Neuroendokrine Tumoren des Duodenums und des proximalen Jejunums

Synonyme: Duodenaler Karzinoid Tumor, Duodenaler NET

Definition

Neuroendokrine Tumoren des Duodenums und des proximalen Jejunums

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Neuroendokrine Tumore entspringen von enterchromaffinen Zellen, die dem APUC-Zellsystem angehören.


Ätiologie

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  • entstehen aus APUD-Hyperplasie
  • Metastasenbildung in Lymphknoten, Lunge und Leber
  • Produktion von: Serotonin, Substanz P, Enteroglukagon, Bradykinin, Kallikrein, Dopamin, Noradrenalin, Prostaglandinen.
  • Symptome erst bei ausgedehnter Lebermetastasierung

Epidemiologie

Neuroendokrine Tumoren des Duodenums und des proximalen Jejunums

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  • Neuroendokrine Tumore stellen 1,5% der malignen Tumore im gastrointestinal Trakt dar.
  • Häufigkeitsgipfel zwischen 38 und 68 Jahren. 
  • Inzidenz des Dünndarmkarzinoids beträgt: 1 pro 100.000

Differentialdiagnosen

Neuroendokrine Tumoren des Duodenums und des proximalen Jejunums

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Anamnese

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  • Solange keine Metastasen gebildet wurden, ist der Tumor asymptomatisch aufgrund der Inaktivierung von von Serotonin in der Leber.
  • 30% der NET werden symptomatisch:

Symptomatik besonders bei Lebermetastasen:

  • Bauchkrämpfe?
  • Erbrechen?
  • Durchfall?
  • Rötung der Haut?
  • Schweißausbrüche?
  • Asthmaanfälle?
  • Hoher Puls?

Diagnostik

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Relevante Diagnostik:
  • Klinische Symptomatik
  • Familienanamnese
  • Nachweis: Bestimmung der 5-Hydroxyindolessigsäure (= Abbauprodukt des Serotonins im 24h Urin)
  • Störung des Nachweises durch Antihistaminika, Käse, Bananen, etc.
  • Nach positivem Urinbefund → Tumorsuche: schwer endoskopisch oder radiologisch darstellbar. Lebermetastasen im Ultraschall feststellbar.
  • Bestätigung durch Feinnadelbiopsie oder Octreotid-Szintigraphie.

Klinik

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  • Der Primärtumor Im Duodenum und prox. Jejunum sind verhältnismäßig klein.
  • Im Gegensatz dazu zeigen die regionalen und lymphatischen Metastasen platzbeanscpruchend.
  • 1/4 aller gastrointestinalen neuroendokriner Tumore befinden sich im Dünndarm.

Karzinoid Syndrom (Cassidy-Scholte Syndrom):

nur in 5-7 % der Fälle, vier Hauptsymptome:

1) Flush

2) Explosionsartige Durchfälle

3) Asthmoide Anfälle

4) Kardiovaskuläre Auffälligkeiten z.B. paroxysmale Tachykardien


Therapie

Neuroendokrine Tumoren des Duodenums und des proximalen Jejunums

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Therapie von neuroendokrinenen Tumoren des Duodenums und des prox. Jejunums:

  • Primär: Resektion/ ggf. Somatostatin Injektion (2mg/kg KG) bei Hormonausschüttung während der Narkose
  • Sekundär: Gabe von Somatostatin Analoga z.B. subkutan Sandostatin 3 x tägl. oder i.m Sandostation LAR, Monatsdepot. Hemmt Hormonsekretion -> Verschwinden der Symptomatik u. z.T. Stillstand des Tumorwachstums.
  • Flush behandelbar mit Dibenzyran (10-30mg/d), oder Presinol (1-2g/d)
  • Chemotherapie und Interferongabe bisher nicht überzeugend.

Komplikationen

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  • Mesenterische Ischämie
  • Karzinoid-Endokarditis

Zusatzhinweise

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Prognose:

  • Bei nicht resezierbarem Befund: ungünstig.
  • 5 Jahres-Überlebensrate ca. 30 - 40 %

Literaturquellen

Neuroendokrine Tumoren des Duodenums und des proximalen Jejunums

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  • (2007) Henne-Bruns D, Düring M, Kremer B - Chirurgie - Thieme, Stuttgart, Duale Reihe
  • (2010) Müller M - Chirurgie für Studium und Praxis - 2010/11,10. Aufl. - Medizinische Verlags- und Informationsdienste
  • (2009) Schiergens T - BASICS Chirurgie - Urban & Fischer, Elsevier
  • (2008) Berchtold R, Bruch H.-P, Trentz O - Chirurgie ,6. Aufl. - Urban & Fischer Verlag, Elsevier
  • (2008) Berchtold R, Ackermann R, Bartels M, Bartsch D.K - Berchtold Chirurgie - Elsevier, München
  • (2007) Siewert R - Basiswissen Chirurgie - Springer Verlag, Berlin
  • (2007) Kloeters O, Müller M - Crashkurs Chirurgie - Urban & Fischer, Elsevier
  • (2006) Siewert J. R - Chirurgie - Springer, Berlin
  • (1999) Koslowski L, Bushe K, Junginger T, Schwemmle K - Die Chirurgie - Schattauer, F.K. Verlag

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