Narkolepsie

Definition

Narkolepsie

• Narkolepsie ist gekennzeichnet durch ein vermehrtes Schlafbedürfnis und/oder erhöhte Tagesmüdigkeit.

Man unterscheidet:

• Narkolepsie mit Kataplexie

übermäßige Tagesschläfrigkeit und/oder imperative Einschlafattacken, im weiteren Verlauf durch Kataplexien (= vorübergehender Kontrollverlust über definierte Muskelgruppen bei wachem Bewusstsein) gekennzeichnet

• Narkolepsie ohne Kataplexie

• Narkolepsie im Rahmen einer organischer Erkrankung (sekundäre Narkolepsie, symptomatische Narkolepsie)
  

Narkolepsie ähnelnde Erkrankung, die durch eine Hirnerkrankung ausgelöst wird

Ätiologie

Narkolepsie

Die Ursachen der Narkolepsie sind:

Narkolepsie mit Kataplexie

Mangel oder Fehlen des Neuropeptids Hypocretin (=Orexin) im Liquor aufgrund eines Ausfalls der Hypocretinbildenden hypothalamischen Kerngebiete (noch unklar), dadurch: Fehlfunktion der Schlaf-Wach-Regulation

Narkolepsie ohne Kataplexie

Unbekannt

Narkolepsie im Rahmen einer organischer Erkrankung

Schädel-Hirn-Trauma

Enzephalitis

endokrine Erkrankungen

Myopathien

Encephalomyelitis disseminata

Epidemiologie

Narkolepsie

Zur Epidemiologie der Narkolepsie liegen folgende Daten vor:

Narkolepsie mit Kataplexie

Prävalenz 0,03-0,1%

Narkolepsie ohne Kataplexie

Prävalenz deutlich seltner als Narkolepsie mit Kataplexie, keine Zahlenangaben verfügbar

Narkolepsie im Rahmen einer organischer Erkrankung

keine Zahlenangaben verfügbar

Differentialdiagnosen

Narkolepsie

• Epileptische Anfälle
• Hypokaliämische Lähmung
• Vasovagale Synkopen
• Hyperkaliämische, periodische Lähmung Gamstorp

Anamnese

Narkolepsie

Bei der Narkolepsie sind folgende Informationen von Bedeutung:

• Dauer, Verlauf und Rhytmus der Schlafstörung
• Schlafverhalten und schlafbeeinflussende Lebensumstände
• Umgebungseinflüsse
• Symptomatik während der Schlafperiode
• Tagesbefindlichkeit

Diagnostik

Narkolepsie

Zur diagnostischen Abklärung der Narkolepsie sind relevant:

• Anamnese und Fremdanamnese
• Schlaftagebücher und/oder Fragebogen (z.B. Epworth Sleepiness Scale, Narcolepsy Questionnaire)
• Neurologische Untersuchung
• Polysomnographische Nachtschlaf-Ableitung
• Tagschlaftest (multipler Schlaflatenz-Test, MSLT)
• Nachweis des HLA-DR2-Antigens
• Bestimmung von Hypocretin-1 (=Orexin) im Liquor
• Zerebrale Bildgebung (bei sekundäre/symptomatische Narkolepsie)

Klinik

Narkolepsie

Die Narkolepsie kann folgende Symptome zeigen:

• Übermäßige Tagesschläfrigkeit mit Einschlafneigung
• Kataplexie
• Schlaflähmung (bei 50% der Patienten, wenige Sek. bis zu mehreren Min. andauernde schlaffe Lähmung nach Erwachen oder vor Einschlafen
• Hypnagoge und hypnopompe Halluzinationen
• Gestörter Nachtschlaf
• Automatisches Verhalten (bei ca. 40%, automatisches Weiterführen monotonen Tätigkeiten im Halbschlaf mit Amnesie)

Therapie

Narkolepsie

Die therapeutischen Möglichkeiten bei der Narkolepsie umfassen Folgendes:

Medikamentöse Therapie:

• Bei dominanter Tagesschlüfigkeit und Einschlafattacken

1. Modafinil, 100-400mg/d p.o., keine Toleranzentwicklung und kein Abhängigkeitsrisisko
2. Methylphenidat, 10-60mg/d, Toleranzentwicklung mit allmählicher Dosissteigerung

• Bei dominanter REM-Symptomatik (Kataplexien, Schlaflähmung, hypnagogen Halluzinationen)

1. Natriumoxybat, 2x1,5-4,5g pro Nacht
2. Trizyklische Antidepressiva bis 250mg (Clomipramin, Imipraminm Desipramin)
3. Antidepressiva mit anderen Wirkprinzipien (Fluoxetin bis 60mg, Reboxetin bis 10mg, Meclobemid bis 600mg)

Nakrolepsie im Rahmen einer organischen Erkrankung:

1. Behandlung der Grunderkrankung
2. Symptomatische Behandlung

Allgemeines:

1. dem individuellen Rhythmus angepasster Nachtschlaf
2. gezielt geplante kurze Tagschlafepisoden
3. Gewichtsabnahme
4. sportliche Aktivität

Komplikationen

Narkolepsie

• Zu Komplikationen der Narkolepsie liegen derzeit keine Informationen vor.

Zusatzhinweise

Narkolepsie

• Zur Narkolepsie liegen derzeit keine weiteren Zusatzhinweise vor.

Literaturquellen

Narkolepsie

Rentrop M, Müller R, Bäuml J (2009) - Klinikleitfaden, Psychiatrie und Psychotherapie - Urban & Fischer, München-Jena

Möller HJ, Laux G, Deister A (2005) - Duale Reihe, Psychiatrie und Psychotherapie - Thieme Verlag, Stuttgart 

• (2009) Klußmann R, Nickel M - Psychosomatische Medizin und Psychotherapie - Springer Verlag, Wien
• (2009) Mentzos S - Lehrbuch der Psychodynamik - Verlag Vandenhoeck & Ruprecht/BRO
• (2009) Janssen P, Joraschky P, Tress W - Leitfaden Psychosomatische Medizin und Psychotherap - Deutscher Ärzte Verlag
• (2008) Rentrop M, Müller R, Bäuml J - Klinikleitfaden Psychiatrie und Psychotherapie - Urban & Fischer Verlag, Elsevier
• (2007) Rudolf - Psychotherapeutische Medizin und Psychosomatik - Thieme
• (2007) Arolt V, Reimer C, Dilling H - Basiswissen Psychiatrie und Psychotherapie - Springer
• (2006) Fritzsche K, Wirsching M - Psychosomatische Medizin und Psychotherapie - Springer