Neuroendokrine Tumoren des Duodenums und des proximalen Jejunums

Definition

Neuroendokrine Tumoren des Duodenums und des proximalen Jejunums

Neuroendokrine Tumore entspringen von enterchromaffinen Zellen, die dem APUC-Zellsystem angehören.

Ätiologie

Neuroendokrine Tumoren des Duodenums und des proximalen Jejunums

• entstehen aus APUD-Hyperplasie
• Metastasenbildung in Lymphknoten, Lunge und Leber
• Produktion von: Serotonin, Substanz P, Enteroglukagon, Bradykinin, Kallikrein, Dopamin, Noradrenalin, Prostaglandinen.
• Symptome erst bei ausgedehnter Lebermetastasierung

Epidemiologie

Neuroendokrine Tumoren des Duodenums und des proximalen Jejunums

• Neuroendokrine Tumore stellen 1,5% der malignen Tumore im gastrointestinal Trakt dar.

• Häufigkeitsgipfel zwischen 38 und 68 Jahren. 
• Inzidenz des Dünndarmkarzinoids beträgt: 1 pro 100.000

Differentialdiagnosen

Neuroendokrine Tumoren des Duodenums und des proximalen Jejunums

• Hyperthyreose
• Hodgkin-Lymphom
• Gastrinom
• Phäochromozytom
• Sekundäre Hypertonie
• Essentielle Hypertonie
• Non-Hodgkin-Lymphome
• Seltenere Formen der Hyperthyreose
• Neuroendokrine Tumoren des Pankreas

Anamnese

Neuroendokrine Tumoren des Duodenums und des proximalen Jejunums

• Solange keine Metastasen gebildet wurden, ist der Tumor asymptomatisch aufgrund der Inaktivierung von von Serotonin in der Leber.
• 30% der NET werden symptomatisch:

Symptomatik besonders bei Lebermetastasen:

• Bauchkrämpfe?
• Erbrechen?
• Durchfall?
• Rötung der Haut?
• Schweißausbrüche?
• Asthmaanfälle?
• Hoher Puls?

Diagnostik

Neuroendokrine Tumoren des Duodenums und des proximalen Jejunums

• Klinische Symptomatik
• Familienanamnese
• Nachweis: Bestimmung der 5-Hydroxyindolessigsäure (= Abbauprodukt des Serotonins im 24h Urin)
• Störung des Nachweises durch Antihistaminika, Käse, Bananen, etc.
• Nach positivem Urinbefund → Tumorsuche: schwer endoskopisch oder radiologisch darstellbar. Lebermetastasen im Ultraschall feststellbar.
• Bestätigung durch Feinnadelbiopsie oder Octreotid-Szintigraphie.

Klinik

Neuroendokrine Tumoren des Duodenums und des proximalen Jejunums

• Der Primärtumor Im Duodenum und prox. Jejunum sind verhältnismäßig klein.
• Im Gegensatz dazu zeigen die regionalen und lymphatischen Metastasen platzbeanscpruchend.
• 1/4 aller gastrointestinalen neuroendokriner Tumore befinden sich im Dünndarm.

Karzinoid Syndrom (Cassidy-Scholte Syndrom):

nur in 5-7 % der Fälle, vier Hauptsymptome:

1) Flush

2) Explosionsartige Durchfälle

3) Asthmoide Anfälle

4) Kardiovaskuläre Auffälligkeiten z.B. paroxysmale Tachykardien

Therapie

Neuroendokrine Tumoren des Duodenums und des proximalen Jejunums

Therapie von neuroendokrinenen Tumoren des Duodenums und des prox. Jejunums:

• Primär: Resektion/ ggf. Somatostatin Injektion (2mg/kg KG) bei Hormonausschüttung während der Narkose

• Sekundär: Gabe von Somatostatin Analoga z.B. subkutan Sandostatin 3 x tägl. oder i.m Sandostation LAR, Monatsdepot. Hemmt Hormonsekretion -> Verschwinden der Symptomatik u. z.T. Stillstand des Tumorwachstums.

• Flush behandelbar mit Dibenzyran (10-30mg/d), oder Presinol (1-2g/d)

• Chemotherapie und Interferongabe bisher nicht überzeugend.

Komplikationen

Neuroendokrine Tumoren des Duodenums und des proximalen Jejunums

• Mesenterische Ischämie
• Karzinoid-Endokarditis

Zusatzhinweise

Neuroendokrine Tumoren des Duodenums und des proximalen Jejunums

Prognose:

• Bei nicht resezierbarem Befund: ungünstig.

• 5 Jahres-Überlebensrate ca. 30 - 40 %

Literaturquellen

Neuroendokrine Tumoren des Duodenums und des proximalen Jejunums

• (2007) Henne-Bruns D, Düring M, Kremer B - Chirurgie - Thieme, Stuttgart, Duale Reihe
• (2010) Müller M - Chirurgie für Studium und Praxis - 2010/11,10. Aufl. - Medizinische Verlags- und Informationsdienste
• (2009) Schiergens T - BASICS Chirurgie - Urban & Fischer, Elsevier
• (2008) Berchtold R, Bruch H.-P, Trentz O - Chirurgie ,6. Aufl. - Urban & Fischer Verlag, Elsevier
• (2008) Berchtold R, Ackermann R, Bartels M, Bartsch D.K - Berchtold Chirurgie - Elsevier, München
• (2007) Siewert R - Basiswissen Chirurgie - Springer Verlag, Berlin
• (2007) Kloeters O, Müller M - Crashkurs Chirurgie - Urban & Fischer, Elsevier
• (2006) Siewert J. R - Chirurgie - Springer, Berlin
• (1999) Koslowski L, Bushe K, Junginger T, Schwemmle K - Die Chirurgie - Schattauer, F.K. Verlag