Multiples Myelom

Synonyme: Plasmozytom, Plasmom; Kahler(-Bozzolo)-Krankheit

Definition

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Das multiple Myelom (Plasmozytom oder Morbus Kahler) gehört zu den Non-Hodgkin-Lymphomen. Charakteristisch ist der Befall des Knochenmarks, welcher zur autonomen Proliferation von antikörperproduzierenden, malignen Plasmazellen führt. Infolge dessen kommt es zur Paraproteinämie und zur Ausbildung osteolytischer Herde.


Ätiologie

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Die Ursache des multiplen Myeloms ist unbekannt, evtl. genetische Prädisposition, ionisierende Strahlen


Epidemiologie

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Zur Epidemiologie des multiplen Myeloms sind derzeit keine Daten verfügbar.


Differentialdiagnosen

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Anamnese

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Beim multiplen Myelom sind folgende Informationen von Bedeutung:

  • gehäufte Infekte?
  • Brüche ohne schweres Trauma?
  • Knochenschmerzen?
  • B - Symptomatik?

Diagnostik

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Zur diagnostischen Abklärung des multiplen Myeloms sind relevant:

  • Labor (BSG, Blutbild, Kalzium, Kreatinin, Proteindiagnostik, ß2-Mikroglobulin)
  • Knochenmarkpunktion
  • Röntgen (Thorax, Thoraxskelett, Schädel, Wirbelsäule, Beckenübersicht, Schultern, Oberarme und Oberschenkel) zum Nachweis von Osteolysen oder einer generalisierten Osteoporose

Diagnosekriterien (nach Durie et al.2003) – alle 3 Kriterien müssen erfüllt sein:
1. Monoklonale Plasmazellen im Knochenmark ≥ 10% und/oder Nachweis eines durch Biopsie gesicherten Plasmozytoms
2. Monoklonales Immunglobulin im Serum und/oder Urin
3. Myelom-assoziierte Organdysfunktion:

Stadieneinteilung (zur Therapieplanung und Prognoseeinschätzung, nach Durie und Salmon):
Stadium 1 - niedrige Tumorzellmasse (< 0,6 x 10¹²/m²):
Alle folgenden 4 Kriterien erfüllt:
1. Hb > 10 g/dl
2. Serum-Kalzium normal
3. röntgenologisch keine oder nur 1 Osteolyse
4. niedrige Paraproteinkonzentrationen:

  • IgG < 5g/dl
  • IgA < 3g/dl
  • Leichtketten im Urin < 4 g/24h

Stadium 2 – mittlere Tumorzellmasse (0,6-1,2 x 10¹²/m²):
Weder zu Stadium 1 noch zu Stadium 2 passend

Stadium 3 – hohe Tumorzellmasse (> 1,2 x 10¹²/m²):
Mindestens 1 Kriterium erfüllt:
1. Hb < 8,5 g/dl
2. Serum-Kalzium erhöht
3. multiple osteolytische Herde
4. hohe Paraproteinkonzentrationen:

  • IgG > 7g/dl
  • IgA > 5g/dl
  • Leichtketten im Urin > 12g/24h

Klinik

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Das multiple Myelom kann ein oder mehrere der folgenden Symptome zeigen:

  • Beeinträchtigung des Allgemeinbefindens, Gewichtsverlust
  • Knochenschmerzen, insbesondere im Bereich der Wirbelsäule und der Brust

Therapie

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Die therapeutischen Möglichkeiten bei multiplem Myelom umfassen:

Stadium 1: keine Therapie bei asymptomatischen Patienten.


Stadium 2 oder 3:

  • Konventionelle Chemotherapie mit Melphalan (Alkeran®, 15 mg/m² i.v. als Bolus Tag 1) + Prednisolon (60 mg/m² p.o. Tag 1-4), Wiederholung Tag 29
  • Polychemotherapie entsprechend VAD-Protokoll (Vincristin, Adriamycin, Dexamethason) vor geplanter Hochdosis-Chemotherapie oder bei unzureichendem Ansprechen auf Melphalan + Prednisolon oder bei Nierensinsuffizienz
  • Hochdosis-Chemotherapie (mit Melphalan) gefolgt von autologer Stammzelltransplantation

Nachsorge: Anamnese, körperliche Untersuchung, Immunglobuline quantitativ und Bence-Jones-Proteine im Urin, Blutbild, Kalzium, Kreatinin, Knochenmarkpunktion, Röntgenkontrolle osteolytischer Herde.


Komplikationen

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Zu den Komplikationen des multiplen Myeloms liegen momentan keine Daten vor.


Zusatzhinweise

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Zum multiplen Myelom liegen derzeit keine weiteren Zusatzhinweise vor.


Literaturquellen

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J.-M. Hahn, Checkliste Innere Medizin, 5.Auflage, 2007, Thieme Verlag Renz-Polster, Krautzig, Braun, Basislehrbuch Innere Medizin, 3.Auflage, 2006, Urban & Fischer Verlag

  • (2006) Weylandt K, Klinggräff P - DD Innere Kurzlehrbuch der Inneren Medizin und differentialdiagnostisches Kompendium - Lehmanns Media
  • (2009) Thieme Verlag - Innere Medizin - Duale Reihe - Thieme
  • (2009) Herold G - Innere Medizin 2010 - Herold, Köln
  • (2008) Renz-Polster H, Krautzig S - Basislehrbuch Innere Medizin - Urban & Fischer Verlag, Elsevier
  • (2007) Piper W - Innere Medizin - Springer

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