Multiple endokrine Neoplasien
Synonyme: multiple endokrine Adenomatose (MEA)
Definition
Multiple endokrine Neoplasien
Die multiple endokrine Neoplasie bezeichnet das Syn- oder metachrone Auftreten von malignen oder benignen Neoplasien in endokrinen Organen. Betroffen können hierbei sein:
- Schilddrüse
- Epithelkörperchen
- Nebenniere
- Hypophyse
- Pankreas
Multiple endokrine Neoplasien
Ätiologie
Multiple endokrine Neoplasien
Zu den Ursachen der multiplen endokrinen Neoplasie:
- autosomal-dominante Vererbung
- es liegen verschiedene Mutationen zugrunde (MEN 1: Chromosom 11q13 "Menin-Gen", MEN 2: RET-Protoonkogen; Genlocus 10q11.2)
Multiple endokrine Neoplasien Epidemiologie zu:
Multiple endokrine Neoplasien
Epidemiologie
Multiple endokrine Neoplasien
Zur Epidemiologie der multiplen endokrinen Neoplasie:
- Prävalenz: 1/50.000 jeweils für MEN 1 und MEN 2
- Manifestationsalter zwischen 2. und 60. Lebensjahr
- Altersgipfel zwischen 3. und 4. Jahrzehnt
Multiple endokrine Neoplasien Differentialdiagnosen zu:
Multiple endokrine Neoplasien
Differentialdiagnosen
Multiple endokrine Neoplasien
- Gastrinom
- Insulinom
- Phäochromozytom
- Sekundärer Hyperparathyreoidismus
- Primärer Hyperparathyreoidismus
- Schilddrüsenkarzinom
- Hypophysentumoren
Multiple endokrine Neoplasien Anamnese zu:
Multiple endokrine Neoplasien
Anamnese
Multiple endokrine Neoplasien
Folgende Informationen sind bei der multiplen endokrinen Neoplasie von Bedeutung:
- bereits bekannte endokrinologische Erkrankungen?
- Hypertonie, Tachykardie, Schwitzen?
- Kopfschmerzen/Blutdruckkrisen?
- rezidivierende Elektrolytstörungen und Laborentgleisungen (Hyperkalzämiem Hypoglykämien)
- Familienanamnese
Multiple endokrine Neoplasien Diagnostik zu:
Multiple endokrine Neoplasien
Diagnostik
Multiple endokrine Neoplasien
Das diagnostische Vorgehen bei der multiplen endokrinen Neoplasie gestaltet sich wie folgt:
MEN 1:
- Hyperparathyreoidismus – Diagnostik
- Hypophysenvorderlappen – Funktionsuntersuchungen
- Tumoren des endokrinen Pankreas: Gastrin, Insulin/Proinsulin/Glucose im 72-Stunden-Hungerversuch
- regelmäßige Bestimmung von Insulin/Proinsulin parallel zur Blutglucose
- vasoaktives intestinales Polypeptid (VIP) bei Vipom
- pankreatisches Polypeptid
- 5-Hydroxyindolessigsäure im Urin
- Bildgebende Diagnostik (bei auffälliger Hormonanalytik): Schilddrüsen –und Abdomensonographie, Sella-MRT, Abdomen-CT
MEN 2:
- MTC-Diagnostik: Sonographie, Szintigraphie, Feinnadelpunktion, Calcitonin als primärer Tumormarker
- CEA-Bestimmung als ergänzender Tumormarker
- Phäochromozytomdiagnostik
- HPT-Diagnostik
- MEN-Screening
- Bildgebende Diagnostik: Sonographie, evtl. CT der Halsregion, MRT der Nebennierenregion
Allgemein: genetische Beratung/Diagnostik anbieten
Multiple endokrine Neoplasien Klinik zu:
Multiple endokrine Neoplasien
Klinik
Multiple endokrine Neoplasien
Multiple endokrine Neoplasien können eines oder mehrere der folgenden Symptome zeigen:
- Manifestation meist im Erwachsenenalter
- vielfältige Symptome: v.a. Hyperkalzämie mit Nierensteinen, gastrointestinalen Ulzera, Knochenschmerzen (primärer Hyperparathyroidismus)
- Magen-Darm-Ulzera (Hypergastrinämie)
- Hypoglykämie (Insulinom)
- Blutdruckkrisen/Kopfschmerzen/Nasenbluten (Phäochromozytom)
- Nachtschweiß, Fieber, Gewichtsverlust (medulläres SD-Karzinom)
Einteilung der multiplen endokrinen Neoplasie (MEN):
MEN 1 (Wermer-Syndrom):
- 50% der Fälle
- primärer Hyperparathyreoidismus (in 95%)
- endokrine Pankreastumore (Gastrinom, Insulinom) (in 50%)
- Hypohysenadenome (in 30%)
MEN 2 A (Sipple-Syndrom):
- 40% aller MEN-Fälle
- 70% aller MEN 2-Fälle
- familiäres medulläres Schilddrüsenkarzinom (in 100%)
- Phäochromozytome (in 50%)
- primärer Hyperparathyreoidismus(in 20%)
- überwiegend männliche Patienten
MEN 2 B (Gorlin-Syndrom):
- 10% aller MEN 2-Fälle
- familiäres medulläres Schilddrüsenkarzinom
- Phäochromozytome
- Schleimhautneurinome, Hautfibrome
- Megakolon
- marfanoider Habitus
FMTC-only = Non-MEN:
- 20% aller MEN 2-Fälle
- nur familiäres medulläres Thyroidea-Carcinom
Multiple endokrine Neoplasien Therapie zu:
Multiple endokrine Neoplasien
Therapie
Multiple endokrine Neoplasien
Die therapeutischen Möglichkeiten bei multiplen endokrinen Neoplasien umfassen:
- Operation des betroffenen endokrinen Organs
- spezifische medikamentöse Behandlung
- Strahlentherapie
- Bei multipler endokriner Neoplasie 2 (MEN2): Thyreoidektomie und bei älteren Kindern sowie Erwachsenen zentrale Lymphadenektomie
Multiple endokrine Neoplasien Komplikationen zu:
Multiple endokrine Neoplasien
Komplikationen
Multiple endokrine Neoplasien
Bei multiplen endokrinen Neoplasien kommen folgende Komplikationen vor:
- rezidiv. Magen - Darm - Blutungen
- hypoglykämischer Schock
- Nephrolithiasis oder Nephrokalzinose
- Niereninsuffizienz
- maligne Entartung der Adenome
Multiple endokrine Neoplasien Zusatzhinweise zu:
Multiple endokrine Neoplasien
Zusatzhinweise
Multiple endokrine Neoplasien
Bei medullärem SD-Karzinom und endokrinen Pankreastumoren sollte stets an MEN gedacht werden.
Multiple endokrine Neoplasien Literaturquellen zu:
Multiple endokrine Neoplasien
Literaturquellen
Multiple endokrine Neoplasien
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- (2006) Weylandt K, Klinggräff P - DD Innere Kurzlehrbuch der Inneren Medizin und differentialdiagnostisches Kompendium - Lehmanns Media
- (2009) Thieme Verlag - Innere Medizin - Duale Reihe - Thieme
- (2009) Herold G - Innere Medizin 2010 - Herold, Köln
- (2008) Renz-Polster H, Krautzig S - Basislehrbuch Innere Medizin - Urban & Fischer Verlag, Elsevier
- (2007) Piper W - Innere Medizin - Springer
- (2007) Henne-Bruns D, Düring M, Kremer B - Chirurgie - Thieme, Stuttgart, Duale Reihe
- (2010) Müller M - Chirurgie für Studium und Praxis - 2010/11,10. Aufl. - Medizinische Verlags- und Informationsdienste
- (2009) Schiergens T - BASICS Chirurgie - Urban & Fischer, Elsevier
- (2008) Berchtold R, Bruch H.-P, Trentz O - Chirurgie ,6. Aufl. - Urban & Fischer Verlag, Elsevier
- (2008) Berchtold R, Ackermann R, Bartels M, Bartsch D.K - Berchtold Chirurgie - Elsevier, München
- (2007) Siewert R - Basiswissen Chirurgie - Springer Verlag, Berlin
- (2007) Kloeters O, Müller M - Crashkurs Chirurgie - Urban & Fischer, Elsevier
- (2006) Siewert J. R - Chirurgie - Springer, Berlin
- (1999) Koslowski L, Bushe K, Junginger T, Schwemmle K - Die Chirurgie - Schattauer, F.K. Verlag
Multiple endokrine Neoplasien
Assoziierte Krankheitsbilder zu Multiple endokrine Neoplasien
- Neuroendokrine Tumoren des Duodenums und des proximalen Jejunums
- Neuroendokrine Tumoren des Kolons und Rektums
- Gastrinom
- Glukagonom
- Insulinom
- Neuroendokrine Tumoren des lleums und der Appendix
- Neuroendokrine Tumoren des Magens
- Neuroendokrine Tumoren des Pankreas
- Verner-Morrison-Syndrom
- ...gesamte Liste anzeigen
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