Neonataler Lupus erythematodes

Synonyme: Lupus neonatorum, Lupus neonatale

Definition

Neonataler Lupus erythematodes

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  • Erkrankung des Neugeborenen, sehr selten
  • Endokardfibrose, kongenitaler AV-Block, Blutbildschäden, Hautläsionen

Ätiologie

Neonataler Lupus erythematodes

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  • ensteht durch aktive diaplazentare Übertragung mütterl. Ro/SSA- oder La/SSB-Antikörper
    --> erkennen Antigen im AV-Knoten des Fötus
  • Immunkomplexbildung und Komplementaktivierung
    --> Endomyokarditis --> Narbenbildung --> Reizleitungsstörungen, Endokardfibrose, Klappenfunktionsstörungen
  • kein erhöhte Abortrate durch Antikörper



Epidemiologie

Neonataler Lupus erythematodes

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  • nur 5% der erkrankten Mütter übertragen
    --> Risiko steig mit Anzahl der Schwangerschaften 
         auf bis zu 25%

Differentialdiagnosen

Neonataler Lupus erythematodes

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Anamnese

Neonataler Lupus erythematodes

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  • Erkrankung der Mutter !

Diagnostik

Neonataler Lupus erythematodes

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Labor:
  • Ro/SSA-Autoantikörper Klasse IgG
    --> von der Mutter 

Klinik

Neonataler Lupus erythematodes

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  • Reizleitungsstörungen --> Bradykardie bis irreversibler AV-Block (<10%) als maximale Ausprägung
  • Coomb positive hämolytische Anämie u. Thrombozytopenie
  • Exanthem -> v.a. am Kopf !!! UV-Exposition !!!
  • können auch noch Wochen nach Geburt auftreten
    --> heilen mit milder Atrophie ab

Therapie

Neonataler Lupus erythematodes

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  • fetales EKG ab 16. SSW
  • bei Anzeichen kardialer Symptome Therapieversuch mit Dexamethason
    --> passiert Plazentaschranke  
  • evtl. Immunglobuline i.v.
  • Hautherde lokal mit Cortison behandeln

Prognose:

  • Blutbildschäden und Hauterosionen spontan reversibel
  • Letalität im ersten Lebensmonat 50%
    --> Herzinsuffizienz, Hydrops fetalis, Infekte nach
         Schrittmacherimplantation

Komplikationen

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Zusatzhinweise

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Literaturquellen

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  1. P.Fritsch Dermatologie und Venerologie für das Studium ( 1.Auflage 2009 ) - Springer, Berlin; 
  2. Braun-Falco O, Plewig G, Wolff HH, Burgdorf WHC, Landthaler M (2005) – Dermatologie und Venerologie – Springer, Heidelberg
  • (2007) Petres, Rompel - Operative Dermatologie, Lehrbuch und Atlas - Springer
  • (2009) Rassner G - Dermatologie, Lehrbuch und Atlas - Urban & Fischer Verlag, Elsevier
  • (2009) Fritsch P - Dermatologie und Venerologie für das Studium - Springer
  • (2007) Altmeyer P - Dermatologische Differenzialdiagnose, Der Weg zur klinischen Diagnose - Springer
  • (2005) Braun-Falco O, Plewig G, Wolff HH, Burgdorf WHC, Landthaler M - Dermatologie und Venerologie - Springer, Heidelberg
  • (2003) Jung E, Moll I - Dermatologie - Thieme, Duale Reihe

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