Moya-Moya-Syndrom

Definition

Moya-Moya-Syndrom

Das Moya-Moya-Syndrom (abgeleitet aus dem jap.: "nebelartige Rauchwolken eines Vulkans") ist eine Krankheit der Hirngefäße bei der es zu einer Verengung bzw. einem Verschluß von Hirn-Arterien kommt. In der Regel sind die A. carotis interna und die A. cerebri media betroffen. In der Folge kommt es zur Ausbildung von Umgehungskreisläufen, die zu Blutungen neigen und der Krankheit durch ihr nebelartiges Aussehen bei bildgebenden Verfahren ihren Namen verliehen. Die Erkrankung führt zu einem gehäuften Auftreten von Ischämien bzw. Schlaganfällen.

Ätiologie

Moya-Moya-Syndrom

Die Ursachen des Moya-Moya-Syndroms:

• Ein autosomal dominanter Defekt des Gens q25.3 auf dem Chromosom 17 gilt als Risikofaktor für das Entstehen der Erkrankung.
• Die genaue Pathogenese ist bis heute unklar, ein multifaktorielles Geschehen wird vermutet
• Im Gegensatz zur Arteriosklerose ist an der Verengung der Gefäße keine Entzündungsreaktion beteiligt, sondern es handelt sich vielmehr um ein unkontrolliertes Einwachsen der Intima in das Gefäß

Epidemiologie

Moya-Moya-Syndrom

Folgende epidemiologische Daten zum Moya-Moya-Syndrom liegen vor:

• Die Krankheit ist in Europa sehr selten und tritt überwiegend in asiatischen Ländern auf
• Inzidenz in Japan: 0,35 : 100.000
• m:w = 1,8:1
• Der Erkrankungsgipfel liegt zwischen dem 30. und 40. Lebensjahr

Differentialdiagnosen

Moya-Moya-Syndrom

• Arterielle Dissektion
• Polymyalgia rheumatica
• Migräne-assoziierter Schlaganfall
• Transitorisch-ischämische Attacke
• Schlaganfall als Notfall
• Intrakranielle Blutungen
• Ischämischer Insult

Anamnese

Moya-Moya-Syndrom

Beim Moya-Moya-Syndrom sind folgende Informationen von Bedeutung:

• Auftreten von Schlaganfällen bzw. TIA in der Vergangenheit?
• Gehirnblutungen in der Vergangenheit?
• Kopfschmerzen?
• Lähmungen?
• Sehstörungen?
• Bewegungsstörungen?
• Schwindel?
• Verwirrtheit?
• Krämpfe?
• Alter zwischen 30 und 40 Jahren?

Diagnostik

Moya-Moya-Syndrom

Zur diagnostischen Abklärung des Moya-Moya-Syndroms sind relevant:

• Angiographie: Netzwerk von "wolkenartig" aussehenden Kollateralen
• kranielles CT oder MRT
• SPECT zum Nachweis der Unterversorgung bestimmter Hirnareale
• Neurologischer Status

Klinik

Moya-Moya-Syndrom

Das Moya-Moya-Syndrom kann eine oder mehrere der folgenden Symptome zeigen:

• rezidivierende ischämische Symptome
• Schlaganfall-Symptome bereits bei jungen Patienten
• Kopfschmerzen?
• Lähmungen?
• Sehstörungen?
• Bewegungstörungen?
• Schwindel?
• Verwirrtheit?
• Krämpfe?
• fortschreitende Stenosierungen und Verschlüsse der distalen Interna und des vorderen Anteils des Circulus arteriosus Willisii
• Netzwerk von abnormen Kollateralen bildet sich
• Die Ausprägung der Symptome ist sehr variabel. Einige Patienten haben auch in sehr fortgeschrittenem Stadium kaum Beschwerden, während andere sehr schnell zahlreiche neurologische Defizite entwickeln.

Therapie

Moya-Moya-Syndrom

Die therapeutischen Möglichkeiten beim Moya-Moya-Syndrom umfassen folgendes:

Chirurgische Maßnahmen sind das Mittel der Wahl. Hierbei wird genutzt, dass in fast allen Fällen lediglich die A. carotis interna und die A. cerebri media betroffen sind. Somit kann ein By-Pass zu anderen Arterien (z.B. der A. temporalis) gelegt werden, um die Versorgung des Gehirns sicherzustellen. Je früher der Eingriff erfolgt, desto günstiger der Krankheitsverlauf.

Chirurgische Verfahren:

• Encephaloduroarteriosynangiosis (EDAS)
• Encephalomyosynangiosis (EMS)
• Multiple-Burr-Holes-Prozedur
• EC-IC Bypass

Medikamentöse Thromboseprophylaxe kann in einigen Fällen sinnvoll sein:

• Heparin (max. 15.000 I.E./d s.c.)
• ASS (100-300mg/d p.o.)
• Warfarin (2-10mg/d p.o.)

Komplikationen

Moya-Moya-Syndrom

Zu den Komplikationen des Moya-Moya-Syndroms liegen folgende Daten vor:

• Durch wiederholte Schlaganfälle kann es zu persistierenden neurologischen Defiziten und zum Tod kommen
• Die Umgehungskreisläufe sind oft sehr instabil und neigen zu Rupturen
• Durch die Verlegung der Gefäße ist die Thrombose-Gefahr signifikant erhöht

Zusatzhinweise

Moya-Moya-Syndrom

Zum Moya-Moya-Syndrom liegen derzeit keine weiteren Zusatzhinweise vor.

Literaturquellen

Moya-Moya-Syndrom

1. (2007) Berlit P - Basiswissen Neurologie - Springer
2. (2007) Masuhr K F, Neumann M - Neurologie,6. Aufl. - Thieme Verlag, Duale Reihe
3. (2007) Buchner H - Neurologische Leitsymptome und diagnostische Entscheidungen - Thieme
4. (2007) Bitsch A - Neurologie to go - Wissenschaftliche Verlagsgesellschaft
5. (2006) Poeck K, Hacke W, - Neurologie - Springer Verlag
6. (2006) Mumenthaler M, Mattle H - Kurzlehrbuch Neurologie - Thieme Verlag