Neonatale Cholestase

Definition

Neonatale Cholestase

• eingeschränkte bzw. aufgehobene Galleausscheidung der Leber in den Darm

Ätiologie

Neonatale Cholestase

Ursachen:

• Sepsis
• Harnwegsinfektionen
• Zytomegalie
• HIV
• Gallengangsatresie
• Choledochuszyste
• kongenitale Leberfibrose/Caroli-Syndrom
• Syndrom der eingedickten Galle
• α1-Antitrypsin-Mangel
• Alagille-Syndrom
• progressive familiäre intrahepatische Cholestase
• Galaktosämie
• Tyrosinämie Typ I
• zystische Fibrose
• Hypothyreose
• Parenterale Ernährung
• Neonatale Hepatitis

• Bei formulaernährten Kindern:
• Ikterus > 14 Tage
• Bestimmung von Bilirubin u. direkten Bilirubins

• Bei gesunden von Muttermilch ernährte Kinder
• die normale Stuhl- und Urinfarbe haben
• Bestimmung von Bilirubin und direkten Bilirubin nach 21 TAgen

Epidemiologie

Neonatale Cholestase

• 1/2.500 Neugeborene

Differentialdiagnosen

Neonatale Cholestase

• Morbus haemolyticus neonatorum
• HIV-Infektion und AIDS
• Systemische Entzündungsreaktionen und Sepsis
• Alagille-Syndrom
• Alpha-1-Antitrypsin-Mangel
• Gilbert-Meulengracht
• Crigler-Najjar Typ I
• Crigler-Najjar Typ II
• Caroli-Krankheit

Anamnese

Neonatale Cholestase

• Verwandschaftsgrad der Eltern?
• parenterale Ernährung?
• Sepsis?
• Frühgeburtlichkeit?

Diagnostik

Neonatale Cholestase

• Bestimmung des Bilirubins mit direktem Anteil
• γ-GT
• Gallensäurenkonzentration
• Erhöhung der Transaminasen
• Cholinesteraseaktivität
• Albuminsynthese
• Gerinnungsfaktoren
• Beeinträchtigung der Resorption fettlöslicher Vitamin A, D, E und K
• Einzelfaktoranalyse

Klinik

Neonatale Cholestase

• Icterus prolongatus
• acholische Stühle
• dunkel gefärbter Urin
• Hepatomegalie
• Icterus gravis
• Icterus praecox
• Enzephalopathie
• Blutungsneigung
• Vitamin-K-Mangel-Blutung
• Leberzirrhose

Therapie

Neonatale Cholestase

• Therapie der Grunderkrankung

Ursodeoxycholsäure

• 15-20 mg/kg

• Substitution fettlöslicher Vitamine m
• Ernährung mit mittelkettigen Triglyzeriden (MCT)
• gegen Juckreiz:
• Phenobarbital, ggf. Colestyramin, Rifampicin, ggf. Antihistaminika und Lokaltherapeutika

Komplikationen

Neonatale Cholestase

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Zusatzhinweise

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Literaturquellen

Neonatale Cholestase

1. Mayatepek E. (2007) - Pädiatrie - Elsevier, Urban & Fischer Verlag
2. Fuchs, Rothe, Wintergerst, Kieslich, Ruß (2007) - Arneimittel Pädiatrie pocket - Börm Bruckmeier Verlag
3. Friedrich Carl Sitzmann (2006) - Duale Reihe - Pädiatrie - Taschenbuch-Georg Thieme Verlag
4. Kiess, Merkenschlager, Pfäffle, Siekmeyer (2008) -Therapie in der Kinder und Jugendmedizin- Elsevier, Urban &Fischer Verlag