Neonatale Cholestase
Synonyme: neonataler Gallenstau
Definition
Neonatale Cholestase
- eingeschränkte bzw. aufgehobene Galleausscheidung der Leber in den Darm
Neonatale Cholestase
Ätiologie
Neonatale Cholestase
Ursachen:
- Sepsis
- Harnwegsinfektionen
- Zytomegalie
- HIV
- Gallengangsatresie
- Choledochuszyste
- kongenitale Leberfibrose/Caroli-Syndrom
- Syndrom der eingedickten Galle
- α1-Antitrypsin-Mangel
- Alagille-Syndrom
- progressive familiäre intrahepatische Cholestase
- Galaktosämie
- Tyrosinämie Typ I
- zystische Fibrose
- Hypothyreose
- Parenterale Ernährung
- Neonatale Hepatitis
- Bei formulaernährten Kindern:
- Ikterus > 14 Tage
- Bestimmung von Bilirubin u. direkten Bilirubins
- Bei gesunden von Muttermilch ernährte Kinder
- die normale Stuhl- und Urinfarbe haben
- Bestimmung von Bilirubin und direkten Bilirubin nach 21 TAgen
Neonatale Cholestase Epidemiologie zu:
Neonatale Cholestase
Epidemiologie
Neonatale Cholestase
- 1/2.500 Neugeborene
Neonatale Cholestase Differentialdiagnosen zu:
Neonatale Cholestase
Differentialdiagnosen
Neonatale Cholestase
- Morbus haemolyticus neonatorum
- HIV-Infektion und AIDS
- Systemische Entzündungsreaktionen und Sepsis
- Alagille-Syndrom
- Alpha-1-Antitrypsin-Mangel
- Gilbert-Meulengracht
- Crigler-Najjar Typ I
- Crigler-Najjar Typ II
- Caroli-Krankheit
Neonatale Cholestase Anamnese zu:
Neonatale Cholestase
Anamnese
Neonatale Cholestase
- Verwandschaftsgrad der Eltern?
- parenterale Ernährung?
- Sepsis?
- Frühgeburtlichkeit?
Neonatale Cholestase Diagnostik zu:
Neonatale Cholestase
Diagnostik
Neonatale Cholestase
- Bestimmung des Bilirubins mit direktem Anteil
- γ-GT
- Gallensäurenkonzentration
- Erhöhung der Transaminasen
- Cholinesteraseaktivität
- Albuminsynthese
- Gerinnungsfaktoren
- Beeinträchtigung der Resorption fettlöslicher Vitamin A, D, E und K
- Einzelfaktoranalyse
Neonatale Cholestase Klinik zu:
Neonatale Cholestase
Klinik
Neonatale Cholestase
- Icterus prolongatus
- acholische Stühle
- dunkel gefärbter Urin
- Hepatomegalie
- Icterus gravis
- Icterus praecox
- Enzephalopathie
- Blutungsneigung
- Vitamin-K-Mangel-Blutung
- Leberzirrhose
Neonatale Cholestase Therapie zu:
Neonatale Cholestase
Therapie
Neonatale Cholestase
- Therapie der Grunderkrankung
Ursodeoxycholsäure
- 15-20 mg/kg
- Substitution fettlöslicher Vitamine m
- Ernährung mit mittelkettigen Triglyzeriden (MCT)
- gegen Juckreiz:
- Phenobarbital, ggf. Colestyramin, Rifampicin, ggf. Antihistaminika und Lokaltherapeutika
Neonatale Cholestase Komplikationen zu:
Neonatale Cholestase
Komplikationen
Neonatale Cholestase
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Neonatale Cholestase Zusatzhinweise zu:
Neonatale Cholestase
Zusatzhinweise
Neonatale Cholestase
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Neonatale Cholestase Literaturquellen zu:
Neonatale Cholestase
Literaturquellen
Neonatale Cholestase
- Mayatepek E. (2007) - Pädiatrie - Elsevier, Urban & Fischer Verlag
- Fuchs, Rothe, Wintergerst, Kieslich, Ruß (2007) - Arneimittel Pädiatrie pocket - Börm Bruckmeier Verlag
- Friedrich Carl Sitzmann (2006) - Duale Reihe - Pädiatrie - Taschenbuch-Georg Thieme Verlag
- Kiess, Merkenschlager, Pfäffle, Siekmeyer (2008) -Therapie in der Kinder und Jugendmedizin- Elsevier, Urban &Fischer Verlag
Neonatale Cholestase
Assoziierte Krankheitsbilder zu Neonatale Cholestase
- Cholelithiasis
- Portale Hypertonie
- Alagille-Syndrom
- Alpha-1-Antitrypsin-Mangel
- Autoimmunhepatitis
- Caroli-Krankheit
- Exogene Kupferintoxikation
- Fulminantes Leberversagen
- Gallengangsatresie
- Hepatische Porphyrien
- Morbus Wilson
- Neonatale Hämochromatose
- Neonatale Hepatitis und kongenitale Infektionen
- Parasitäre Infektionen der Leber
- Reye-Syndrom
- Sklerosierende Cholangitis
- Tyrosinämie Typ I
- ...gesamte Liste anzeigen
Am häufigsten aufgerufene Krankheitsbilder in Pädiatrie
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