Multifokale, motorische Neuropathie

Definition

Multifokale, motorische Neuropathie

Die multifokale, motorische Neuropathie ist eine Erkrankung der peripheren Nerven mit progressiven, asymmetrischen Paresen v.a. an den distalen oberen Extremitäten. Eine leichte sensible Beeinträchtigung kann ebenfalls vorkommen.

Ätiologie

Multifokale, motorische Neuropathie

Die Ursachen der multifokalen, motorischen Neuropathie ist vermutlich immunologisch bedingt.

• vermutlich Antikörper-Bildung (v.a. IgM) gegen Markscheidenbestandteile (Ganglioside) GM1 und seltener GM2 und GD1a [1]

Epidemiologie

Multifokale, motorische Neuropathie

Die multifokale, motorische Neuropathie ist sehr selten. In einem Review-Artikel von 2001 wurden etwa 300 Fälle beschrieben [1]

• Männer: Frauen = 2,6:1 [1]
• vorwiegend im mittleren Lebensalter; mittleres Erkrankungsalter 40 Jahre; 80% erkranken zwischen 20 und 50 [1]

Differentialdiagnosen

Multifokale, motorische Neuropathie

• Spinale Muskelatrophien
• Hereditäre motorische und sensible Neuropathien
• Lepra-Neuropathie
• Guillain-Barré-Syndrom
• Amyotrophe Lateralsklerose
• Periphere Neuropathie

Anamnese

Multifokale, motorische Neuropathie

Bei der multifokalen, motorischen Neuropathie sind folgende Informationen von Bedeutung:

• neu aufgetretene Muskelschwäche/Muskelschwund?
• Muskelzuckungen?
• Krämpfe?
• Kribbeln?
• weitere Betroffene in der Familie?
• Erkrankungen?
• Medikamente?

Diagnostik

Multifokale, motorische Neuropathie

Zur diagnostischen Abklärung der multifokalen, motorischen Neuropathie, insbesondere bei DD der Amyotrophen Lateralsklerose, sind relevant:

• neurologische Untersuchung: Reflexe normal,  abgeschwächt oder selten gesteigert, keine Pyramidenbahnzeichen
• Neurographie: NLG oft normal, distal-motorische Latenz verlängert, F-Wellen-Latenzen verlängert, typische multifokale Leitungsblöcke (v.a. proximal) zur Abgrenzung von einer Motoneuronerkrankung
• Liquor: meist normal, in 1/3 der Fälle diskrete Eiweißerhöhung bis 80 mg/dl [1]
• Muskelbiopsie: neurogene Muskelatrophie
• Nervenbiopsie: kann normal sein oder eine leichte axonale Degenerations- bzw. Demyelinisierungszeichen zeigen.
• Labor: evtl. hohe GM1-Ak-Titer (30-60%), evtl. asialo-GM1-, GD1a-, oder GM2-Antikörper. Die CK in 2/3 der Fälle erhöht [1]
• evtl. MRT des Brachialplexus: asymmetrisch vermehrte Signalintensität in T2-gewichteten Bildern oder in T1-gewichteten Bildern mit Gadolinium

Klinik

Multifokale, motorische Neuropathie

Die multifokale, motorische Neuropathie kann stetig progressiv (am häufigsten) oder schubweise verlaufen. Spontanremissionen können vorkommen.

• motorisch: progrediente, distale, oft asymmetrische Paresen, zunächst meist an der oberen Extremität
• sensibel: in 20% leichte Defizite [1]
• später Muskelatrophie
• in 50% Krämpfe oder Faszikulationen [1]
• Muskeleigenreflexe meist leicht vermindert, können aber auch normal oder sogar gesteigert sein
• selten können Hirnnerven betroffen sein
• selten respiratorisches Versagen aufgrund einer Parese eines oder beider Nn. Phrenici [1]

Therapie

Multifokale, motorische Neuropathie

Die therapeutischen Möglichkeiten bei der multifokalen, motorischen Neuropathie umfassen folgendes:

• Hochdosiert Immunglobuline i.v.: initial 400 mg IVIG/kg KG/d über 5 Tage, dann alle 4 Wochen 1 Tag - bei mehr als 80% rasche Besserung der Symptomatik [1]. Der Effekt ist aber vorübergehend und macht wiederholte Infusionen notwendig. Meist Ansprechen innerhalb einer Woche, anhaltend für einige Wochen [1]
• Cyclophosphamid p.o./i.v.: bei fehlendem Ansprechen (in 50% erfolgreich mit sinkenden Antikörpertitern [1]). Meist erst erfolgreich nach 2-5monatiger Therapie mit hohem NW-Potential, da hochdosiert [1]
• evtl. Interferon-β bei IVIG-Therapieversagern [1]

• NB: Steroide und Plasmapherese wirken nicht auf MMN, können Symptome sogar verschlechtern [1]!

Komplikationen

Multifokale, motorische Neuropathie

Bei der multifokalen, motorischen Neuropathie kommen folgende Komplikationen vor:

• Immobilität
• dauerhafte Beeinträchtigung/Behinderung
• Tod durch repiratorisches Versagen

Zusatzhinweise

Multifokale, motorische Neuropathie

• Unterform MADSAM (multifokale, erworbene, demyelinisierende, sensible und motorische Neuropathie): zusätzlich leichte sensible Symptome

Literaturquellen

Multifokale, motorische Neuropathie

1. (2001) Eduardo Nobile-Orazio - Multifocal motor neuropathy - Journal of Neuroimmunology 115  4–18
2. (2007) Buchner H - Neurologische Leitsymptome und diagnostische Entscheidungen - Thieme
3. (2007) Bitsch A - Neurologie "to go" - Wissenschaftliche Verlagsges
4. (2006) Poeck, Hacke, - Neurologie - Springer, Berlin
5. (2006) Mumenthaler M, Mattle H, - Kurzlehrbuch Neurologie - Thieme Verlag