Multiple epiphysäre Dysplasie (Ribbing-Müller)

Definition

Multiple epiphysäre Dysplasie (Ribbing-Müller)

Die multiple epiphysäre Dysplasie (Ribbing-Müller) ist eine multiple Fehlentwicklung der Knochenepiphyse auf Basis eines autosomal-dominanten Erbganges.

Die Multiple epiphysäre Dysplasie (Ribbing-Müller) äussert sich als generalisierte Störung der Ossifikation der Epiphysen langer Röhrenknochen im Kindesalter und führt zu Knochendeformationen und Minderwuchs.

Ätiologie

Multiple epiphysäre Dysplasie (Ribbing-Müller)

Die multiple epiphysäre Dysplasie (Ribbing-Müller) wird autosomal rezessiv vererbt.

• milde Verlaufsform einer Dysostose im Unterschied zum autosomal-rezessiven Typ Fairbank, welcher frühe Arthrosen der Hüft-, Knie-, und Sprunggelenke zeigt

Epidemiologie

Multiple epiphysäre Dysplasie (Ribbing-Müller)

Es liegen zur Zeit keine epidemiologischen Daten der multiplen epiphysären Dysplasie (Ribbing-Müller) vor.

Differentialdiagnosen

Multiple epiphysäre Dysplasie (Ribbing-Müller)

• Perthessche Erkrankung

Anamnese

Multiple epiphysäre Dysplasie (Ribbing-Müller)

Wichtige zu erhebende Informationen einer multiplen epiphysären Dysplaie (Ribbing-Müller) sind:

• Watschelgang
• Viererzeichen im Kindesalter

Diagnostik

Multiple epiphysäre Dysplasie (Ribbing-Müller)

Zur diagnostischen Abklärung einer multiplen epiphysären Dysplasie (Ribbing-Müller) sind relevant:

• Beugung und Abduktion des Hüftgelenkes vermindert
• Röntgen der Hüfte mit axialer Aufnahme
• MRT zur Differentialdiagnose des Kondensationsstadiums des Morbus Perthes
• Fehlender stadienhafter Verlauf der Perthesschen Krankheit im Röntgenbild

Klinik

Multiple epiphysäre Dysplasie (Ribbing-Müller)

Als Symptome einer multiplen epiphysären Dysplasie (Ribbing-Müller) treten auf:

• Hüftdeformität: coxa vara im Kleinkindesalter
• beidseitiges Auftreten
• Ossifikationsstörungen der Wirbelsäule

Therapie

Multiple epiphysäre Dysplasie (Ribbing-Müller)

Der Verlauf einer multiplen epiphysären Dysplasie (Ribbing-Müller) ist im Unterschied zum Morbus Perthes nicht beeinflussbar.

Komplikationen

Multiple epiphysäre Dysplasie (Ribbing-Müller)

Es liegen zur Zeit keine Informationen über Komplikationen einer multiplen epiphysären Dysplasie (Ribbing-Müller) vor.

Zusatzhinweise

Multiple epiphysäre Dysplasie (Ribbing-Müller)

Es liegen zur Zeit keine Zusatzhinweise einer multiplen epiphysären Dysplasie (Ribbing-Müller) vor.

Literaturquellen

Multiple epiphysäre Dysplasie (Ribbing-Müller)

• (2009) Niethard F, Pfeil J - Orthopädie und Unfallchirurgie - Thieme
• (2010) Wülker Nikolaus - Taschenlehrbuch Orthopädie und Unfallchirurgie - Thieme
• (2005) Rössler H, Rüther Wolfgang - Orthopädie und Unfallchirurgie - Urban & Fischer, Elsevier
• (1998) Krämer J, Grifka J, Hedtmann A, Krämer R - Orthopädie - Springer
• (1996) Zippel H - Orthopädie systematisch - Uni Med. Verlag AG
• (1989) Weber U., Zilch H - Orthopädie mit Repetitorium - Gruyter