Naevus flammeus

Synonyme: Naevus flammeus, Feuermal, Gefäßmal, Weinfleck, Naevus vinosus, Haemangioma planum, Portweinfleck, planes Hämangiom

Definition

Naevus flammeus

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Der Naevus flammeus ist eine Gefäßerweiterung unter der Epidermis.


Ätiologie

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Der Naevus flammeus tritt wie Hämangiom bei Geburt oder frühkindlich auf:

  • es ist eine Dilatation von Kapillaren in der oberen Dermis, dies beruht auf einer verminderten Dichte sympathischer Nervenfasern
  • zeigt keine spontane Wachstumstendenz
  • kapilläre, intradermal gelegene Teleangiektasien
  • kommt vorwiegend bei Sturge-Weber-Syndrom vor
  • zusammen mit okulären und meningealen Hamartomen

Epidemiologie

Naevus flammeus

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Naevus flammeus ist bereits bei der Geburt vorhanden und zeigt keine Wachstumstendenz:

  • Prävalenz liegt bei 0,3%

Differentialdiagnosen

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Anamnese

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Bei Naevus flammeus sind folgende Informationen von Bedeutung:

  • hell- bis mittelrotes Erythem?
  • Lokalisation?
  • im Laufe des Lebens = dunklere, rötlich livide Färbung?
  • knotige Verdickungen?

Diagnostik

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Zur diagnostischen Abklärung des Naevus flammeus sind relevant:

  • Inspektion/Palpation: Hautläsion flach und dunkelrot gefärbt, blasst nicht ab auf äußeren Druck, keine Größenzunahme oder Hypertrophie
  • Histologie: Form des kapillären Hämangioms; große dilatierte kavernöse Räume in der Dermis
  • Cave: bei periokulärer Läsion sollte eine augenärztliche Untersuchung erfolgen, da ein erhöhtes Glaukom-Risiko besteht

Klinik

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Die klinische Symptomatik des Naevus flammeus:

  • es zeigt sich ein meist (in 85% der Fälle) unilaterales, häufig segmental oder dermatomal begrenztes, hell- bis mittelroses Erythem
  • Naevi flammei können überall auf der Hautoberfläche auftreten, mit einer gewissen Präferen für die Trigeminusbereiche V1 und V2
  • zwar nimmt die Farbintensität im Verlauf der ersten Lebensmonate zunächst ab
  • im Laufe der ersten Lebensjahre kommt es durch weitere Dilatation der oberflächlichen und schließlich auch der tieferen dermalen Kapillaren zu eine dunkleren, rötlich lividen Färbung
  • ab dem 10. bis 15. Lebensjahr treten schließlich knotige Verdickungen und eine mit dem Lebensalter zunehmende Hyperplasie tiefer Gewebeschichten ein
  • treten häufiger auch Granulomata pyogenica

Therapie

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Die Therapieindikation bei Naevus flammeus ist von der Lokalisation abhängig:

  • insbesondere die an Gesicht und (distalen) Extremitäten lokalisierenden Feuermale stellen eine erhebliche kosmetische Belastung dar
  • Behandlung der Gesichtsfeuermale sollte vor Beginn des Kindergartenaltes abgeschlossen sein
  • Behandlung mit gepulsten Farbstofflaser (585 nm) oder langgepulstem Nd:YAG-Laser mit paralleler Hautoberflächenkühlung (Luftkühlung oder Kontaktkühlung).
  • die Behandlung basiert auf dem Prinzip der selektiven Photothermolyse rötlicher Farbstrukturen, während hautfarbene Strukturen nicht getroffen werden
  • Narbenbildung bei diesem Verfahren selten (1-4%)
  • in 10-20% der Fälle kommt es zu meist reversiblen Hyperpigmentierungen
  • häufigste, unvermeidliche Nebenwirkungen ist die hervorgerufene Purpura (aufgrund der thermischen Gefäßzerstörung)
  • bei Säuglingen und Kleinkindern ist die Laserbehandlung obligat mit einer Vollnarkose verbunden
  • 4-6 Behandlungen im Abstand von 6-8 Wochen erforderlich
  • optimaler Behandlungsbeginn um den 2. Lebensjahr

Komplikationen

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Zu den Komplikationen des Naevus flammeus liegen derzeit keine Daten vor.


Zusatzhinweise

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Wichtige Zusatzinformationen zu dem Naevus flammeus:

  • keine Größenänderung des Naevus flammeus
  • Entwicklung einer verrukösen Oberfläche
  • keine maligne Entartung

Literaturquellen

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  1. (2010) Burk A, Burk R - Checkliste Augenheilkunde - Thieme
  2. (2008) Grehn F - Augenheilkunde - Springer
  3. (2003) Sachsenweger M - Augenheilkunde - Thieme
  4. (2009) Dahlmann C - Crashkurs Augenheilkunde - Urban & Fischer, Elsevier
  5. (2008) Schmidt D - Tipps und Tricks für den Augenarzt, Problemlösungen von A – Z - Springer Verlag
  6. (2008) Lang, G.K - Augenheilkunde - Thieme Verlag
  7. (2008) Kanski J - Klinische Ophthalmologie, Lehrbuch und Atlas - Urban & Fischer, Elsevier
  8. (2008) Grehn F - Augenheilkunde - Springer Verlag, Berlin
  9. (2001) Augustin A - Augenheilkunde - Springer

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