Mycosis fungoides

Synonyme: MF

Definition

Mycosis fungoides

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Die Mycosis fungoides ist ein chronisch verlaufendes, niedrig malignes peripheres T-Zell-Lymphom mit primär kutaner Manifestation, welches im fortgeschrittenen Stadium mit einem Befall von Lymphknoten und inneren Organen einhergeht.


Ätiologie

Mycosis fungoides

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Zur Ätiologie der Mycosis fungoides:

  • unbekannt
  • als auslösende Faktoren werden diskutiert: infektiöse Ursachen (Nachweis von HTLV-1-Sequenzen), genetische Mutationen, berufliche Substanzen

Epidemiologie

Mycosis fungoides

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Zur Epidemiologie der Mycosis fungoides:

  • > 1/3 aller kutanen Lymphome
  • Männer erkranken doppelt so häufig wie Frauen
  • Manifestationsalter: zwischen dem 50. und 60. Lebensjahr

Differentialdiagnosen

Mycosis fungoides

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Keine Differentialdiagnosen bekannt


Anamnese

Mycosis fungoides

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Bei der Mycosis fungoides sind folgende Informationen von Bedeutung:

  • Wann ist die Hauterkrankung erschienen? Alter des Patienten?
  • Prädilektionsstellen? Knoten am Körper?
  • Was für Beschwerden? Juckreiz? Fieber? Beeinträchtigung des Allgemeinbefindens? Lymphknoten-Befall?
  • Verlauf? Stadium? Organbeteiligung?
  • Autoimmunologische Erkrankungen? andere Grunderkrankungen? Tumoren? 
  • Erkrankungen bei den Angehörigen?
  • Medikamenteneinnahme? Selbstmedikation? bisherige Therapie? Mit welchem Erfolg?

Diagnostik

Mycosis fungoides

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Die Diagnostik einer Mycosis fungoides gestaltet sich wie folgt:

  • Anamnese
  • Klinisches Bild
  • Histopathologie:

Ekzematöses Stadium (Stadium I):

  • unchrakteristisches Bild einer chronischen Dermatitis
  • unspezifische, entzündliche Infiltrate
  • evtl. intraepidermale Ansammlungen von atypischen Lymphozyten

Infiltrat(Plaque)stadium (Stadium II):

  • bandförmiges, vorwiegend lymphozytäres Infiltrat in der oberen Dermis
  • atypische Helfer-T-Lymphozyten (CD4+-Phänotyp), selten auch zytotoxische T-Lymphozyten (CD8+), die einen hyperchromatischen, hirschgeweihartig gelappten (zerebriformen) Kern aufweisen (= Mycosis- oder Lutznerzellen)
  • charakteristisch ist ein Epidermotropismus mit Exozytose der Lymphozyten in die Epidermis; dort bilden sie pathognomische Pautrier-Mikroabszesse
  • nicht selten Lymphomzellen (klonale T-Zellen) im peripheren Blut nachweisbar

Tumorstadium (Stadium III):

  • monomorpheres Bild: große Anzahl der atypischen Lymphozyten, lymphozytäre Blasten
  • apparative Untersuchungen: Röntgen-Thorax, Abdomensonographie, Sonographie der Lymphknoten

Klinik

Mycosis fungoides

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Die Mycosis fungoides kann ein oder mehrere der folgenden Symptome zeigen:

  • runde Rötungen der Haut
  • (ulzerierende) Knoten auf der Haut
  • Juckreiz
  • Organinfiltration

Sie verläuft in folgenden Stadien:

Prämykosides Stadium:

  • scharf begrenzte, infiltrierte Erytheme mit feiner Schuppung
  • dazwischen nicht befallene Haut
  • ausgeprägter Juckreiz
  • häufig jahrzehntelang

Infiltratives Stadium:

  • Infiltration der Herde mit Verdickung der Haut
  • größere Plaques
  • Befall des gesamten Integuments
  • oft starker Juckreiz

Mykosides Tumor-Stadium:

  • Bildung von halbkugeligen Tumoren innerhalb der Infiltrate mit Neigung zu Erosionen und Ulzerationen
  • Ulzerationen können zu tödlich verlaufenden Sekundärinfektionen führen

Systemische Ausbreitung:

  • meist im fortgeschrittenem Tumorstadium
  • Befall von Milz, Lymphknoten, Leber, Lunge, Gastrointestinaltrakt, ZNS
  • Nachweis von "Mycosis-fungoides-Zellen" im Blut
  • deutlich beeinträchtigter AZ, Fieber

Therapie

Mycosis fungoides

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Die therapeutischen Möglichkeiten bei Mycosis fungoides umfassen:

PUVA-Therapie:

  • Psoralengabe + UVA Bestrahlung der Haut (+ evtl. Acitretin): 25% Langzeitremissionen 
  • Fotopherese: Psoralengabe + extrakorporale UVA Bestrahlung von Leukozyten
  • Interferon Alpha
  • Ganzkörperbestrahlung mit schnellen Elektronen v.a. bei solitären Tumorknoten

Chemotherapie:

  • z.B. Winkelmann-Schema: Chlorambucil + Prednisolon in niedriger Dosierung
  • eine Monotherapie mit Methotrexat (10-20 mg/ Woche) in vielen Fällen wirksam
  • Bei Organbeteiligung Polychemotherapie

Komplikationen

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Bei der Mycosis fungoides kommen folgende Komplikationen vor:

  • Befall innerer Organe
  • Übergang in ein high-grade T-Zell-Lymphom
  • Infektanfälligkeit
  • letaler Ausgang
  • 5% der Fälle verlaufen als Sezary-Syndrom

Zusatzhinweise

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  • im Prämykosides Stadium langsamer Verlauf (unbehandelt bis 20 Jahre)
  • vollständige Rückbildungen der Mycosis fungoides, insbesondere bei früher und adäquater Therapie, sind möglich
  • im Tumorstadium hat die Mycosis fungoides eine schnelle Progredienz mit schlechter Prognose

Literaturquellen

Mycosis fungoides

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  7. (2009) Fritsch P - Dermatologie und Venerologie für das Studium - Springer
  8. (2007) Altmeyer P - Dermatologische Differenzialdiagnose, Der Weg zur klinischen Diagnose - Springer
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  12. (2009) MLP Duale Reihe Innere Medizin - Thieme, Stuttgart
  13. (2006) Weylandt K, Klinggräff P - DD Innere Kurzlehrbuch der Inneren Medizin und differentialdiagnostisches Kompendium - Lehmanns Media
  14. (2009) Thieme Verlag - Innere Medizin - Duale Reihe - Thieme
  15. (2009) Herold G - Innere Medizin 2010 - Herold, Köln
  16. (2008) Renz-Polster H, Krautzig S - Basislehrbuch Innere Medizin - Urban & Fischer Verlag, Elsevier
  17. (2007) Piper W - Innere Medizin - Springer

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