Neonatale Cholestase

Synonyme: neonataler Gallenstau

Definition

Neonatale Cholestase

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  • eingeschränkte bzw. aufgehobene Galleausscheidung der Leber in den Darm

Ätiologie

Neonatale Cholestase

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Ursachen:

  • Sepsis
  • Harnwegsinfektionen
  • Zytomegalie
  • HIV
  • Gallengangsatresie
  • Choledochuszyste
  • kongenitale Leberfibrose/Caroli-Syndrom
  • Syndrom der eingedickten Galle
  • α1-Antitrypsin-Mangel
  • Alagille-Syndrom
  • progressive familiäre intrahepatische Cholestase
  • Galaktosämie
  • Tyrosinämie Typ I
  • zystische Fibrose
  • Hypothyreose
  • Parenterale Ernährung
  • Neonatale Hepatitis
  • Bei gesunden von Muttermilch ernährte Kinder
  • die normale Stuhl- und Urinfarbe haben
  • Bestimmung von Bilirubin und direkten Bilirubin nach 21 TAgen

Epidemiologie

Neonatale Cholestase

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  • 1/2.500 Neugeborene

Differentialdiagnosen

Neonatale Cholestase

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Anamnese

Neonatale Cholestase

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  • Verwandschaftsgrad der Eltern?
  • parenterale Ernährung?
  • Sepsis?
  • Frühgeburtlichkeit?

Diagnostik

Neonatale Cholestase

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  • Bestimmung des Bilirubins mit direktem Anteil
  • γ-GT
  • Gallensäurenkonzentration
  • Erhöhung der Transaminasen
  • Cholinesteraseaktivität
  • Albuminsynthese
  • Gerinnungsfaktoren
  • Beeinträchtigung der Resorption fettlöslicher Vitamin A, D, E und K
  • Einzelfaktoranalyse

Klinik

Neonatale Cholestase

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  • Icterus prolongatus
  • acholische Stühle
  • dunkel gefärbter Urin
  • Hepatomegalie
  • Icterus gravis
  • Icterus praecox
  • Enzephalopathie
  • Blutungsneigung
  • Vitamin-K-Mangel-Blutung
  • Leberzirrhose

Therapie

Neonatale Cholestase

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  • Therapie der Grunderkrankung

Ursodeoxycholsäure

  • 15-20 mg/kg
  • Substitution fettlöslicher Vitamine m
  • Ernährung mit mittelkettigen Triglyzeriden (MCT)
  • gegen Juckreiz:
  • Phenobarbital, ggf. Colestyramin, Rifampicin, ggf. Antihistaminika und Lokaltherapeutika

Komplikationen

Neonatale Cholestase

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Zusatzhinweise

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Literaturquellen

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  1. Mayatepek E. (2007) - Pädiatrie - Elsevier, Urban & Fischer Verlag
  2. Fuchs, Rothe, Wintergerst, Kieslich, Ruß (2007) - Arneimittel Pädiatrie pocket - Börm Bruckmeier Verlag
  3. Friedrich Carl Sitzmann (2006) - Duale Reihe - Pädiatrie - Taschenbuch-Georg Thieme Verlag
  4. Kiess, Merkenschlager, Pfäffle, Siekmeyer (2008) -Therapie in der Kinder und Jugendmedizin- Elsevier, Urban &Fischer Verlag

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