Moya-Moya-Krankheit
Synonyme: Moya Moya Krankheit, zerebrale Durchblutungsstörungen, Ischämische Infarkte
Definition
Moya-Moya-Krankheit
Das Moya-Moya-Syndrom (abgeleitet aus dem jap.: "nebelartige Rauchwolken eines Vulkans") ist eine Krankheit der Hirngefäße bei der es zu einer Verengung bzw. einem Verschluß von Hirn-Arterien kommt. In der Regel sind die A. carotis interna und die A. cerebri media betroffen. In der Folge kommt es zur Ausbildung von Umgehungskreisläufen, die zu Blutungen neigen und der Krankheit durch ihr nebelartiges Aussehen bei bildgebenden Verfahren ihren Namen verliehen. Die Erkrankung führt zu einem gehäuften Auftreten von Ischämien bzw. Schlaganfällen.
Moya-Moya-Krankheit
Ätiologie
Moya-Moya-Krankheit
Die Ursachen des Moya-Moya-Syndroms:
- Ein autosomal dominanter Defekt des Gens q25.3 auf dem Chromosom 17 gilt als Risikofaktor für das Entstehen der Erkrankung.
- Die genaue Pathogenese ist bis heute unklar, ein multifaktorielles Geschehen wird vermutet
- Im Gegensatz zur Arteriosklerose ist an der Verengung der Gefäße keine Entzündungsreaktion beteiligt, sondern es handelt sich vielmehr um ein unkontrolliertes Einwachsen der Intima in das Gefäß
Moya-Moya-Krankheit Epidemiologie zu:
Moya-Moya-Krankheit
Epidemiologie
Moya-Moya-Krankheit
Folgende epidemiologische Daten zum Moya-Moya-Syndrom liegen vor:
- Die Krankheit ist in Europa sehr selten und tritt überwiegend in asiatischen Ländern auf
- Inzidenz in Japan: 0,35 : 100.000
- m:w = 1,8:1
- Der Erkrankungsgipfel liegt zwischen dem 30. und 40. Lebensjahr
Moya-Moya-Krankheit Differentialdiagnosen zu:
Moya-Moya-Krankheit
Differentialdiagnosen
Moya-Moya-Krankheit
- Polymyalgia rheumatica und Arteriitis temporalis Horton
- Ischämischer Insult
- Arterielle Dissektion
- Migräne-assoziierter Schlaganfall
- Transitorisch-ischämische Attacke
- Schlaganfall als Notfall
- Intrakranielle Blutungen
Moya-Moya-Krankheit Anamnese zu:
Moya-Moya-Krankheit
Anamnese
Moya-Moya-Krankheit
Beim Moya-Moya-Syndrom sind folgende Informationen von Bedeutung:
- Auftreten von Schlaganfällen bzw. TIA in der Vergangenheit?
- Gehirnblutungen in der Vergangenheit?
- Kopfschmerzen?
- Lähmungen?
- Sehstörungen?
- Bewegungsstörungen?
- Schwindel?
- Verwirrtheit?
- Krämpfe?
- Alter zwischen 30 und 40 Jahren?
Moya-Moya-Krankheit Diagnostik zu:
Moya-Moya-Krankheit
Diagnostik
Moya-Moya-Krankheit
Zur diagnostischen Abklärung des Moya-Moya-Syndroms sind relevant:
- Angiographie: Netzwerk von "wolkenartig" aussehenden Kollateralen
- kranielles CT oder MRT
- SPECT zum Nachweis der Unterversorgung bestimmter Hirnareale
- Neurologischer Status
Moya-Moya-Krankheit Klinik zu:
Moya-Moya-Krankheit
Klinik
Moya-Moya-Krankheit
Das Moya-Moya-Syndrom kann eine oder mehrere der folgenden Symptome zeigen:
- rezidivierende ischämische Symptome
- Schlaganfall-Symptome bereits bei jungen Patienten
- Kopfschmerzen?
- Lähmungen?
- Sehstörungen?
- Bewegungstörungen?
- Schwindel?
- Verwirrtheit?
- Krämpfe?
- fortschreitende Stenosierungen und Verschlüsse der distalen Interna und des vorderen Anteils des Circulus arteriosus Willisii
- Netzwerk von abnormen Kollateralen bildet sich
- Die Ausprägung der Symptome ist sehr variabel. Einige Patienten haben auch in sehr fortgeschrittenem Stadium kaum Beschwerden, während andere sehr schnell zahlreiche neurologische Defizite entwickeln.
Moya-Moya-Krankheit Therapie zu:
Moya-Moya-Krankheit
Therapie
Moya-Moya-Krankheit
Die therapeutischen Möglichkeiten beim Moya-Moya-Syndrom umfassen folgendes:
Chirurgische Maßnahmen sind das Mittel der Wahl. Hierbei wird genutzt, dass in fast allen Fällen lediglich die A. carotis interna und die A. cerebri media betroffen sind. Somit kann ein By-Pass zu anderen Arterien (z.B. der A. temporalis) gelegt werden, um die Versorgung des Gehirns sicherzustellen. Je früher der Eingriff erfolgt, desto günstiger der Krankheitsverlauf.
Chirurgische Verfahren:
- Encephaloduroarteriosynangiosis (EDAS)
- Encephalomyosynangiosis (EMS)
- Multiple-Burr-Holes-Prozedur
- EC-IC Bypass
Medikamentöse Thromboseprophylaxe kann in einigen Fällen sinnvoll sein:
- Heparin (max. 15.000 I.E./d s.c.)
- ASS (100-300mg/d p.o.)
- Warfarin (2-10mg/d p.o.)
Moya-Moya-Krankheit Komplikationen zu:
Moya-Moya-Krankheit
Komplikationen
Moya-Moya-Krankheit
Zu den Komplikationen des Moya-Moya-Syndroms liegen folgende Daten vor:
- Durch wiederholte Schlaganfälle kann es zu persistierenden neurologischen Defiziten und zum Tod kommen
- Die Umgehungskreisläufe sind oft sehr instabil und neigen zu Rupturen
- Durch die Verlegung der Gefäße ist die Thrombose-Gefahr signifikant erhöht
Moya-Moya-Krankheit Zusatzhinweise zu:
Moya-Moya-Krankheit
Zusatzhinweise
Moya-Moya-Krankheit
Zum Moya-Moya-Syndrom liegen derzeit keine weiteren Zusatzhinweise vor.
Moya-Moya-Krankheit Literaturquellen zu:
Moya-Moya-Krankheit
Literaturquellen
Moya-Moya-Krankheit
- (2007) Berlit P - Basiswissen Neurologie - Springer
- (2007) Masuhr K F, Neumann M - Neurologie,6. Aufl. - Thieme Verlag, Duale Reihe
- (2007) Buchner H - Neurologische Leitsymptome und diagnostische Entscheidungen - Thieme
- (2007) Bitsch A - Neurologie to go - Wissenschaftliche Verlagsgesellschaft
- (2006) Poeck K, Hacke W, - Neurologie - Springer Verlag
- (2006) Mumenthaler M, Mattle H - Kurzlehrbuch Neurologie - Thieme Verlag
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Weiterführende Links
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