Myoklonisch-astatische Anfälle

Definition

Myoklonisch-astatische Anfälle

• Epilepsie mit plötzlichem Beginn, astatischem und/oder myoklonischem Charakter der Anfälle und häufigem Übergang in ein Lennox-Gastaut-Syndrom

Ätiologie

Myoklonisch-astatische Anfälle

• es spielt eine genetische Disposition die entscheidende Rolle

Epidemiologie

Myoklonisch-astatische Anfälle

• Häufigkeitsgipfel liegt zwischen dem 1. und 5. Lj.
• Jungen sind doppelt so häufig betroffen wie Mädchen

Differentialdiagnosen

Myoklonisch-astatische Anfälle

• Pseudo-Lennox-Syndrom
• Lennox-Gastaut-Syndrom

Anamnese

Myoklonisch-astatische Anfälle

• Inspektion
• EEG
• tonisch-klonische Anfälle?
• Absencen und Anfallsstatus (Beginn mit Paukenschlag)?
• Verlust des Haltetonus?
• Myoklonien?
• Zuckungen?
• Nickbewegung des Kopfes?
• Einknicken der Knie?
• keine Bewusstseinspausen

Diagnostik

Myoklonisch-astatische Anfälle

• EEG: Nachweis irregulärer 2-3/s-Wave-Komplexe mit einer charakteristischen, ausgeprägten Thetarhythmisierung
• bei den meisten Kindern findet sich eine Photosensibilität

Klinik

Myoklonisch-astatische Anfälle

• beginnt in der Mehrzahl der Fälle im Klinkindalter mit febrilen oder afebrilen tonisch-klonischen Anfällen
• häufig in Kombination mit Absencen und Anfallsstatus ("Beginn mit Paukenschlag")
• später kommt es zu den charakteristischen Anfällen mit einem plötzlichen Verlust des Haltetonus und blitzartigen Sturz zu Boden
• Kinder stehen sofort wieder auf
• meist treten die Anfälle in Kombination mit Myoklonien
• kaum wahrnehmbare, nur tastbare Zuckungen bis schleudernde Bewegungen der Arme möglich
• bei abortiven Anfällen ist nur eine leichte Nickbewegung des Kopfes oder ein kurzes Einknicken der Knie zu beobachten
• Dauer der Anfälle = wenige Sekunden
• Bewusstseinspausen sind idR nicht erkennbar

Therapie

Myoklonisch-astatische Anfälle

• Valproinsäure ist Medikament der ersten Wahl
• Ethosuximid und Methosuximid sind Medikamente der weiteren Wahl
• Lamotrigin kann ebenfalls wirksam sein

Komplikationen

Myoklonisch-astatische Anfälle

• gelingt es nicht die Epilepsie therapeutisch zu kontrollieren, so ist der Übergang in ein Lennox-Gastaut-Syndrom möglich
• die mentale Entwicklung nimmt dann häufig einen ungünstigen Verlauf

Zusatzhinweise

Myoklonisch-astatische Anfälle

Prognose:

• ist insgesamt unsicher
• in ca. 50% der Fälle kommt es zu einer altersgerechten Entwicklung

Literaturquellen

Myoklonisch-astatische Anfälle

1. A.C. Muntau - Intensivkurs Pädiatrie - Urban u. Fischer
2. W. de Gruyter - Pschyrembel-Klinisches Wörterbuch - de Gruyter