Myasthene Krise

Synonyme: Erb-Goldflam-Krankheit, Hoppe-Goldflam-Syndrom, Myasthenia gravis pseudoparalytica, Myasthenie

Definition

Myasthene Krise

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Die myasthene Krise ist eine lebensbedrohliche Exazerbration einer bestehenden Myasthenie, die eine sofortige intensivmedizinische Betreuung notwendig macht. Es kommt zu einer plötzlichen Verschlechterung der Muskelschwäche mit Beteiligung der Atem- und Schluckmuskulatur.


Ätiologie

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Die Ursachen der myasthenen Krise sind:

Alle Faktoren, die eine Verschlimmerung der Myasthenie-Symptome bewirken, können potentiell eine myasthene Krise auslösen:

  • Infektion
  • Stress
  • hormonelle Veränderungen
  • Umweltfaktoren (z.B. starkes Licht, Düfte etc.)
  • auch das Auftreten einer myasthenen Krise ohne erkennbaren Auslöser ist möglich
  • Medikamente:
  1. Antibiotika: Aminoglykoside, Ampicillin, Imipenem, Norfloxacin, Sulfonamide, Tetrazykline, Polymyxine, Telithromycin
  2. Antikonvulsiva: Benzodiazepine, Trimethadione
  3. Herzmedikamente: Antiarrhythmika, β-Blocker, Verapamil, Timolol, Mexiletin
  4. Malaria-/Rheumamittel: Chinin, D-Penicillamin
  5. Analgetika: Codein, Morphin
  6. Nicht-depolarisierende Muskelrelaxanzien: Curarederivate, Pancuronium, Gallamin
  7. Narkotika: Ketamin
  8. Psychopharmaka: Chlorpromazin, Haloperidol, Lithium, Barbiturate, trizyklische Antidepressiva
  9. Kontrastmittel, Schilddrüsenhormone, Amantadin, orale Kontrazeptiva, magnesiumhaltige Präparate

Epidemiologie

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Zur myasthenen Krise liegen derzeit folgende epidemiologische Daten vor:

  • Ca. 10% aller Betroffenen entwickeln im fortgeschrittenen Krankheitsstadium eine myasthene Krise

Allgemeine Daten zur Myasthenie

  • Prävalenz: 50/100.000. Ca. 8.000 Patienten in Deutschland
  • Inzidenz: 0,25-2/100.000 pro Jahr
  • 10% aller Betroffenen < 16 Jahre
  • Erkrankungsgipfel: 20.-40. Lebensjahr und 60.-70. Lebensjahr
  • bei Kindern v.a. nach dem 2. Lebensjahr und in der Pubertät
  • selten kongenitale Formen im Kindesalter
  • F:M = 3:2

Differentialdiagnosen

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Anamnese

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Bei der myasthenen Krise sind folgende Informationen von Bedeutung:

  • Myasthenie bekannt?
  • plötzliche Verschlechterung der bekannten Symptome?
  • kürzliche Änderung der Pharmakotherapie?
  • akuter Infekt?
  • akuter Stress?
  • Doppelbilder?
  • hängende Oberlider?
  • Muskelschmerzen?
  • plötzlich zunehmende Muskelschwäche?
  • Atembeschwerden?
  • Kau-/Schluckbeschwerden
  • weitere neurologische Symptome?

Diagnostik

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Zur diagnostischen Abklärung der myasthenen Krise sind relevant:

Das Ausmaß der Diagnostik richtet sich nach dem klinischen Bild. Bei starker Symptomatik oder akuter Lebensgefahr ist lediglich eine Minimaldiagnostik indiziert. Vorrang hat die Akuttherapie.

  • Neurologische Untersuchung: Simpson-Test (zunehmende Ptosis bei Blick nach oben), Vorhalteversuch der Beine und Arme, Kraftprüfung, Reflexe
  • Fatigue and Recovery-Test: Augen für 20 Sek. fest zusammenkneifen -> kurzfristige Besserung der Ptosis
  • Tensilon-Test: i.v.-Injektion von 10 mg Edrophoniumchlorid (ACh-Esterasehemmer; Cave: Atropin bereitlegen!) → Ptosis und Doppelbilder innerhalb 5 Min. rückläufig
  • Elektrophysiologie: repetitive EMG-Stimulation des N. accessorius oder N. facialis mit typischem Dekrement (=Abnahme der Amplitude)
  • Labor: Antikörpernachweis (Anti-ACh-Ak, Auto-AK gegen Skelettmuskulatur, Anti-Titin-Ak bei malignem Thymom, Ak gegen muskelspezifische Tyrosinkinase=MuSK)
  • Bildgebende Verfahren: Thorax-MRT/CT zum Nachweis einer mediastinalen Raumforderung (Thymushyperplasie), Bei Kindern evtl. transthorakale Sonographie
  • Lungenfunktionstest: Kontrolle der Vitalkapazität
  • evtl. humangenetische Beratung und Testung

Klinik

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Die myasthene Krise kann eine oder mehrere der folgenden Symptome zeigen:

Myasthene Krise:

  • Plötzliche Verschlechterung der bekannten Symptomatik
  • starke Muskelschwäche (Pat. häufig unfähig den Oberkörper aufzurichten)
  • Dyspnoe/Orthopnoe
  • Aspirationsgefahr
  • Speichelfluss
  • Schwitzen
  • Herzrasen/Rhythmusstörungen
  • Anarthrie

Allgemeine Myasthenie-Symptomatik:

Initial:

  • ein- oder beidseitige Ptosis
  • frühzeitige Doppelbilder beim Seitwärtsblicken
  • Progredienz im Tagesverlauf

Im Verlauf (in 65% Generalisation innerhalb 2-3 Jahre):

  • im Tagesverlauf zunehmende, asymmetrische Muskelschwäche
  • Besserung in Ruhe
  • untere Extremität zunächst stärker betroffen
  • schlaffe Gesichtszüge
  • bulbäre Symptomatik: Dysphagie, Aspiration, Dysarthrie
  • örtliche und zeitliche Fluktuation der Beschwerden
  • Verschlechterung durch Infekte, Stress, hormonelle Veränderungen oder Umwelteinflüsse (z.B. Licht, starke Düfte) möglich
  • Cave: Dyspnoe bei Beteiligung der Atemmuskulatur (→ myasthene Krise)

Sonderform Neugeborenen-Myasthenie: Bei ca. 20% der Neugeborenen von Myasthenie-erkrankten Müttern durch transplanzentare Übertragung der Ak:

  • Trinkschwäche
  • wenig Spontanbewegungen
  • schlaffer Muskeltonus ("floppy infant syndrom")
  • flache Atmung
  • nur leises Schreien
  • Aspirationsgefahr
  • Symptome klingen in der Mehrzahl der Fälle nach einigen Wochen ab

Therapie

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Die therapeutischen Möglichkeiten bei der myasthenen Krise umfassen folgendes:

Konservative Therapie:

  • Glukokortikoide (langsam eindosieren): Prednisolon 0,5-1,5 mg/kg KG (in schweren Fällen Puls-Therapie mit 500-1000 mg/d für max. 3 Tage).Bei Neugeborenen: initial Verschlechterung der Symptome möglich
  • Immunsuppressiva: Azathioprin 2-3 mg/kgKG, Cyclophosphamid (2 mg/kg KG), Ciclosporin A (2-5 mg/kg KG), Methotrexat (7,5-15 mg einmal pro Woche)
  • Cholinesterasehemmer (wichtigste symptomatische Therapiemaßnahme): Pyridostigmin 30-60 mg/d p.o. (Maximaldosis 360 mg/d), Ambenonium-Chlorid (5-10 mg/d, Maximaldosis 40 mg/d)
  • transiente neonatale Form: Pyridostigmin
  • evtl. genetische Beratung und Testung bei kongenitalen Formen

Operative Therapie:

  • Thymektomie über mediane Sternotomie mit sorgfältiger Exploration des Mediastinums auf ektopes Thymusgewebe (in 40%!)
  • bei Thymomen < 2 cm evtl. thorakoskopisch
  • Indikationen: v.a. Patienten < 40.Lj. bei nachgewiesener Hyperplasie oder mit generalisierter Myasthenie, bei Thymus-Ca immer
  • keine Indikation bei Patienten mit MuSK-AK

Prophylaxe:

  • Stress, fieberhafte Infekte vermeiden
  • Kontrolle der Vitalkapazität
  • Vermeidung Myasthenie-verstärkender Medikamente (siehe Zusatzhinweise)

Myasthene Krise:

  • Pyridostigmin 1-3 mg i.v. als Bolus und 0,5-1 mg über Perfusor (Cave: starke Bronchialsekretion)
  • Bei starken cholinergen Symptomen: Atropin 0,25-0,5 mg s.c. 3-6 Dosen/d
  • Bei Vorliegen einer Infektion evtl. Antibiose
  • evtl. Plasmapherese, Immunadsorption, Immunglobuline
  • Intubation, Beatmung und Überwachung auf Stroke-Unit oder Intensivstation

Komplikationen

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Bei der myasthenen Krise kommen folgende Komplikationen vor:

  • Aspirationspneumonie
  • Tod durch Ateminsuffizienz
  • Circa 20-30% der Myastheniepatienten entwicklen nach mehrjährigem Verlauf bleibende Defekte

Zusatzhinweise

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Zur myasthenen Krise liegen derzeit folgende Zusatzhinweise vor:

Folgende Medikamente können eine myasthene Krise auslösen und sollten nicht eingesetzt werden:

  1. Antibiotika: Aminoglykoside, Ampicillin, Imipenem, Norfloxacin, Sulfonamide, Tetrazykline, Polymyxine, Telithromycin
  2. Antikonvulsiva: Benzodiazepine, Trimethadione
  3. Herzmedikamente: Antiarrhythmika, β-Blocker, Verapamil, Timolol, Mexiletin
  4. Malaria-/Rheumamittel: Chinin, D-Penicillamin
  5. Analgetika: Codein, Morphin
  6. Nicht-depolarisierende Muskelrelaxanzien: Curarederivate, Pancuronium, Gallamin
  7. Narkotika: Ketamin
  8. Psychopharmaka: Chlorpromazin, Haloperidol, Lithium, Barbiturate, trizyklische Antidepressiva
  9. Kontrastmittel, Schilddrüsenhormone, Amantadin, orale Kontrazeptiva, magnesiumhaltige Präparate

Medikamente, die nicht Myasthenie-verstärkend wirken:

  1. Antiobiotika: Cephalosporine, Cotrimoxazol, Erythromycin, Ethambutol, Isoniazid, Chloramphenicol, Nitrofurane, Rifampicin
  2. Antikonvulsiva: Carbamazepin, Ethosuximid, Lamotrigin, Phenytoin, Primidon, Valproat
  3. Herzmedikamente: Digitalis, ACE-Hemmer, Ipratropiumbromid
  4. Analgetika: NSAR
  5. Nicht-depolarisierende Muskelrelaxanzien: Atracurium
  6. Narkotika: Isofluran, Halothan, Fentanyl
  7. Psychopharmaka:  Atosil
  8. L-Dopa, Steroide, Spironolacton unter klinischer Kontrolle möglich

Literaturquellen

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  1. (2008) Grehl H, Reinhardt F - Checkliste Neurologie - Thieme
  2. (2006) Poeck K, Hacke W - Neurologie - Springer
  3. (2007) Gleixner C, Müller M, Wirth S - Neurologie und Psychiatrie - Medizinische Verlags- und Informationsdienste
  4. (2007) Henne-Bruns D, Düring M, Kremer B - Chirurgie - Thieme, Stuttgart, Duale Reihe
  5. (2010) Müller M - Chirurgie für Studium und Praxis - 2010/11,10. Aufl. - Medizinische Verlags- und Informationsdienste
  6. (2009) Schiergens T - BASICS Chirurgie - Urban & Fischer, Elsevier
  7. (2008) Berchtold R, Bruch H.-P, Trentz O - Chirurgie ,6. Aufl. - Urban & Fischer Verlag, Elsevier
  8. (2008) Berchtold R, Ackermann R, Bartels M, Bartsch D.K - Berchtold Chirurgie - Elsevier, München
  9. (2007) Siewert R - Basiswissen Chirurgie - Springer Verlag, Berlin
  10. (2007) Kloeters O, Müller M - Crashkurs Chirurgie - Urban & Fischer, Elsevier
  11. (2006) Siewert J. R - Chirurgie - Springer, Berlin
  12. (1999) Koslowski L, Bushe K, Junginger T, Schwemmle K - Die Chirurgie - Schattauer, F.K. Verlag
  13. (2008) Grehl H, Reinhardt F - Checkliste Neurologie - Thieme
  14. (2006) Poeck K, Hacke W - Neurologie - Springer
  15. (2007) Sitzmann FC - Duale Reihe Pädiatrie - Thieme
  16. (2008) Leitlinien der deutschen Gesellschaft für Neurologie - Myathenia gravis: http://www.awmf.org/uploads/tx_szleitlinien/030-087_S1_Myasthenia_gravis_10-2008_10-2013.pdf>

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