Nebennierenrindeninsuffizienz

Synonyme: Morbus Addison

Definition

Nebennierenrindeninsuffizienz

Bearbeitungsstatus ?

Erkrankung der Nebennierenrinde, die durch einen Mangel an Aldosteron und Kortison gekennzeichnet ist. Man unterscheidet primäre, sekundäre und tertiäre NNR-Insuffizienz.


Ätiologie

Nebennierenrindeninsuffizienz

Bearbeitungsstatus ?

Primäre NNR-Insuffizienz: (Morbus Addison)

  • In der Regel sind alle drei Zonen der NNR betroffen aufgrund von:
  • Autoimmunendokrinopathologien (Schmidt-Syndrom, Carpenter-Syndrom)
  • Granulomatöse Erkrankungen wie TBC oder Histoplasmose
  • Metastasen bei Lungen- oder BrustCA
  • Hämorrhagie bei Antikoagulanzientherapie
  • CMV bei HIV oder Meningokokken (Waterhouse-Friderichsen Syndrom)
  • Adrenoleukodystrophie (seltene Erberkrankung)

Sekundäre NNR-Insuffizienz:

  • Verminderte ACTH-Produktion aufgrund unterschiedlicher Hypophysenserkrankungen:
  • Hypophysenadenom
  • Kraniopharyngeom
  • Trauma
  • Metastase
  • Entzündung
  • Sheehan-Syndrom
  • Akuter Entzug von Steroiden

Tertiäre NNR-Insuffizienz:

  • Verminderte CRH-Prduktion aufgrund unterschiedlicher Hypothalamuserkrankungen:
  • Tumor
  • Sarkoidose
  • Schädelbestrahlung
  • Akuter Entzug von Steroiden

Epidemiologie

Nebennierenrindeninsuffizienz

Bearbeitungsstatus ?

Prävalenz 1:40 000,

Mortalität 0,3 bis 1:100 000.


Differentialdiagnosen

Nebennierenrindeninsuffizienz

Bearbeitungsstatus ?

Keine Differentialdiagnosen bekannt


Anamnese

Nebennierenrindeninsuffizienz

Bearbeitungsstatus ?
  • Müdigkeit? Leistungsschwäche?
  • Appetitlosigkeit?
  • Übelkeit? Erbrechen?
  • Hyperpigmentierung der Haut?
  • Hypotonie?

Diagnostik

Nebennierenrindeninsuffizienz

Bearbeitungsstatus ?

Bildgebung: CT und MRT des Schädels und/oder des Abdomens, je nach Verdachtsdiagnose

Laboruntersuchungen:

Primäre:

  • Erniedrigter Plasma Kortosol-Spiegel
  • Erhöhter Plasma ACTH-Spiegel
  • ACTH-Kurztest: Nach ACTH-Gabe: Kein adäquater Anstieg des Kortisolspiegels (60 min nach Gabe von 0,25mg i.v.)

Sekundäre: und Tertiäre:

  • ACTH-Spiegel vermindert oder nicht nachweisbar
  • Ansprechen des Kortisolspiegels auf ACTH-Kurztest

Klinik

Nebennierenrindeninsuffizienz

Bearbeitungsstatus ?
  • Patienten sind leistungsschwach und leicht ermüdbar
  • Erbrechen und Diarrhoe führen zu Gewichtsverlust
  • Charakteristisch  (Morbus Addison) ist eine Hyperpigmentierung der Haut
  • Zusätzlich Hypotonie

Therapie

Nebennierenrindeninsuffizienz

Bearbeitungsstatus ?
  • Substitution von Glukokortikoiden:
  • z.B. Hydrokortison: 15-5-5 mg
  • z.B. Kortisonacetat: 25mg am Morgen, 12,5mg am Abend
  • Substitution mit Mineralkortikoiden:
  • Fludrokortison 0,05 bis o,2mg /Tag
  • Bei außergewöhnlichen Belastungen (Fieber, OPs) muss Dosis um das 2-10fache erhöht werden.



Komplikationen

Nebennierenrindeninsuffizienz

Bearbeitungsstatus ?

Akute Addisonkrise: Akute Nebennierenrindeninsuffizienz z.B. durch abruptes Absetzen von Glukokortikoiden.

Zur Vorbeugung sollten Patienten einen Notfallausweis mit sich tragen!


Zusatzhinweise

Nebennierenrindeninsuffizienz

Bearbeitungsstatus ?

Prognose:

Seit dem Einsatz von Kortison zur Substitution ist die Lebenserwartung nicht eingeschränkt


Literaturquellen

Nebennierenrindeninsuffizienz

Bearbeitungsstatus ?

1. Duale Reihe Innere Medizin (2009) - Thieme, Stuttgart

2. Dörner K. - Klinische Chemie und Hämatologie (2006) - Thieme, Stuttgart

  • (2009) Larsen R - Praxisbuch Anästhesie - Urban & Fischer, Elsevier
  • (2008) Striebel HW - Anästhesie und Intensivmedizin für Studium und Pflege - Schattauer GmbH
  • (2007) Scholz L - BASICS Anästhesie und Intensivmedizin - Urban & Fischer, Elsevier
  • (2006) Schulte am Esch J, Kochs E, Bause H - Intensivmedizin, Notfallmedizin, Schmerztherapie - Thieme, Duale Reihe
  • (2004) Latasch, Knipfer - Anästhesie Intensivmedizin Intensivpflege - Urban & Fischer, Elsevier
  • (2003) Thiel R - Anästhesiologische Pharmakotherapie, Allgemeine und spezielle Pharmakologie in Anästhesie, Intensivmedizin, Notfallmedizin und Schmerztherapie - Thieme
  • (2003) Klöss T - Intensivmedizin, Notfallmedizin, Schmerztherapie - Urban & Fischer
  • (2001) Krier, Kochs, Buzello, Adams - Anästhesiologie, ains Band 1 - Thieme, Stuttgart
  • (2000) Scherer R - Anästhesiologie - Ein handlungsorientiertes Lehrbuch - Thieme
  • (1999) Hempelmann, Adams, Sefrin - Notfallmedizin, ains Band 3 - Thieme, Stuttgart
  • (1996) Kretz F.J, Schäffer J, Eyrich K - Anästhesie, Intensivmedizin, Notfallmedizin, Schmerztherapie - Springer, Berlin

Die Informationen dürfen auf keinen Fall als Ersatz für professionelle Beratung oder Behandlung durch ausgebildete und anerkannte Ärzte angesehen werden. Der Inhalt von med2click kann und darf nicht verwendet werden, um eigenständig Diagnosen zu stellen oder Behandlungen anzufangen. Bitte beachten Sie die Nutzungsbedingungen