Multiple epiphysäre Dysplasie (Ribbing-Müller)

Synonyme: Polytope enchondrale Dysostose

Definition

Multiple epiphysäre Dysplasie (Ribbing-Müller)

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Die multiple epiphysäre Dysplasie (Ribbing-Müller) ist eine multiple Fehlentwicklung der Knochenepiphyse auf Basis eines autosomal-dominanten Erbganges.

Die Multiple epiphysäre Dysplasie (Ribbing-Müller) äussert sich als generalisierte Störung der Ossifikation der Epiphysen langer Röhrenknochen im Kindesalter und führt zu Knochendeformationen und Minderwuchs.


Ätiologie

Multiple epiphysäre Dysplasie (Ribbing-Müller)

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Die multiple epiphysäre Dysplasie (Ribbing-Müller) wird autosomal rezessiv vererbt.

  • milde Verlaufsform einer Dysostose im Unterschied zum autosomal-rezessiven Typ Fairbank, welcher frühe Arthrosen der Hüft-, Knie-, und Sprunggelenke zeigt

Epidemiologie

Multiple epiphysäre Dysplasie (Ribbing-Müller)

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Es liegen zur Zeit keine epidemiologischen Daten der multiplen epiphysären Dysplasie (Ribbing-Müller) vor.


Differentialdiagnosen

Multiple epiphysäre Dysplasie (Ribbing-Müller)

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Anamnese

Multiple epiphysäre Dysplasie (Ribbing-Müller)

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Wichtige zu erhebende Informationen einer multiplen epiphysären Dysplaie (Ribbing-Müller) sind:

  • Watschelgang
  • Viererzeichen im Kindesalter

Diagnostik

Multiple epiphysäre Dysplasie (Ribbing-Müller)

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Zur diagnostischen Abklärung einer multiplen epiphysären Dysplasie (Ribbing-Müller) sind relevant:

  • Beugung und Abduktion des Hüftgelenkes vermindert
  • Röntgen der Hüfte mit axialer Aufnahme
  • MRT zur Differentialdiagnose des Kondensationsstadiums des Morbus Perthes
  • Fehlender stadienhafter Verlauf der Perthesschen Krankheit im Röntgenbild

Klinik

Multiple epiphysäre Dysplasie (Ribbing-Müller)

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Als Symptome einer multiplen epiphysären Dysplasie (Ribbing-Müller) treten auf:

  • Hüftdeformität: coxa vara im Kleinkindesalter
  • beidseitiges Auftreten
  • Ossifikationsstörungen der Wirbelsäule

Therapie

Multiple epiphysäre Dysplasie (Ribbing-Müller)

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Der Verlauf einer multiplen epiphysären Dysplasie (Ribbing-Müller) ist im Unterschied zum Morbus Perthes nicht beeinflussbar.


Komplikationen

Multiple epiphysäre Dysplasie (Ribbing-Müller)

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Es liegen zur Zeit keine Informationen über Komplikationen einer multiplen epiphysären Dysplasie (Ribbing-Müller) vor.


Zusatzhinweise

Multiple epiphysäre Dysplasie (Ribbing-Müller)

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Es liegen zur Zeit keine Zusatzhinweise einer multiplen epiphysären Dysplasie (Ribbing-Müller) vor.


Literaturquellen

Multiple epiphysäre Dysplasie (Ribbing-Müller)

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  • (2009) Niethard F, Pfeil J - Orthopädie und Unfallchirurgie - Thieme
  • (2010) Wülker Nikolaus - Taschenlehrbuch Orthopädie und Unfallchirurgie - Thieme
  • (2005) Rössler H, Rüther Wolfgang - Orthopädie und Unfallchirurgie - Urban & Fischer, Elsevier
  • (1998) Krämer J, Grifka J, Hedtmann A, Krämer R - Orthopädie - Springer
  • (1996) Zippel H - Orthopädie systematisch - Uni Med. Verlag AG
  • (1989) Weber U., Zilch H - Orthopädie mit Repetitorium - Gruyter

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