Neoplasien des Thymus

Definition

Neoplasien des Thymus

Thymus Neoplasien befinden sich im vorderen Teil des Mediastinums und können folgende neoplastische Veränderungen aufweisen: [1]

Epithelialer Ursprung:

• Thymom
• Thymus-Karzinom

Neurogener Ursprung:

• Neuroendokriner Thymustumor (Thymus-Karzenoid)

Mesenchymaler Ursprung:

• Thymolipom
• Thymoliposarkom
• Neurogener Tumor

Lymphome:

• T-Zell Lymphom
• B-Zell Lymphom
• Morbus Hodgkin

histiozytärer Ursprung:

• Histiozytose X

Ätiologie

Neoplasien des Thymus

Die Ätiologie der Thymusneoplasien ist unklar.

Epidemiologie

Neoplasien des Thymus

Epidemiologische Fakten zu Neoplasien des Thymus: [4]

• Thymome sind selten in Kindern und Jugendlichen
• Häufigster Tumor des vorderen Mediastinums
• Im Alter von 20-40 jahren sind 50% der Tumore bösartig.

Differentialdiagnosen

Neoplasien des Thymus

• Perikarderkrankungen
• Aortenaneurysmen
• Neurogene Tumoren
• Non-Hodgkin-Lymphome
• Hodgkin-Lymphom
• Mediastinaltumoren
• Ösophaguskarzinom
• Teratom des ZNS

Anamnese

Neoplasien des Thymus

Die Symptome bei Neoplasien des Thymus sollten erfragt werden: [1]

• Oftmals asymptomatisch
• Brustschmerzen?
• Husten?
• Atemnot?
• Heiserkeit?
• Gewichtsverlust?
• Fieber?
• Müdigkeit?
• Nachtschweiß?
• Muskelschwäche?
• Appetitlosigkeit?
• Blutiger Husten?

Diagnostik

Neoplasien des Thymus

Labor: [4]

• Großes Blutbild (Anämie und Neutropenie sind selten assoziiert mit Neoplasien des Thymus.
• ACTH-, ADH- und Gammaglobulin-Konzentration (seltene paraneoplastische Symptomatik)

Bildgebende Verfahren:

• Röntgen-Thorax (2 Ansichten)
• CT
• Sonographie
• PET/CT [2]
• Zervikale Mediastinoskopie
• Transthorakale mediastinale Nadelbiopsie [3]

Klinik

Neoplasien des Thymus

Klinischer Verlauf bei Neoplasien des Thymus:

Benigne Tumoren: [1,4,5]

• Nur in 50% der Fälle symptomatisch
• Neoplasien des Thymus führen häufig zu Kompression der lokalen Regionen und führen ins besondere bei Kindern zu Dyspnoe und Appetitloskeit.

Maligne Tumore  [1,4,5]

• lokale Kompression
• Infiltration
• Hämoptysis
• Dysphagie
• Pleuraerguss
• Vena-Cava-Superior-Syndrom
• Zwerchfellparalyse (N. phrenikus)
• Heiserkeit (N. laryngeus recurrens)
• Horner-Syndrom
• Paraneoplastische Syndrome (Myasthenia gravis, Eaton-Lambert-Syndrom und Dermatomyositis)

Therapie

Neoplasien des Thymus

Therapeutische Möglichkeiten bei Neoplasien des Thymus:

Thymom/Thymus-Karzinom: [6]

• Radikale Resektion und präoperative Strahlentherapie
• Bei nicht resezierbaren Stage III-Thymomen/ Thymus-Karzinomen sollte eine Chemotherapie mit Cisplatin angeordnet werden.

Intraoperative Details: [6]

• Anteriores Mediastinum → Mediane Sternotomie
• Mittleres/ Posteriores Mediastinum → posterolaterale Thorakostomie.

Komplikationen

Neoplasien des Thymus

Folgende Komplikationen können bei Neoplasien des Thymus auftreten: [5]

• lokale Tumorinfiltration mit Organinsuffizienz
• Vena-Cava-Superior-Syndrom
• Rezidive
• Metastasen
• Tod

Zusatzhinweise

Neoplasien des Thymus

Postchirugische Stadieneinteilung nach Masaoka: [5]

Stadium I:

• Umkapselter Tumor, keine Invasion der Kapsel

Stadium II:

• IIA: Makroskopische Invasion des umliegenden Fettgewebes und der mediastinalen Pleura
• IIB: Mikroskopische Invasion in die Kapsel

Stadium III:

• Offensichtliche Invasion in naheliegende Organe (Perikard, Lunge, Gefäße)

Stadium IV:

• IVA: Aussaat in die Pleurahöhle oder das Perikard
• IVB: Lymphogene oder hämatogene Filiarisierung

Literaturquellen

Neoplasien des Thymus

1. (1998) - Herwart F. Otto - Pathology des Thymus - Springer, Heidelberg
2. (1996) - Kubota K, Yamada S, Kondo T, et al. PET imaging of primary mediastinal tumours. Br J Cancer. Apr ;73(7):882-6.
3. (1997) - Protopapas Z, Westcott JL. Transthoracic hilar and mediastinal biopsy. J Thorac Imaging. Oct ;12(4):250-8.
4. (2000) - Shields TW. Thymic tumors. In: Shields TW, LoCicero J III, Ponn RB, eds. General Thoracic Surgery. Vol 2. 5^th ed. Philadelphia, Pa: Williams and Wilkins; :2181-205.
5. (1997) - Strollo DC, Rosado de Christenson ML, Jett JR. Primary mediastinal tumors. Part 1: tumors of the anterior mediastinum. Chest. Aug ;112(2):511-22.
6. (2008) - Petrella F, Leo F, Veronesi G, Solli P, Borri A, Galetta D, et al. "Salvage" surgery for primary mediastinal malignancies: is it worthwhile?. J Thorac Oncol. Jan ;3(1):53-8.