Nephroblastom

Definition

Nephroblastom

Das Nephroblastom ist ein embryonaler Nierentumor, der aus mesenchymalen Stammzellen entsteht, die nach Verlust eines Tumorsuppressorgens fehlerhaft differenzieren und maligne entarten. Er tritt fast ausschließlich bei Kleinkindern auf (Peak im 3. Lebensjahr).

Ätiologie

Nephroblastom

Die genauen Ursachen des Nephroblastoms sind noch unbekannt.

Möglicherweise Deletion in einem der 2 Wilms-Tumor-Gene (z.T. autosomal-dominante Vererbung):

• WT 1 = 11p13 kodiert für Tumorsuppressorgen
• WT 2 = 11p15,5

Epidemiologie

Nephroblastom

Zum Vorkommen des Nephroblastoms:

• Inzidenz: 1:100.000
• tritt vermehr bei Kindern im 3. Lebensjahr auf (6% aller malignen Tumore im Kindesalter)
• im Erwachsenalter ist die Erkrankung sehr selten
• Familiäre Häufung in 1% aller Fälle
• w > m

Differentialdiagnosen

Nephroblastom

• Wilms-Tumor
• Zystennieren
• Sarkome der Lunge
• Follikuläre Lymphome

Anamnese

Nephroblastom

Beim Nephroblastom sind folgende Informationen von Bedeutung:

• häufig Zufallsbefund!
• tastbare Schwellung oder Verhärtung?
• Zunahme des Bauchumfangs?
• Gewichtsverlust?
• Bauchschmerzen od. Verdauungsstörungen?
• Blut im Urin?

Diagnostik

Nephroblastom

Zur diagnostischen Abklärung des Nephroblastoms sind relevant:

• Palpation auf Verhärtungen
• Sonographie der Nieren: Lage und Größe des Tumors, Mestastasen-Nachweis
• CT
• MRT
• Urogramm: Aufspreizung des Nierenbeckens
• Angiographie bei bilateralen Tumoren
• Thoraxröntgenaufnahme zum Ausschluß von Lungenmetastasen
• Kreatininclearance
• Nierenfunktionsszintigraphie

Klinik

Nephroblastom

Das Nephroblastom kann eines oder mehrere der folgenden Symptome zeigen:

• meist symptomfrei
• schmerzlose Vorwölbung des Abdomen, Tumorschwelllung
• Abdominalschmerzen (25%)
• Appetitlosigkeit, Erbrechen, Durchfall
• Hämaturie
• Fieber

10% aller Nephroblastome sind bei Diagnose symptomlos und werden bei Vorsorgeuntersuchungen zufällig entdeckt!

Mögliche spezielle Auffälligkeiten:

• vollständiges- oder teilweises Fehlen der Iris im Auge (Aniridie)
• vermehrtes Wachstum der inneren Organe (Viszeromegalie)
• Hemihypertrophie (Halbseitenriesenwuchs)
• urogenitale Fehlbildungen
• gehäufte pigmentierte Naevi
• Hufeisennieren
• Kryptorchismus

Therapie

Nephroblastom

Die therapeutischen Möglichkeiten bei Nephroblastoms umfassen:

Je nach Alter des Kindes stehen Operation, Chemotherapie und Bestrahlung zur Verfügung:

• < 6 Monate: primäre Tumornephrektomie
• ältere Kinder: Tumormasse wird durch neoadjuvante  Chemotherapie reduziert, dann Tumornephrektomie
• Bestrahlung ab Stadium III
• Die Prognose ist sehr gut!
• 5-Jahresüberlebensrate aller Fälle = 90%

Komplikationen

Nephroblastom

Das Nephroblastom kann mit folgenden Komplikationen einhergehen:

• Metastasierung des Nephroblastoms ins Abdomen und Lymphknoten

Zusatzhinweise

Nephroblastom

• benannt nach seinem Entdecker Dr. Max Wilms
• in seltenen Fällen tritt der Wilms-Tumor zusammen mit Aniridie, genitale Mißbildung und geistiger Retardierung auf (= WAGR-Syndrom)

Stadieneinteilung des Nephroblastoms:

1. auf Niere beschränkt, vollständig entfernbar
2. reicht über Niere hinaus, vollständig entfernbar
3. unvollst. Entfernung oder Lymphknotenbefall
4. Fernmetastasen
5. bilaterales Nephroblastom

Literaturquellen

Nephroblastom

1. (2007) F. Sitzmann - Pädiatrie - Thieme Verlag
2. (2009)G. Herold  - Innere Medizin
3. (2006) Weylandt K, Klinggräff P - DD Innere Kurzlehrbuch der Inneren Medizin und differentialdiagnostisches Kompendium - Lehmanns Media
4. (2009) Thieme Verlag - Innere Medizin - Duale Reihe - Thieme
5. (2009) Herold G - Innere Medizin 2010 - Herold, Köln
6. (2008) Renz-Polster H, Krautzig S - Basislehrbuch Innere Medizin - Urban & Fischer Verlag, Elsevier
7. (2007) Piper W - Innere Medizin - Springer
8. Thiemes Innere Medizin (1. Auflage) - Thieme
9. DKG - Deutsche Krebsgesellschaft (www.krebsgesellschaft.de) - Stand 10/2009
10. Sitzmann - Pädiatrie (2. Auflage) - Thieme
11. Speer/Gahr - Pädiatrie (2. Auflage) - Springer