Naevus pigmentosus et pilosus

Definition

Naevus pigmentosus et pilosus

• angeborener Naevuszellnaevus mit derben Terminalhaaren
• aus Nävuszellen gebildet, die eng mit den dendritischen Melanozyten verwandt sind, die dendritische Form aber verloren haben

Ätiologie

Naevus pigmentosus et pilosus

• unbekannt
• angeborener Tierfellnävus
• man vermutet, dass die Pigmentnävi schon während der 10.-24. Schwangerschaftswoche entstehen

Epidemiologie

Naevus pigmentosus et pilosus

• seltene Naevus-Form
• Prävalenz: 0,6-6%
• die großflächigen Nävi treten relativ selten auf:  1/20 000 bis 1/500 000 Neugeborenen
• häufig sporadisches Vorkommen
• familiäre Häufung kommt auch vor
• die beiden Geschlechter sind etwa gleich häufig betroffen

Differentialdiagnosen

Naevus pigmentosus et pilosus

• Naevus spilus
• Becker-Naevus
• Melanom der Mundschleimhaut
• Seborrhoische Keratose
• Malignes Melanom im Gesichtsbereich

Anamnese

Naevus pigmentosus et pilosus

• Wann ist die Hautveränderung erschienen?
• Lokalisation?
• Hat sich der Befund ausgebreitet? Verlauf?
• Irritationen? Blutungen?
• Frühere Hauterkrankungen? Bekannte Grunderkrankungen? Erkrankungen bei Angehörigen?

Diagnostik

Naevus pigmentosus et pilosus

• Anamnese
• Klinisches Bild
• Histopathologie

Klinik

Naevus pigmentosus et pilosus

• Prädilektionsstellen: Naevus kann überall am Körper vorkommen; Kopf und Gesicht sind nicht ausgespart
• mehr oder minder intensiv braun-schwarze, im Hautniveau liegende oder z.T. auch wulstig-knotig-warzige und mehr oder minder grob behaarte, bilateral-symmetrisch oder asymmetrisch angelegte, meist solitär oder seltener multipel vorkommende Hautveränderungen ("Badeanzugs"-, "Badehosen"-, "Mützen"-, "Halswickel"-, "Strumpf"-Nävus, usw.) mit multiplen entsprechenden kleinen Nävi des Schädels, Gesichtes oder Nackens, sog. Satellitennävi
• Man unterscheidet:

- kleine Naevi pigmentosi (< 1,5 cm Durchmesser)

- intermediane Naevi (1,5-9,9 cm)

- große Pigmentnävi (10-19,9 cm)

- Riesenpigmentnävi (≥ 20 cm)

Therapie

Naevus pigmentosus et pilosus

• erhöhte Gefahr der Melanomentwicklung → regelmäßige Kontrollen (am besten mit fotografischer Verlaufsdokumentation) schon in der Kindheit
• großflächige Schleifung (in Narkose) während der ersten Lebenswochen
• später Serienexzisionen, besonders der pigmentreichen und knotigen Bereiche
• gute Abklärung von den Patienten

Komplikationen

Naevus pigmentosus et pilosus

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Zusatzhinweise

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Literaturquellen

Naevus pigmentosus et pilosus

• Ingrid Moll (2005), Duale Reihe, Dermatologie, Thieme Verlag, 6. Auflage
• Jürgen Kunze (2009), Atlas der klinischen Syndrome: Für Klinik und Praxis, Schattauer Verlag, 6. Auflage
• Andreas D. Katsambas, Torello M. Lotti (2003), European handbook of dermatological treatments, Verlag Springer, 2. Auflage
• Peter Altmeyer, Martina Bacharach-Buhles (2002), Springer Enzyklopädie Dermatologie, Allergologie, Umweltmedizin, Springer Verlag
• Reinhard Büttner, Carlos Thomas (2003), Allgemeine Pathologie, Schattauer Verlag, 3. Auflage
• Konrad Bork, Walter Burgdorf, Nikolaus Hoede (2008), Mundschleimhaut- und Lippenkrankheiten: Klinik, Diagnostik und Therapie. Atlas und Handbuch, Schattauer Verlag, 3. Auflage
  
  

• (2007) Petres, Rompel - Operative Dermatologie, Lehrbuch und Atlas - Springer
• (2009) Rassner G - Dermatologie, Lehrbuch und Atlas - Urban & Fischer Verlag, Elsevier
• (2009) Fritsch P - Dermatologie und Venerologie für das Studium - Springer
• (2007) Altmeyer P - Dermatologische Differenzialdiagnose, Der Weg zur klinischen Diagnose - Springer
• (2005) Braun-Falco O, Plewig G, Wolff HH, Burgdorf WHC, Landthaler M - Dermatologie und Venerologie - Springer, Heidelberg
• (2003) Jung E, Moll I - Dermatologie - Thieme, Duale Reihe