Neurinom

Synonyme: spinale Neurinome, spinale Schwannome, Neurilemmom, Schwannom, benigner peripherer Nervenscheidentumor

Definition

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Neurinome sind intradural-extramedullär zwischen Dura und Myelon wachsende Tumoren, die von den spinalen Nervenwurzeln ausgehen und das Myelon komprimieren können.


Ätiologie

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Die Ursachen der Neurinome sind:

  • sporadisches Auftreten
  • gehäuft bei Neurofibromatose
  • leitet sich von den Schwannschen Zellen der peripheren, autonomen und cranialen Nerven ab (Ausnahme: N. opticus/N. olfactorius -> besitzen keine Schwannschen Zellen)

Pathologie:

  • WHO Grad I/II
  • langsames, verdrängendes Wachstum
  • zu 70% rein intraspinal intradural
  • extradurale Neurinome in 15% als "Sanduhrtumor" mit weiterer extraspinaler Ausbreitung

Lokalisation:

  • meist Hinterwurzeln des Rückenmarks
  • meist HWS/BWS

Epidemiologie

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Zur Epidemiologie von Neurinomen:

Neurinome sind selten.

  • Inzidenz aller Neurinome: 1/100.000
  • Prädispositionsalter: 25. - 40. Lebensjahr
  • 4% betreffen die Nasenhöhle und NNH
  • Frauen und Männer gleich häufig betroffen

Differentialdiagnosen

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Keine Differentialdiagnosen bekannt


Anamnese

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Bei den Neurinomen sind folgende Informationen von Bedeutung:

  • (gürtelförmige) Schmerzen und deren Verlauf?
  • Auslöser/Modifikatoren?
  • Gehstrecke?
  • Gangunsicherheit?
  • Missempfindungen?
  • Schluckbeschwerden?
  • nasale Obstruktion?
  • neurologische Defizite?
  • Muskelschwäche/Lähmungen?
  • Blasen-/Mastdarmstörungen?
  • bösartige Erkrankungen in der Familienanamnese

Diagnostik

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Zur diagnostischen Abklärung der Neurinome sind relevant:

  • neurologische Untersuchung: Suche nach radikulären/pluriradikulären Sensibilitätsstörungen (streifenförmige Dermatomausfälle), Gehstrecke ermitteln, Muskeleigenreflexe, Schober-/Ott-Zeichen, Pyramidenbahnzeichen, Lasègue-Zeichen, umgekehrtes Lasègue-Zeichen, Lhermitte-Nackenbeugezeichen, Myogelosen, Hacken-/Fersengang?
  • Rö-Wirbelsäule in 4 Ebenen: knöcherne Prozesse?
  • CT-Wirbelsäule
  • MRT des Spinalkanals und kraniozervikalen Übergangs
  • Myelographie: wenn MRT nicht durchführbar
  • Liquorpunktion: evtl. "Stoppliquor" mit erhöhtem Eiweißgehalt lumbal, maligne Zellen?
  • Elektrophysiologie: EMG, NLG, MEP,SEP
  • sonographische Restharnbestimmung: bei V.a. Blasenstörung

Klinik

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Neurinome können eines oder mehrere der folgenden Symptome zeigen:

Abhängig von der Lokalisation:

  • ventrale Lage: eher motorische Ausfälle
  • dorsale Lage: eher sensible Ausfälle
  • radikuläre/pluriradikuläre neurologische Ausfälle 
  • Nackenschmerzen
  • Störung der langen Bahnen (Hinterstränge, Pyramidenbahnen)
  • sensible Ataxie
  • evtl. Paraparese/Paraspastik
  • positive Pyramidenbahnzeichen
  • evtl. dissoziierte Empfindungsstörung (Brown-Séquard-Syndrom)
  • Blasen-/Mastdarmstörungen
  • solitäres und sehr langsames Wachstum

Im Kopfbereich können betroffen sein:

  • Parotis
  • Zunge
  • Mundschleimhaut

Therapie

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Die therapeutischen Möglichkeiten bei den Neurinomen umfassen folgendes:

  • operative Resektion des symptomatischen Neurinoms
  • evtl. Dexamethason 4 x 4mg/d p.o. zu Behandlung eines Ödems

Prognose:

  • gut nach vollständiger Resektion
  • Rückbildung auch höhergradiger Paresen
  • selten Rezidive außer bei Neurofibromatose

Komplikationen

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Bei den Neurinomen kommen folgende Komplikationen vor:

  • spastische Paresen mit Immobilität
  • Blasen-/Mastdarmstörungen
  • progredientes Querschnittssyndrom

Zusatzhinweise

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Zu den Neurinomen liegen derzeit keine weitere Zusatzhinweise vor.


Literaturquellen

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  1. (2007) Gleixner C, Müller M, Wirth S - Neurologie und Psychatrie - Medizinische Verlags- und Informationsdienste, Breisach
  2. (2008) Grehl H, Reinhardt F - Checkliste Neurologie,  4. überarbeitete und aktualisierte Auflage - Georg Thieme Verlag, Stuttgart
  3. (2003) Schlegel, U  - Neuroonkologie, 2. Auflage - Georg Thieme Verlag, Stuttgart
  4. (2007) Berlit P - Basiswissen Neurologie - Springer
  5. (2007) Masuhr K.F.,Neumann M - Neurologie,6. Aufl. - Thieme Verlag, Duale Reihe
  6. (2007) Buchner H - Neurologische Leitsymptome und diagnostische Entscheidungen - Thieme
  7. (2007) Bitsch A - Neurologie "to go" - Wissenschaftliche Verlagsges
  8. (2006) Poeck, Hacke, - Neurologie - Springer, Berlin
  9. (2006) Mumenthaler M, Mattle H, - Kurzlehrbuch Neurologie - Thieme Verlag
  10. (2002) Schwenzer N - Spezielle Chirurgie Band 2 - Thieme
  11. (2007) zm-online: Retromaxilläres Neurinom

Assoziierte Krankheitsbilder zu Neurinom

Am häufigsten aufgerufene Krankheitsbilder in Zahn-, Mund- und Kieferheilkunde

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