Appendix  sind relevant:

1. Non-funktionelle NET des Dünndarms → erste Symptome meist Stenosesymptome
2. Funktionelle NET → Metastasierung: Karzinoid-Syndrom
3. 5-Hydroxyindolessigsäure (= Abbauprodukt des Serotonins) im 24h-Urin ↑ (vorher Weglassen serotoninreicher Nahrungsmittel)
4. Serotonin und Chromogranin A im Serum ↑
5. Nachweis des Primärtumors: Endosonografie, Röntgen-Darmpassage mit Barium-Brei, CT, MRT, Angiographie, Endoskopie mit Biopsie
6. Leber-Metastasen-Suche: Sonografie, CT

Klinik

Neuroendokrine Tumoren des lleums und der Appendix

Neuroendokriner Tumoren des Ileums und des Appendix können ein oder mehrere der folgenden Symptome zeigen:

Karzinoidsyndrom (bei funktionellen NET): erst nach Metastasierung in die Leber (bei etwa 70% der Patienten), Symptome sind:

• Flush: Anfallsartige hell- oder blaurote Hautfärbung im Bereich des Kopfes und Oberkörpers
• Teleangiektasien (erweiterte Kapillargefäße der Haut
• Diarrhö und Gewichtsabnahme
• intermittierender schmerzhafter Subileus
• Asthmasnfälle
• Endokard- und Klappenfibrose im rechten Herzen (Hedinger-Syndrom)
• Pellagroide Hautveränderungen
• ev. Cushing-Syndrom durch ektope ACTH-Bildung
• ev. palpabler Lebertumor

Nicht funktionelle NET des Dünndarms → Erstsymptom Stenosesymptome

Therapie

Neuroendokrine Tumoren des lleums und der Appendix

Die therapeutischen Möglichkeiten bei neuroendokrinen Tumoren des Ileums und des Appendix umfassen:

1. Allgemein: Stress meiden, keine
   scharfen Gewürze, Alkoholabstinenz, Nikotinamid gegen Pellagra,
   nach Ileumresektion Vitamin B12
2. Symptomatisch: Somatostatin-Analoga (Octreotid, Lanreotid), Interferon-α (beides in Kombination: Kontrolle des Karzinoid-Syndroms in 70%, Stabilisierung des Tumorwachstums
   in 40–50% der Fälle), Serotoninantagonisten (Methysergid, Cyproheptadin)
3. palliative Chemotherapie (bei rascher Tumorprogredienz)
4. Chirurgisch: Entfernung des Primärtumors und der regionalen Lymphknoten unter Octreotid-Schutz (selten möglich, da meist schon Metastasen vorhanden), ev. Lebertransplantation (bei jungen Patienten), Chemoembolisationen der Leber (in therapierefraktären
   Fällen)
5. Radiotherapie: Externe Bestrahlung (wenig Nutzen), radioaktiv markierte Somatostatinanaloga
   (in 30–40% der Fälle Stabilisierung)
6. ev. Lokaltherapie von Lebermetastasen

Komplikationen

Neuroendokrine Tumoren des lleums und der Appendix

Zu den Komplikationen neuroendokriner Tumoren des Ileums und des Appendix liegen momentan keine Daten vor.

Zusatzhinweise

Neuroendokrine Tumoren des lleums und der Appendix

Prognose neuroendokriner Tumoren des Ileums und des Appendix

5-Jahresüberlebensrate:

• Appendixkarzinoid: 99%
• Lokalisiertes Dünndarmkarzinoid: 75%
• Alle Dünndarmkarzinoide: 55%

Literaturquellen

Neuroendokrine Tumoren des lleums und der Appendix

1. Gerd Herold (2006) - Innere Medizin
2. Wolfgang Piper (2007) - Innere Medizin - Springer Verlag

• (2006) Weylandt K, Klinggräff P - DD Innere Kurzlehrbuch der Inneren Medizin und differentialdiagnostisches Kompendium - Lehmanns Media
• (2009) Thieme Verlag - Innere Medizin - Duale Reihe - Thieme
• (2009) Herold G - Innere Medizin 2010 - Herold, Köln
• (2008) Renz-Polster H, Krautzig S - Basislehrbuch Innere Medizin - Urban & Fischer Verlag, Elsevier
• (2007) Piper W - Innere Medizin - Springer