Myopathie

Synonyme: Anti-Decorin-Myopathie, paraneoplastische nekrotisierende Myopathie, paraneoplastische Myopathie

Definition

Myopathie

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Die Myopathie ist ein klinisches Syndrom mit progredienter Muskleschwäche, das nicht auf direkte Effekte des Primärtumors, von Metastasen oder Therapieeffekte bei bekanntem oder vermutetem Tumorleiden zurückzuführen ist.


Ätiologie

Myopathie

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Die Ursachen der Myopathie sind:

3 Unterformen:

  • 1.) nekrotisierende Myopathie
  • 2.) Anti-Decorin-Myopathie
  • 3.) Dermatomyositis (siehe DD)

Assoziierte Tumoren bei nekrotisierender Myopathie:

  • kleinzelliges Bronchial-Ca (SCLC)
  • gastrointestinale Karzinome
  • Prostata-Ca
  • Mamma-Ca

Assoziierte Tumoren bei Anti-Decorin-Myopathie:

  • Makroglobulinämie Waldenström

 Pathomechanismus:

  • 1.) unbekannt, vermutlich autoimmun
  • 2.) Bindung von Paraprotein an das Membranprotein Decorin vermutet

Zeitlicher Verlauf:

  • Auftreten meist Wochen bis Monate vor Primärtumor
  • ermöglicht u.U. so noch eine kurative Therapie des Primärtumors

Epidemiologie

Myopathie

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Genaue epidemiologische Daten zur Myopathie sind zur Zeit nicht verfügbar.

1.) selten, v.a. Männer > 40. Lebensjahr betroffen

2.) selten, Frauen + Männer > 50. Lebensjahr betroffen


Differentialdiagnosen

Myopathie

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Anamnese

Myopathie

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Bei der Myopathie sind folgende Informationen von Bedeutung:

  • maligne Erkrankung bekannt?
  • Muskelschwäche/progrediente Lähmungen?
  • Muskelschmerzen?
  • Hautveränderungen?

Diagnostik

Myopathie

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Zur diagnostischen Abklärung der Myopathie sind relevant:

  • neurologische Untersuchung
  • Labor: CK massiv erhöht (100fach), bei 2.) Anti-Decorin-Ak, Monoklonale Gammopathie bei Makroglobulinämie
  • Elektrophysiologie: EMG mit myopathischen Zeichen (verkürzte, polyphasische Potentiale, pathologische Spontanaktivität)
  • Muskelbiopsie: ausgeprägte Muskelfasernekrosen, kaum entzündliches Infiltrat, nur bioptisch von Dermato-/Polymyositis zu trennen 

Klinik

Myopathie

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Zur diagnostischen Abklärung der Myopathie sind relevant:

  • neurologische Untersuchung
  • Labor: CK massiv erhöht (100fach), bei 2.) Anti-Decorin-Ak, Monoklonale Gammopathie bei Makroglobulinämie
  • Elektrophysiologie: EMG mit myopathischen Zeichen (verkürzte, polyphasische Potentiale, pathologische Spontanaktivität)
  • Muskelbiopsie: ausgeprägte Muskelfasernekrosen, kaum entzündliches Infiltrat, nur bioptisch von Dermato-/Polymyositis zu trennen

Therapie

Myopathie

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Die therapeutischen Möglichkeiten bei der Myopathie umfassen folgendes:

  • Entfernung/Therapie des Primärtumors: meist ohne sicheren Erfolg
  • derzeit keine definitiv kausale Therapie verfügbar
  • symptomatische Therapie:  Methylprednisolon 500mg - 2g/d
  • evtl. Blasenkatheter, Überwachung der Atem- und Darmfunktion; Thromboseprophylaxe, Ulcusprophylaxe, evtl. Physiotherapie

Komplikationen

Myopathie

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Bei der Myopathie kommen folgende Komplikationen vor:

  • myogene Lähmungen mit vollständiger Immobilität
  • Ateminsuffizienz

Zusatzhinweise

Myopathie

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Zur Myopathie liegen derzeit keine weitere Zusatzhinweise vor.


Literaturquellen

Myopathie

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  1. (2007) Gleixner C, Müller M, Wirth S  - Neurologie und Psychatrie - Medizinische Verlags- und Informationsdienste, Breisach
  2. (2008) Grehl H, Reinhardt F  - Checkliste Neurologie,  4. überarbeitete und aktualisierte Auflage - Georg Thieme Verlag, Stuttgart
  3. (2008) Leitlinien für Diagnostik und Therapie in der Neurologie  - 4. überarbeitete Auflage - Georg Thieme Verlag, Stuttgart
  4. (2007) Berlit P - Basiswissen Neurologie - Springer
  5. (2007) Masuhr K.F.,Neumann M - Neurologie,6. Aufl. - Thieme Verlag, Duale Reihe
  6. (2007) Buchner H - Neurologische Leitsymptome und diagnostische Entscheidungen - Thieme
  7. (2007) Bitsch A - Neurologie "to go" - Wissenschaftliche Verlagsges
  8. (2006) Poeck, Hacke, - Neurologie - Springer, Berlin
  9. (2006) Mumenthaler M, Mattle H, - Kurzlehrbuch Neurologie - Thieme Verlag

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