Multizystische Nierendysplasie

Definition

Multizystische Nierendysplasie

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Bei der multizystischen Nierendysplasie handelt es sich um eine frühembryonale, meist nicht hereditäre Entwicklungsstörung, die gewöhnlich bereits pränatal von polyzystischen Formen zu unterscheiden ist.

Im Gegensatz zu den Zystennieren ist in der Regel nur eine Niere betroffen.


Ätiologie

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Zur Ätiologie der multizystischen Nierendysplasie:

  • im Bereich der betroffenen Niere ist die normale Nierenstruktur weitgehend durch undifferenziertes, zystisch verändertes Gewebe ersetzt
  • durch Involution ensteht in den ersten Lebensjahren aus der unilateralen multizystischen Nierendysplasie die "angeborene" Solitärniere des Erwachsenen

Epidemiologie

Multizystische Nierendysplasie

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Zur Epidemiologie der multizystischen Nierendysplasie:

  • Häufigkeit 1 : 4.500
  • zählt zu den häufigsten Nierenfehlbildungen
  • Jungen häufiger betroffen als Mädchen
  • häufig besteht eine Assoziation zu Fehlbildungen anderer Organe (z.B. kongenitale Herzvitien)

Differentialdiagnosen

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Keine Differentialdiagnosen bekannt


Anamnese

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Bei der multizystischen Nierendysplasie sind folgende Informationen von Bedeutung:

  • Inspektion
  • Palpation
  • Sonographie
  • Hypertrophie der kontralateralen Niere?
  • Bauchtumor?
  • Flankenschmerzen?
  • Erbrechen?
  • Hämaturie?
  • arterieller Hypertonus?
  • rezidivierende Harnwegsinfekte?

Diagnostik

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Zu den diagnostischen Möglichkeiten bei der multizystische Nierendysplasie gehören:

  • pränatale Sonographie

Klinik

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Klinisch stellt sich die multizystische Nierendysplasie wie folgt dar:

  • in 70% der Fälle pränatal sonographisch erkennbar
  • es kommt zu einer kompensatorischen Hypertrophie der kontralateralen Niere
  • postnatal können ein Bauchtumor, Flankenschmerzen, Erbrechen, eine Hämaturie oder bereits ein arterieller Hypertonus bestehen
  • rezidivierende Harnwegsinfektionen können auftreten

Therapie

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Zur Therapie der multizystischen Nierendysplasie:

  • eine arterielle Hypertonie wird medikamentös behandelt
  • eine Obstruktion, die zu rezidivierenden Harnwegsinfekten führt, wird operativ beseitigt
  • Nephrektomie der funktionslosen Nieren nicht nötig, da eine maligne Entartung äußerst selten ist (1 : 24 Mio.)
  • sie wird nur im Rahmen operativer Eingriffe an der zweiten Niere, bei Schmerzen oder bei fehlender Involution durchgeführt

Komplikationen

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Derzeit sind keine Hinweise zu den Komplikationen der multizystischen Nierendysplasie vorhanden.


Zusatzhinweise

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Prognose:

  • globale Nierenfunktion bleibt in den meisten Fällen erhalten
  • regelmäßige sonographische Kontrolluntersuchungen sind erforderlich, um die Involution der dysplastischen Niere zu verfolgen und evtl. auftretende Komplikationen an der kontralateralen Niere rechtzeitig erkennen und behandeln zu können

Literaturquellen

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  1. A.C. Muntau - Intensivkurs Pädiatrie - Urban u. Fischer
  2. F.C. Sitzmann - Pädiatrie - Duale Reihe - Thieme Verlag

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