Myelomniere

Synonyme: Cast-Nephropathie

Definition

Myelomniere

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Die Myelomniere ist eine paraproteinämischen Nierenerkrankungen, sie ist assoziiert mit der Ablagerung von intakten Immunglobulinen oder Immunglobulinefragmenten.



Ätiologie

Myelomniere

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Die Ursachen der Myelomniere sind:

  1. Multiples Myelom (agressives B-Zell NHL) pro Tag Produktion von etwa 85g monoklonalen Leichtketten = Paraproteine
  2. (vergleiche: Gesunde produzieren etwa 0,9g/Tag).
  3. Toxischer Effekt der Leichketten auf die Nierentubuli durch Akkumulation der Leichtketten
  4. Atrophie der Tubuluszellen



Epidemiologie

Myelomniere

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30% aller Patienten mit multiplen Myelom entwickeln eine Myelomniere (= Cast-Nephropahie)


Differentialdiagnosen

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Anamnese

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Bei der Myelomniere sind folgende Informationen von Bedeutung:

  • Multiples Myelom?
  • Proteinurie (oder Nephrotisches Syndrom) ?

Diagnostik

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Zur diagnostischen Abklärung der Myelomniere sind relevant:

  1. Diagnose des Multiplen Myeloms
  2. Nierenbiopsie

Klinik

Myelomniere

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Die Myelomniere kann ein oder mehrere der folgenden Symptome zeigen:

  • Nephrotisches Syndrom mit Proteinurie <3g/24
  • Niereninsuffizienz mit normal großen Nieren und blanden Urinsediment
  • Nachweiß von Bence-Jones-Proteinen und niedrigen Mengen von Albumin

Therapie

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Die therapeutischen Möglichkeiten bei Myelomniere umfassen:

Therapie des Multiplen Myelom

  • Konventionelle Chemotherapie mit Melphalan (Alkeran®, 15 mg/m² i.v. als Bolus Tag 1) + Prednisolon (60 mg/m² p.o. Tag 1-4), Wiederholung Tag 29
  • Polychemotherapie entsprechend VAD-Protokoll (Vincristin, Adriamycin, Dexamethason) vor geplanter Hochdosis-Chemotherapie oder bei unzureichendem Ansprechen auf Melphalan + Prednisolon oder bei Nierensinsuffizienz
  • Hochdosis-Chemotherapie (mit Melphalan) gefolgt von autologer Stammzelltransplantation

Nachsorge: Anamnese, körperliche Untersuchung, Immunglobuline quantitativ und Bence-Jones-Proteine im Urin, Blutbild, Kalzium, Kreatinin, Knochenmarkpunktion, Röntgenkontrolle osteolytischer Herde


Die Niereninsuffizienz ist reversibel, Vorraussetzung dafür ist eine Chemotherapie.


Komplikationen

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Eine Myelomniere kann in der chronischen Niereninsuffizienz enden.


Zusatzhinweise

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Zur Myelomniere liegen derzeit keine weiteren Zusatzhinweise vor.


Literaturquellen

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  1. G.Herold - Innere Medizin 2009
  2. Classen, Diehl, Kochsiek (2004)- Innere Medizin- Urban+Fischer
  • (2006) Weylandt K, Klinggräff P - DD Innere Kurzlehrbuch der Inneren Medizin und differentialdiagnostisches Kompendium - Lehmanns Media
  • (2009) Thieme Verlag - Innere Medizin - Duale Reihe - Thieme
  • (2009) Herold G - Innere Medizin 2010 - Herold, Köln
  • (2008) Renz-Polster H, Krautzig S - Basislehrbuch Innere Medizin - Urban & Fischer Verlag, Elsevier
  • (2007) Piper W - Innere Medizin - Springer

Assoziierte Krankheitsbilder zu Myelomniere

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