Myoklonisch-astatische Anfälle

Definition

Myoklonisch-astatische Anfälle

Bearbeitungsstatus ?
  • Epilepsie mit plötzlichem Beginn, astatischem und/oder myoklonischem Charakter der Anfälle und häufigem Übergang in ein Lennox-Gastaut-Syndrom

Ätiologie

Myoklonisch-astatische Anfälle

Bearbeitungsstatus ?
  • es spielt eine genetische Disposition die entscheidende Rolle

Epidemiologie

Myoklonisch-astatische Anfälle

Bearbeitungsstatus ?
  • Häufigkeitsgipfel liegt zwischen dem 1. und 5. Lj.
  • Jungen sind doppelt so häufig betroffen wie Mädchen

Differentialdiagnosen

Myoklonisch-astatische Anfälle

Bearbeitungsstatus ?

Anamnese

Myoklonisch-astatische Anfälle

Bearbeitungsstatus ?
  • Inspektion
  • EEG
  • tonisch-klonische Anfälle?
  • Absencen und Anfallsstatus (Beginn mit Paukenschlag)?
  • Verlust des Haltetonus?
  • Myoklonien?
  • Zuckungen?
  • Nickbewegung des Kopfes?
  • Einknicken der Knie?
  • keine Bewusstseinspausen

Diagnostik

Myoklonisch-astatische Anfälle

Bearbeitungsstatus ?
  • EEG: Nachweis irregulärer 2-3/s-Wave-Komplexe mit einer charakteristischen, ausgeprägten Thetarhythmisierung
  • bei den meisten Kindern findet sich eine Photosensibilität

Klinik

Myoklonisch-astatische Anfälle

Bearbeitungsstatus ?
  • beginnt in der Mehrzahl der Fälle im Klinkindalter mit febrilen oder afebrilen tonisch-klonischen Anfällen
  • häufig in Kombination mit Absencen und Anfallsstatus ("Beginn mit Paukenschlag")
  • später kommt es zu den charakteristischen Anfällen mit einem plötzlichen Verlust des Haltetonus und blitzartigen Sturz zu Boden
  • Kinder stehen sofort wieder auf
  • meist treten die Anfälle in Kombination mit Myoklonien
  • kaum wahrnehmbare, nur tastbare Zuckungen bis schleudernde Bewegungen der Arme möglich
  • bei abortiven Anfällen ist nur eine leichte Nickbewegung des Kopfes oder ein kurzes Einknicken der Knie zu beobachten
  • Dauer der Anfälle = wenige Sekunden
  • Bewusstseinspausen sind idR nicht erkennbar

Therapie

Myoklonisch-astatische Anfälle

Bearbeitungsstatus ?
  • Valproinsäure ist Medikament der ersten Wahl
  • Ethosuximid und Methosuximid sind Medikamente der weiteren Wahl
  • Lamotrigin kann ebenfalls wirksam sein

Komplikationen

Myoklonisch-astatische Anfälle

Bearbeitungsstatus ?
  • gelingt es nicht die Epilepsie therapeutisch zu kontrollieren, so ist der Übergang in ein Lennox-Gastaut-Syndrom möglich
  • die mentale Entwicklung nimmt dann häufig einen ungünstigen Verlauf

Zusatzhinweise

Myoklonisch-astatische Anfälle

Bearbeitungsstatus ?

Prognose:

  • ist insgesamt unsicher
  • in ca. 50% der Fälle kommt es zu einer altersgerechten Entwicklung

Literaturquellen

Myoklonisch-astatische Anfälle

Bearbeitungsstatus ?
  1. A.C. Muntau - Intensivkurs Pädiatrie - Urban u. Fischer
  2. W. de Gruyter - Pschyrembel-Klinisches Wörterbuch - de Gruyter

Die Informationen dürfen auf keinen Fall als Ersatz für professionelle Beratung oder Behandlung durch ausgebildete und anerkannte Ärzte angesehen werden. Der Inhalt von med2click kann und darf nicht verwendet werden, um eigenständig Diagnosen zu stellen oder Behandlungen anzufangen. Bitte beachten Sie die Nutzungsbedingungen