Myoklonisch-astatische Anfälle
Definition
Myoklonisch-astatische Anfälle
- Epilepsie mit plötzlichem Beginn, astatischem und/oder myoklonischem Charakter der Anfälle und häufigem Übergang in ein Lennox-Gastaut-Syndrom
Myoklonisch-astatische Anfälle
Ätiologie
Myoklonisch-astatische Anfälle
- es spielt eine genetische Disposition die entscheidende Rolle
Myoklonisch-astatische Anfälle Epidemiologie zu:
Myoklonisch-astatische Anfälle
Epidemiologie
Myoklonisch-astatische Anfälle
- Häufigkeitsgipfel liegt zwischen dem 1. und 5. Lj.
- Jungen sind doppelt so häufig betroffen wie Mädchen
Myoklonisch-astatische Anfälle Differentialdiagnosen zu:
Myoklonisch-astatische Anfälle
Differentialdiagnosen
Myoklonisch-astatische Anfälle
Myoklonisch-astatische Anfälle Anamnese zu:
Myoklonisch-astatische Anfälle
Anamnese
Myoklonisch-astatische Anfälle
- Inspektion
- EEG
- tonisch-klonische Anfälle?
- Absencen und Anfallsstatus (Beginn mit Paukenschlag)?
- Verlust des Haltetonus?
- Myoklonien?
- Zuckungen?
- Nickbewegung des Kopfes?
- Einknicken der Knie?
- keine Bewusstseinspausen
Myoklonisch-astatische Anfälle Diagnostik zu:
Myoklonisch-astatische Anfälle
Diagnostik
Myoklonisch-astatische Anfälle
- EEG: Nachweis irregulärer 2-3/s-Wave-Komplexe mit einer charakteristischen, ausgeprägten Thetarhythmisierung
- bei den meisten Kindern findet sich eine Photosensibilität
Myoklonisch-astatische Anfälle Klinik zu:
Myoklonisch-astatische Anfälle
Klinik
Myoklonisch-astatische Anfälle
- beginnt in der Mehrzahl der Fälle im Klinkindalter mit febrilen oder afebrilen tonisch-klonischen Anfällen
- häufig in Kombination mit Absencen und Anfallsstatus ("Beginn mit Paukenschlag")
- später kommt es zu den charakteristischen Anfällen mit einem plötzlichen Verlust des Haltetonus und blitzartigen Sturz zu Boden
- Kinder stehen sofort wieder auf
- meist treten die Anfälle in Kombination mit Myoklonien
- kaum wahrnehmbare, nur tastbare Zuckungen bis schleudernde Bewegungen der Arme möglich
- bei abortiven Anfällen ist nur eine leichte Nickbewegung des Kopfes oder ein kurzes Einknicken der Knie zu beobachten
- Dauer der Anfälle = wenige Sekunden
- Bewusstseinspausen sind idR nicht erkennbar
Myoklonisch-astatische Anfälle Therapie zu:
Myoklonisch-astatische Anfälle
Therapie
Myoklonisch-astatische Anfälle
- Valproinsäure ist Medikament der ersten Wahl
- Ethosuximid und Methosuximid sind Medikamente der weiteren Wahl
- Lamotrigin kann ebenfalls wirksam sein
Myoklonisch-astatische Anfälle Komplikationen zu:
Myoklonisch-astatische Anfälle
Komplikationen
Myoklonisch-astatische Anfälle
- gelingt es nicht die Epilepsie therapeutisch zu kontrollieren, so ist der Übergang in ein Lennox-Gastaut-Syndrom möglich
- die mentale Entwicklung nimmt dann häufig einen ungünstigen Verlauf
Myoklonisch-astatische Anfälle Zusatzhinweise zu:
Myoklonisch-astatische Anfälle
Zusatzhinweise
Myoklonisch-astatische Anfälle
Prognose:
- ist insgesamt unsicher
- in ca. 50% der Fälle kommt es zu einer altersgerechten Entwicklung
Myoklonisch-astatische Anfälle Literaturquellen zu:
Myoklonisch-astatische Anfälle
Literaturquellen
Myoklonisch-astatische Anfälle
- A.C. Muntau - Intensivkurs Pädiatrie - Urban u. Fischer
- W. de Gruyter - Pschyrembel-Klinisches Wörterbuch - de Gruyter
Myoklonisch-astatische Anfälle
Assoziierte Krankheitsbilder zu Myoklonisch-astatische Anfälle
Am häufigsten aufgerufene Krankheitsbilder in Pädiatrie
Weiterführende Links
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