Morbus Perthes

Definition

Morbus Perthes

Aseptische Knochennekrose mit epiphysärer Wachstumsstörung am Femurkopf

Ätiologie

Morbus Perthes

• unberkannt

Theorien

• repetetive Mikrotraumata
• Skelettretardierung
• intraartikuläre Gefäßerkrankung

Epidemiologie

Morbus Perthes

• Jungen     1:  3.000
• Mädchen  1: 11.000

Differentialdiagnosen

Morbus Perthes

• Klinefelter-Syndrom
• Trisomie 21
• Morbus Gaucher
• Hypothyreosen
• Osteomyelitis und Spondylodiszitis
• Juvenile idiopathische Arthritis
• Thalassämiesyndrome
• Sichelzellenanämie
• Coxitis fugax
• Aseptische Osteonekrosen
• Achondroplasie
• Chondroblastom

Anamnese

Morbus Perthes

• Schonhinken
• belastungsabhängiger Leisten- und Knieschmerz
• fortgeleiteter Schmerz häufig im Kniegelenk (Schröder)
• eingeschränkte Beweglichkeit der betroffenen Hüfte (Schröder)
• Beinlängenverkürzung im Spätstadium

Diagnostik

Morbus Perthes

• Hüftbewegungseinschränkung: Innenrotation und Abduktion
• songrafischer Gelenkerguss (Schröder)
• Drei-Phasen-Knochenszinitigrafie (Schröder)
• Beckenübersichtsaufnahme
• Hüfte axial
• MRT zur Differentialdiagnose und  zum Nachweis des Initialstadiums (ohne prognostische Relevanz)
• dynamisches MRT zur Darstellung des Anstoßens des lateralen Hüftkopfes am Pfannenerker
• Laborparameter der Ausschlußdiagnostik unauffällig

Klinik

Morbus Perthes

Stadien nach Waldenström

• Initialstadium
• Kondensationsstadium
• Fragmentationsstadium
• Reparationsstadium
• Ausheilungsstadium

Schweregrad nach Herring 1992

• A äußere Säule intakt
• B von der äußeren Säule > 50% intakt
• C von der äußeren Säule < 50 % intakt

Hüftrisikozeichen

• Lateralisation des Hüftkopfes (Subluxation)
• laterale Kalzifikation der Epiphyse
• metyphysäre Zysten

Therapie

Morbus Perthes

Therapieleitung

• kinderorthopädisch erfahrener Facharzt

KIndesalter unter 6 Jahre

Herring A, B

• konservativ

Herring B, C

• intertrochantäre Osteotomie
• Salter-Osteotomie

Kindesalter 6-10 Jahre

Herring A, B

• konservativ

Herring B, C

• intertrochantäre Osteotomie
• Salter-Osteotomie

KIndesalter > 10 Jahre (Restdeformität)

Herring A, B

• Trochanterapophyseodese
• Valgisierende intertrochantäre Osteotomie
• Schenkelhalsverlängerung

Herring B, C

• Dreifach-Becken-Osteotomie
• Trochanterversetzung
• Schenkelhalsverlängerung

Kontrakte Adduktorenmuskulatur

• Botulinumtoxin
• Physiotherapie

Kontraindikationen für Operationen

• Abduktionseinschränkung < 30 Grad
• hinge-abduction-Phänomen, gegeben bei einer Lateralisation des Hüftkopfes von mehr als 2 mm auf der Abduktionsaufnahme

fehlende Langzeitergebnisse

• vasoaktive Prostacyclin-Analoga (off-label-use) mit Verbesserung von Beweglichkeit und Schmerzreduktion

Schmerzbehandlung

• Ibuprofen bei akuten Schmerzen - keine Langzeitanwendung

Komplikationen

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Zusatzhinweise

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Literaturquellen

Morbus Perthes

3. Nelitz, M., Lippacher, S., Krauspe, R., Reichel, H.: Morbus Perthes. Dtsch. Ärztebl. 2009; 106(31-32): 517-523.

3. Schröder, S. et al.: Knochennekrosen - vom Morbus Perthes zu medimenteninduzierten Formen. Kinder- und Jugendmedizin 2008 (7): 407-414.