Nephroblastom
Synonyme: Wilms-Tumor
Definition
Nephroblastom
Das Nephroblastom ist ein embryonaler Nierentumor, der aus mesenchymalen Stammzellen entsteht, die nach Verlust eines Tumorsuppressorgens fehlerhaft differenzieren und maligne entarten. Er tritt fast ausschließlich bei Kleinkindern auf (Peak im 3. Lebensjahr).
Nephroblastom
Ätiologie
Nephroblastom
Die genauen Ursachen des Nephroblastoms sind noch unbekannt.
Möglicherweise Deletion in einem der 2 Wilms-Tumor-Gene (z.T. autosomal-dominante Vererbung):
- WT 1 = 11p13 kodiert für Tumorsuppressorgen
- WT 2 = 11p15,5
Nephroblastom Epidemiologie zu:
Nephroblastom
Epidemiologie
Nephroblastom
Zum Vorkommen des Nephroblastoms:
- Inzidenz: 1:100.000
- tritt vermehr bei Kindern im 3. Lebensjahr auf (6% aller malignen Tumore im Kindesalter)
- im Erwachsenalter ist die Erkrankung sehr selten
- Familiäre Häufung in 1% aller Fälle
- w > m
Nephroblastom Differentialdiagnosen zu:
Nephroblastom
Differentialdiagnosen
Nephroblastom
Nephroblastom Anamnese zu:
Nephroblastom
Anamnese
Nephroblastom
Beim Nephroblastom sind folgende Informationen von Bedeutung:
- häufig Zufallsbefund!
- tastbare Schwellung oder Verhärtung?
- Zunahme des Bauchumfangs?
- Gewichtsverlust?
- Bauchschmerzen od. Verdauungsstörungen?
- Blut im Urin?
Nephroblastom Diagnostik zu:
Nephroblastom
Diagnostik
Nephroblastom
Zur diagnostischen Abklärung des Nephroblastoms sind relevant:
- Palpation auf Verhärtungen
- Sonographie der Nieren: Lage und Größe des Tumors, Mestastasen-Nachweis
- CT
- MRT
- Urogramm: Aufspreizung des Nierenbeckens
- Angiographie bei bilateralen Tumoren
- Thoraxröntgenaufnahme zum Ausschluß von Lungenmetastasen
- Kreatininclearance
- Nierenfunktionsszintigraphie
Nephroblastom Klinik zu:
Nephroblastom
Klinik
Nephroblastom
Das Nephroblastom kann eines oder mehrere der folgenden Symptome zeigen:
- meist symptomfrei
- schmerzlose Vorwölbung des Abdomen, Tumorschwelllung
- Abdominalschmerzen (25%)
- Appetitlosigkeit, Erbrechen, Durchfall
- Hämaturie
- Fieber
10% aller Nephroblastome sind bei Diagnose symptomlos und werden bei Vorsorgeuntersuchungen zufällig entdeckt!
Mögliche spezielle Auffälligkeiten:
- vollständiges- oder teilweises Fehlen der Iris im Auge (Aniridie)
- vermehrtes Wachstum der inneren Organe (Viszeromegalie)
- Hemihypertrophie (Halbseitenriesenwuchs)
- urogenitale Fehlbildungen
- gehäufte pigmentierte Naevi
- Hufeisennieren
- Kryptorchismus
Nephroblastom Therapie zu:
Nephroblastom
Therapie
Nephroblastom
Die therapeutischen Möglichkeiten bei Nephroblastoms umfassen:
Je nach Alter des Kindes stehen Operation, Chemotherapie und Bestrahlung zur Verfügung:
- < 6 Monate: primäre Tumornephrektomie
- ältere Kinder: Tumormasse wird durch neoadjuvante Chemotherapie reduziert, dann Tumornephrektomie
- Bestrahlung ab Stadium III
- Die Prognose ist sehr gut!
- 5-Jahresüberlebensrate aller Fälle = 90%
Nephroblastom Komplikationen zu:
Nephroblastom
Komplikationen
Nephroblastom
Das Nephroblastom kann mit folgenden Komplikationen einhergehen:
- Metastasierung des Nephroblastoms ins Abdomen und Lymphknoten
Nephroblastom Zusatzhinweise zu:
Nephroblastom
Zusatzhinweise
Nephroblastom
- benannt nach seinem Entdecker Dr. Max Wilms
- in seltenen Fällen tritt der Wilms-Tumor zusammen mit Aniridie, genitale Mißbildung und geistiger Retardierung auf (= WAGR-Syndrom)
Stadieneinteilung des Nephroblastoms:
- auf Niere beschränkt, vollständig entfernbar
- reicht über Niere hinaus, vollständig entfernbar
- unvollst. Entfernung oder Lymphknotenbefall
- Fernmetastasen
- bilaterales Nephroblastom
Nephroblastom Literaturquellen zu:
Nephroblastom
Literaturquellen
Nephroblastom
- (2007) F. Sitzmann - Pädiatrie - Thieme Verlag
- (2009)G. Herold - Innere Medizin
- (2006) Weylandt K, Klinggräff P - DD Innere Kurzlehrbuch der Inneren Medizin und differentialdiagnostisches Kompendium - Lehmanns Media
- (2009) Thieme Verlag - Innere Medizin - Duale Reihe - Thieme
- (2009) Herold G - Innere Medizin 2010 - Herold, Köln
- (2008) Renz-Polster H, Krautzig S - Basislehrbuch Innere Medizin - Urban & Fischer Verlag, Elsevier
- (2007) Piper W - Innere Medizin - Springer
- Thiemes Innere Medizin (1. Auflage) - Thieme
- DKG - Deutsche Krebsgesellschaft (www.krebsgesellschaft.de) - Stand 10/2009
- Sitzmann - Pädiatrie (2. Auflage) - Thieme
- Speer/Gahr - Pädiatrie (2. Auflage) - Springer
Nephroblastom
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Weiterführende Links
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