Naevus pigmentosus et pilosus

Synonyme: Tierfellnaevus, Riesenpigmentnaevus, Kongenitaler melanozytärer Naevus

Definition

Naevus pigmentosus et pilosus

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  • angeborener Naevuszellnaevus mit derben Terminalhaaren
  • aus Nävuszellen gebildet, die eng mit den dendritischen Melanozyten verwandt sind, die dendritische Form aber verloren haben

Ätiologie

Naevus pigmentosus et pilosus

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  • unbekannt
  • angeborener Tierfellnävus
  • man vermutet, dass die Pigmentnävi schon während der 10.-24. Schwangerschaftswoche entstehen

Epidemiologie

Naevus pigmentosus et pilosus

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  • seltene Naevus-Form
  • Prävalenz: 0,6-6%
  • die großflächigen Nävi treten relativ selten auf:  1/20 000 bis 1/500 000 Neugeborenen
  • häufig sporadisches Vorkommen
  • familiäre Häufung kommt auch vor
  • die beiden Geschlechter sind etwa gleich häufig betroffen

Differentialdiagnosen

Naevus pigmentosus et pilosus

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Anamnese

Naevus pigmentosus et pilosus

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  • Wann ist die Hautveränderung erschienen?
  • Lokalisation?
  • Hat sich der Befund ausgebreitet? Verlauf?
  • Irritationen? Blutungen?
  • Frühere Hauterkrankungen? Bekannte Grunderkrankungen? Erkrankungen bei Angehörigen?

Diagnostik

Naevus pigmentosus et pilosus

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  • Anamnese
  • Klinisches Bild
  • Histopathologie

Klinik

Naevus pigmentosus et pilosus

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  • Prädilektionsstellen: Naevus kann überall am Körper vorkommen; Kopf und Gesicht sind nicht ausgespart
  • mehr oder minder intensiv braun-schwarze, im Hautniveau liegende oder z.T. auch wulstig-knotig-warzige und mehr oder minder grob behaarte, bilateral-symmetrisch oder asymmetrisch angelegte, meist solitär oder seltener multipel vorkommende Hautveränderungen ("Badeanzugs"-, "Badehosen"-, "Mützen"-, "Halswickel"-, "Strumpf"-Nävus, usw.) mit multiplen entsprechenden kleinen Nävi des Schädels, Gesichtes oder Nackens, sog. Satellitennävi
  • Man unterscheidet:

- kleine Naevi pigmentosi (< 1,5 cm Durchmesser)

- intermediane Naevi (1,5-9,9 cm)

- große Pigmentnävi (10-19,9 cm)

- Riesenpigmentnävi (≥ 20 cm)


Therapie

Naevus pigmentosus et pilosus

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  • erhöhte Gefahr der Melanomentwicklung → regelmäßige Kontrollen (am besten mit fotografischer Verlaufsdokumentation) schon in der Kindheit
  • großflächige Schleifung (in Narkose) während der ersten Lebenswochen
  • später Serienexzisionen, besonders der pigmentreichen und knotigen Bereiche
  • gute Abklärung von den Patienten

Komplikationen

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Zusatzhinweise

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Literaturquellen

Naevus pigmentosus et pilosus

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  • Ingrid Moll (2005), Duale Reihe, Dermatologie, Thieme Verlag, 6. Auflage
  • Jürgen Kunze (2009), Atlas der klinischen Syndrome: Für Klinik und Praxis, Schattauer Verlag, 6. Auflage
  • Andreas D. Katsambas, Torello M. Lotti (2003), European handbook of dermatological treatments, Verlag Springer, 2. Auflage
  • Peter Altmeyer, Martina Bacharach-Buhles (2002), Springer Enzyklopädie Dermatologie, Allergologie, Umweltmedizin, Springer Verlag
  • Reinhard Büttner, Carlos Thomas (2003), Allgemeine Pathologie, Schattauer Verlag, 3. Auflage
  • Konrad Bork, Walter Burgdorf, Nikolaus Hoede (2008), Mundschleimhaut- und Lippenkrankheiten: Klinik, Diagnostik und Therapie. Atlas und Handbuch, Schattauer Verlag, 3. Auflage

  • (2007) Petres, Rompel - Operative Dermatologie, Lehrbuch und Atlas - Springer
  • (2009) Rassner G - Dermatologie, Lehrbuch und Atlas - Urban & Fischer Verlag, Elsevier
  • (2009) Fritsch P - Dermatologie und Venerologie für das Studium - Springer
  • (2007) Altmeyer P - Dermatologische Differenzialdiagnose, Der Weg zur klinischen Diagnose - Springer
  • (2005) Braun-Falco O, Plewig G, Wolff HH, Burgdorf WHC, Landthaler M - Dermatologie und Venerologie - Springer, Heidelberg
  • (2003) Jung E, Moll I - Dermatologie - Thieme, Duale Reihe

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