Neugeborenen-Myasthenie

Definition

Neugeborenen-Myasthenie

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Die Neugeborenen-Myasthenie ist ein transitorisches myasthenes Syndrom beim Neugeborenen. Es wird ausgelöst durch die diaplazentare Übertragung mütterlicher Antikörper auf den Fötus und ist vollständig reversibel.


Ätiologie

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Die Ursachen der Neugeborenen-Myasthenie sind:

  • Diaplazentare Übertragung von Antikörpern (Acetylcholin-Rezeptor-Antikörper, AK gegen muskelspezifische Rezeptor-Tyrosinkinase, AK gegen Kalziumkanäle vom P/Q-Typ) von der Mutter auf den Fötus.

Epidemiologie

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Verläßliche epidemiologische Daten zur Neugeborenen-Myasthenie sind zur Zeit nicht verfügbar.

  • Die Erkrankung ist sehr selten
  • Nach Schätzungen leiden ca. 15-20% der Kinder Myasthenie-kranker Mütter unter mehr oder weniger stark ausgeprägten Symptomen

Allgmeine Daten zur Myasthenie:

  • Prävalenz: 50/100.000. Ca. 8.000 Patienten in Deutschland
  • Inzidenz: 0,25-2/100.000 pro Jahr
  • 10% aller Betroffenen < 16 Jahre
  • Erkrankungsgipfel: 20.-40. Lebensjahr und 60.-70. Lebensjahr
  • bei Kindern v.a. nach dem 2. Lebensjahr und in der Pubertät
  • selten kongenitale Formen im Kindesalter
  • F:M = 3:2

Differentialdiagnosen

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Anamnese

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Bei der Neugeborenen-Myasthenie sind folgende Informationen von Bedeutung:

  • Myasthenieerkrankung der Mutter?
  • Familienmitglieder von Myasthenie betroffen?
  • Schwäche der Gesichtsmuskulatur?
  • Trink-/Schluckstörungen?
  • Augenbewegungsstörungen/Sehstörungen?
  • Herabhängende Oberlider?
  • Bewegungsarmut?
  • verzögertes/ausbleibendes Gehenlernen?
  • bekannte Herzschwäche?
  • Medikamenteneinnahme?
  • Schwangerschaftsverlauf?

Diagnostik

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Zur diagnostischen Abklärung der Neugeborenen-Myasthenie sind relevant:

  • Neurologische Untersuchung: Simpson-Test (zunehmende Ptosis bei Blick nach oben), Vorhalteversuch der Beine und Arme, Kraftprüfung, Reflexe
  • Fatigue and Recovery-Test: Augen für 20 Sek. fest zusammenkneifen -> kurzfristige Besserung der Ptosis
  • Tensilon-Test: i.v.-Injektion von 10 mg Edrophoniumchlorid (ACh-Esterasehemmer; Cave: Atropin bereitlegen!) → Ptosis und Doppelbilder innerhalb 5 Min. rückläufig
  • Elektrophysiologie: repetitive EMG-Stimulation des N. accessorius oder N. facialis mit typischem Dekrement (=Abnahme der Amplitude)
  • Labor: Antikörpernachweis (Anti-ACh-Ak, Auto-AK gegen Skelettmuskulatur, Anti-Titin-Ak bei malignem Thymom, Ak gegen muskelspezifische Tyrosinkinase=MuSK)
  • Bildgebende Verfahren: Thorax-MRT/CT zum Nachweis einer mediastinalen Raumforderung (Thymushyperplasie), Bei Kindern evtl. transthorakale Sonographie
  • Lungenfunktionstest: Kontrolle der Vitalkapazität
  • evtl. humangenetische Beratung und Testung

Klinik

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Die Neugeborenen-Myasthenie kann eins oder mehrere der folgenden Symptome zeigen:

  • Trinkschwäche
  • wenig Spontanbewegungen
  • schlaffer Muskeltonus ("floppy infant syndrom")
  • flache Atmung
  • nur leises Schreien
  • Aspirationsgefahr
  • Symptome klingen nach Tagen oder Wochen von selbst ab

Therapie

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Die therapeutischen Möglichkeiten bei der Neugeborenen- Myasthenie umfassen folgendes:

  • vorübergehende Gabe von Cholinesterase-Inhibitoren: Pyridostigmin 1mg/kg KG alle 4-6 h
  • evtl. maschinelle Beatmung, Sondenernährung

Komplikationen

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Bei der Neugeborenen-Myasthenie kommen folgende Komplikationen vor:

  • Ateminsuffizienz -> evtl. intensivmedizinische Behandlung nötig
  • Extrem selten kommt es zu einem neonatalen Syndrom mit intrauteriner Hypomobilität des Fetus, multiplen Gelenkversteifungen, sowie Totgeburt oder Abort
  • Circa 20-30% der Myastheniepatienten entwicklen nach mehrjährigem Verlauf bleibende Defekte
  • Ca. 10% aller Betroffenen entwickeln im fortgeschrittenen Krankheitsstadium eine myasthene Krise

Zusatzhinweise

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Zur Neugeborenen-Myasthenie liegen derzeit folgende Zusatzhinweise vor.

Folgende Medikamente können zu einer Verschlechterung der Myasthenie führen und sollten nicht eingesetzt werden:

  1. Antibiotika: Aminoglykoside, Ampicillin, Imipenem, Norfloxacin, Sulfonamide, Tetrazykline, Polymyxine, Telithromycin
  2. Antikonvulsiva: Benzodiazepine, Trimethadione
  3. Herzmedikamente: Antiarrhythmika, β-Blocker, Verapamil, Timolol, Mexiletin
  4. Malaria-/Rheumamittel: Chinin, D-Penicillamin
  5. Analgetika: Codein, Morphin
  6. Nicht-depolarisierende Muskelrelaxanzien: Curarederivate, Pancuronium, Gallamin
  7. Narkotika: Ketamin
  8. Psychopharmaka: Chlorpromazin, Haloperidol, Lithium, Barbiturate, trizyklische Antidepressiva
  9. Kontrastmittel, Schilddrüsenhormone, Amantadin, orale Kontrazeptiva, magnesiumhaltige Präparate

Literaturquellen

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  1. (2008) Grehl H, Reinhardt F - Checkliste Neurologie,  4. überarbeitete und aktualisierte Auflage - Georg Thieme Verlag, Stuttgart
  2. (2009) Korinthenberg R - Neuropädiatrie, evidenzbasierte Therapie - Elsevier, München
  3. (2008) Grehl H, Reinhardt F - Checkliste Neurologie - Thieme
  4. (2006) Poeck K, Hacke W - Neurologie - Springer
  5. (2007) Gleixner C, Müller M, Wirth S - Neurologie und Psychiatrie - Medizinische Verlags- und Informationsdienste
  6. (2007) Henne-Bruns D, Düring M, Kremer B - Chirurgie - Thieme, Stuttgart, Duale Reihe
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  8. (2009) Schiergens T - BASICS Chirurgie - Urban & Fischer, Elsevier
  9. (2008) Berchtold R, Bruch H.-P, Trentz O - Chirurgie ,6. Aufl. - Urban & Fischer Verlag, Elsevier
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  11. (2007) Siewert R - Basiswissen Chirurgie - Springer Verlag, Berlin
  12. (2007) Kloeters O, Müller M - Crashkurs Chirurgie - Urban & Fischer, Elsevier
  13. (2006) Siewert J. R - Chirurgie - Springer, Berlin
  14. (1999) Koslowski L, Bushe K, Junginger T, Schwemmle K - Die Chirurgie - Schattauer, F.K. Verlag
  15. (2008) Grehl H, Reinhardt F - Checkliste Neurologie - Thieme
  16. (2006) Poeck K, Hacke W - Neurologie - Springer
  17. (2007) Sitzmann FC - Duale Reihe Pädiatrie - Thieme
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