Multiple epiphysäre Dysplasie (Ribbing-Müller)
Synonyme: Polytope enchondrale Dysostose
Definition
Multiple epiphysäre Dysplasie (Ribbing-Müller)
Die multiple epiphysäre Dysplasie (Ribbing-Müller) ist eine multiple Fehlentwicklung der Knochenepiphyse auf Basis eines autosomal-dominanten Erbganges.
Die Multiple epiphysäre Dysplasie (Ribbing-Müller) äussert sich als generalisierte Störung der Ossifikation der Epiphysen langer Röhrenknochen im Kindesalter und führt zu Knochendeformationen und Minderwuchs.
Multiple epiphysäre Dysplasie (Ribbing-Müller)
Ätiologie
Multiple epiphysäre Dysplasie (Ribbing-Müller)
Die multiple epiphysäre Dysplasie (Ribbing-Müller) wird autosomal rezessiv vererbt.
- milde Verlaufsform einer Dysostose im Unterschied zum autosomal-rezessiven Typ Fairbank, welcher frühe Arthrosen der Hüft-, Knie-, und Sprunggelenke zeigt
Multiple epiphysäre Dysplasie (Ribbing-Müller) Epidemiologie zu:
Multiple epiphysäre Dysplasie (Ribbing-Müller)
Epidemiologie
Multiple epiphysäre Dysplasie (Ribbing-Müller)
Es liegen zur Zeit keine epidemiologischen Daten der multiplen epiphysären Dysplasie (Ribbing-Müller) vor.
Multiple epiphysäre Dysplasie (Ribbing-Müller) Differentialdiagnosen zu:
Multiple epiphysäre Dysplasie (Ribbing-Müller)
Differentialdiagnosen
Multiple epiphysäre Dysplasie (Ribbing-Müller)
Multiple epiphysäre Dysplasie (Ribbing-Müller) Anamnese zu:
Multiple epiphysäre Dysplasie (Ribbing-Müller)
Anamnese
Multiple epiphysäre Dysplasie (Ribbing-Müller)
Wichtige zu erhebende Informationen einer multiplen epiphysären Dysplaie (Ribbing-Müller) sind:
- Watschelgang
- Viererzeichen im Kindesalter
Multiple epiphysäre Dysplasie (Ribbing-Müller) Diagnostik zu:
Multiple epiphysäre Dysplasie (Ribbing-Müller)
Diagnostik
Multiple epiphysäre Dysplasie (Ribbing-Müller)
Zur diagnostischen Abklärung einer multiplen epiphysären Dysplasie (Ribbing-Müller) sind relevant:
- Beugung und Abduktion des Hüftgelenkes vermindert
- Röntgen der Hüfte mit axialer Aufnahme
- MRT zur Differentialdiagnose des Kondensationsstadiums des Morbus Perthes
- Fehlender stadienhafter Verlauf der Perthesschen Krankheit im Röntgenbild
Multiple epiphysäre Dysplasie (Ribbing-Müller) Klinik zu:
Multiple epiphysäre Dysplasie (Ribbing-Müller)
Klinik
Multiple epiphysäre Dysplasie (Ribbing-Müller)
Als Symptome einer multiplen epiphysären Dysplasie (Ribbing-Müller) treten auf:
- Hüftdeformität: coxa vara im Kleinkindesalter
- beidseitiges Auftreten
- Ossifikationsstörungen der Wirbelsäule
Multiple epiphysäre Dysplasie (Ribbing-Müller) Therapie zu:
Multiple epiphysäre Dysplasie (Ribbing-Müller)
Therapie
Multiple epiphysäre Dysplasie (Ribbing-Müller)
Der Verlauf einer multiplen epiphysären Dysplasie (Ribbing-Müller) ist im Unterschied zum Morbus Perthes nicht beeinflussbar.
Multiple epiphysäre Dysplasie (Ribbing-Müller) Komplikationen zu:
Multiple epiphysäre Dysplasie (Ribbing-Müller)
Komplikationen
Multiple epiphysäre Dysplasie (Ribbing-Müller)
Es liegen zur Zeit keine Informationen über Komplikationen einer multiplen epiphysären Dysplasie (Ribbing-Müller) vor.
Multiple epiphysäre Dysplasie (Ribbing-Müller) Zusatzhinweise zu:
Multiple epiphysäre Dysplasie (Ribbing-Müller)
Zusatzhinweise
Multiple epiphysäre Dysplasie (Ribbing-Müller)
Es liegen zur Zeit keine Zusatzhinweise einer multiplen epiphysären Dysplasie (Ribbing-Müller) vor.
Multiple epiphysäre Dysplasie (Ribbing-Müller) Literaturquellen zu:
Multiple epiphysäre Dysplasie (Ribbing-Müller)
Literaturquellen
Multiple epiphysäre Dysplasie (Ribbing-Müller)
- (2009) Niethard F, Pfeil J - Orthopädie und Unfallchirurgie - Thieme
- (2010) Wülker Nikolaus - Taschenlehrbuch Orthopädie und Unfallchirurgie - Thieme
- (2005) Rössler H, Rüther Wolfgang - Orthopädie und Unfallchirurgie - Urban & Fischer, Elsevier
- (1998) Krämer J, Grifka J, Hedtmann A, Krämer R - Orthopädie - Springer
- (1996) Zippel H - Orthopädie systematisch - Uni Med. Verlag AG
- (1989) Weber U., Zilch H - Orthopädie mit Repetitorium - Gruyter
Multiple epiphysäre Dysplasie (Ribbing-Müller)
Assoziierte Krankheitsbilder zu Multiple epiphysäre Dysplasie (Ribbing-Müller)
Am häufigsten aufgerufene Krankheitsbilder in Orthopädie
Weiterführende Links
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