Multilokuläres Zystadenom der Niere

Synonyme: Multilokuläre Nierenzyste; Perlmann-Tumor

Definition

Multilokuläres Zystadenom der Niere

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Das multilokuläre Zystadenom der Niere sind die multiple, durch Septen getrennte, von fibröser Kapsel umgebene Zysten der Niere, die miteinander nicht kommunizieren und führen zur Kompression des umliegenden Gewebes


Ätiologie

Multilokuläres Zystadenom der Niere

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  • Das multilokuläre Zystadenom der Niere ist eine seltene, nicht angeborene, tumorartige Nierenerkrankung
  • Während des Kindes- und Erwachsenenalters kommt es zu einer einseitigen, das Hohlsystem verdrängenden Zystenbildung
  • Die primär gutartige Neoplasie geht von metanephritischem Blastem aus, das ein Potenzial zur malignen Entartung besitzt

Epidemiologie

Multilokuläres Zystadenom der Niere

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Die Prävalenz des multilokulären Zystadenoms der Niere sieht folgendermaßen aus :

  • Verhältnis W:M = 1:2 (Meist vor 4. LJ)
  • Verhältnis W:M = 8:1 (Nach 30. LJ)

Differentialdiagnosen

Multilokuläres Zystadenom der Niere

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Anamnese

Multilokuläres Zystadenom der Niere

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Die folgenden Informationen sind beim multilokulären Zystadenom der Niere von Bedeutung :

  • Alter?
  • Genetische Erkrankung bzw. familiäre Häufung?
  • Miktionsbeschwerden?(Abflussstörung, Hämaturie, Algurie, Dysurie, Pollakisurie)
  • Infektionszeichen? (Fieber, Schüttelfrost, reduzierter Allgemeinzustand, Erbrechen, Durchfall)
  • Allgemeine Beschwerden? (Flanken- oder Abdomilanschermzen, Hypertonie)

Diagnostik

Multilokuläres Zystadenom der Niere

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Zur diagnostischen Abklärung des multilokulären Zystadenoms der Niere relevant sind:

  • Sonographie (Mehrere dicht beieinander liegende Zysten
  • CT (Homogener Inhalt?Dünne glatte Wand, rund oder leicht oval? Aufnahme von Kontrastmittel?)
  • MRT (Unterscheidung der Struktur, Intensitiät, Infiltration, Größe, Lage durch vershiedene Gewichtung wie Koronare T2-nativ-Spinechosequenz, Sagittale T2-fat-sat-Spinechosequenz, Axiale T1-nativ-Spinechosequenz, Axiale T1-fat-sat-Spinechosequenz, Axiale T2-fat-sat-Spinechosequenz)

Klinik

Multilokuläres Zystadenom der Niere

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  • Das multilokulärem Zystadenom der Niere verläuft asymptomatisch bis reduziertem Allgemeinzustand mit Spannungsschmerzen
  • Radiologische Bildgebung : Typischerweise eine unilaterale und unifokale, umschriebene, zystoide oft am Nierenunterpol befindende Struktur
  • Palpabler Tumor
  • Bei Einblutung Hämaturie möglich

Therapie

Multilokuläres Zystadenom der Niere

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  • Tumorentfernung ist die Therapie der Wahl beim multilokulären Zystadenoms der Niere (Hohes Risiko der Entartung)
  • Nephrektomie (Je nach Größe des Tumors und Malignität)
  • Vigilanz Kontrolle (RR wichtig!)

Komplikationen

Multilokuläres Zystadenom der Niere

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Multilokuläres Zystadenom der Niere kann folgende Komplikationen verursachen :

  • Nephrektomie
  • Malignität
  • Infektion

Zusatzhinweise

Multilokuläres Zystadenom der Niere

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  • Die miteinander nicht kommunizierende, traubenartig oder honigwabenartig von dicken Septen unterbrochene Zysten sind meistens spät entdeckt( Früher Zufallsbefund)
  • Bei Entdeckung ist Durchmesser ca. 10 cm
  • Durch die Septen und die dicke fibröse Kapsel ziehen feine Gefäße und in fein gelartige Flüssigkeit der Zysten kann es zur Blutung kommen

Literaturquellen

Multilokuläres Zystadenom der Niere

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  • (2009) Gasser T - Basiswissen Urologie - Springer
  • (2009) Thüroff J - Urologische Differenzialdiagnose - Thieme
  • (2007) Jocham D, Miller K - Praxis der Urologie - Thieme
  • (2006) Schmelz HU, Sparwasser C, Weidner W - Facharztwissen Urologie - Springer
  • (11/2003) Fendel A, Horger MS - Tübingen aus: Röfo
    Fachzeitschriften Thieme http://www.thieme.de/fz/roefo/11_03/brenn_01.html>
  • Eichenauer R, Sandmann J, Vanherpe H - Klinikleitfaden Urologie - Urban und Fischer

Am häufigsten aufgerufene Krankheitsbilder in Urologie

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